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小儿霍奇金病有哪些症状
1、发病年龄和性别
学龄及学龄前儿童发病较多,多数报道最小年龄为2,3岁,多为2岁以上儿童,偶有婴儿病例报道,男性明显多于女性,男女比例达3∶1以上。
2、发病方式及原发损害部位
本病多起自淋巴结,特征为无痛性淋巴结肿大,但触摸起来有“橡皮样感”,肿大的淋巴结经常存在数周或数月,增大或缩小均与是否给予抗生素治疗无关,多数儿童以无症状的颈部淋巴结肿大起病,占60%~90%,并沿相邻的淋巴通路扩散,病程进展较缓慢;有时病灶可自横膈以上跳跃到横膈以下,而首先累及脾脏及脾门淋巴结;少数以顽固性咳嗽开始,经X线检查发现纵隔肿块,也有因弛张高热或多组浅淋巴结轻度肿大,经活体组织检查而确定诊断,偶有原发损害在深部淋巴组织,有时虽发热,贫血等全身症状已很明显,但仍难于确定诊断。
3、全身症状
非特异性症状包括发热,乏力,厌食,轻度消瘦,瘙痒,原因不明38℃以上发热或周期性发热,6个月内体重减轻10%以上,大量盗汗时应想到本病。
4、淋巴结肿大
无痛性锁骨上,颈部或其他部位淋巴结肿大为最常见,淋巴结质硬有橡皮样感觉,约2/3的病人就诊时有不同程度的纵隔浸润,引起咳嗽等气管,支气管受压症状,肿瘤原发于锁骨上,颈部较多见,腋下,腹股沟,腹腔淋巴结为原发者相对少见,肿块增大时可产生相关部位的压迫症状。
5、可合并免疫功能紊乱
如合并免疫性溶血性贫血,有贫血,黄疸,网织红细胞升高,Coombs试验阳性,合并免疫性血小板减少症时,有血小板减少,出血倾向,血小板相关抗体增高,骨髓巨核细胞成熟障碍。
6、临床分期
准确的临床分期是制定正确的治疗方案和估计预后的前提,分期可分为临床分期,指临床检查所发现的侵犯范围;病理分期(PS),系包括剖腹探查,外科取样及骨髓活检后所发现的侵犯范围。
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