血友病性关节炎如何治疗

治疗血友病性关节炎需要由血液科和矫形外科合作。

（一）补充缺少的因子目的是提高血中凝血因子浓度，达到止血。补充前先要明确缺少何种因子，并且需要除外血中存在有凝血因子抗体。

当前可供补充的制剂有下述几种：

1.新鲜全血每mL新鲜全血含AHG0.3u，预期应用后患者血中AHG浓度可达正常人的4～6%。所以应用全血难以提高AHG的血浓度，尤其是库存血中AHG进行性减少，输全血只能够补充血容量而难以提高AHG水平。

2.新鲜冻血浆血液抽出后三至四小时中即迅速冷藏于-二十～-四十度环境下，可存储AHG60～80%，达二至三个月之久。每mL含AHG0.3u，预期应用后患者血中AHG水平能够达到常人的15～20%，如要将AHG水平增至20%以上，太多输入血浆必定增加血循环的负荷量。

3.冷沉淀物将冻血浆在四度电冰箱内化冻数小时，有一些血浆蛋白保持于不溶解状态。这类冷析出物富有第八因子与纤维蛋白原，可用离心法将其分离出来。

冷沉淀物每mL含第八因子3～5u，比新鲜全血含量增加了十六倍，它包含50%的第八因子与原有血浆蛋白总量的2～3%，预期应用了血浓度可望增至常人的60～80%。

4.干冻人体AHG浓缩剂每mL干冻AHG含量为3～5u，为正常人血浆的四至六倍，使用之后血浓度可达正常人60～80%，是最为理想的补充剂。

（二）慢性阶段为重度骨关节炎和关节畸形为控制血友病慢性、反复关节内出血，可以考虑施行手术治疗，滑膜切除术最为经常使用，因关节内积血的裂解产物对滑膜会产生严重后果，因此滑膜切除手术后可以保全关节软骨面。但是因手术后并发症高达20%，反而限/制了关节的运动，所以历来对滑膜切除术的意见不一，指征也非常紊乱。凡慢性关节内出接受了每星期二至三回因子补充疗法六个月之后，仍不能控制时，可施行滑膜切除术。滑膜切除术在现阶段还不宜列为常规治疗方法。在作滑膜切除术时可以将沿着膝关节边缘生长的骨刺和已退行性变的半月板切掉，以防止股四头肌腱膜在骨刺上来回磨擦而出血。

（三）血友病假肉瘤与骨囊肿的治疗没有补充疗法前死亡率50%，主要原因是手术前诊断不明，术中和手术后大出血难以控制。此类病例不宜穿刺活检。治疗原则为补充缺少的因子与制动。对慢性病例或者经治疗后病灶仍进行性增大，可以考虑手术治疗。手术前务必补充因子至常人的100%。亦可放射治疗，使形成新生骨与硬化骨以控制血肿的进展。

（四）急性关节内出血治疗

1.早期少许出血，发作不满六小时者，可输新鲜冻血浆，剂量为十五至二十毫克/千克，亦可用AHG浓缩剂或者冷沉淀物。较严重的出血，或者出血已达十二小时以上者，需要住院治疗，每日输给血浆、AHG或者冷沉淀物，共二至三日；还需要关节加压包扎和石膏固定。止血后四十八小时方可开始活动。如果有畸形，更换石膏以纠正畸形。凡出血比较严重的病例在更换石膏纠正畸形与开始锻炼的起初二至三天内还须继续补充缺少的因子。

2.关节内积血可有剧烈疼痛，关节穿刺能够缓解疼痛。假如穿刺前已给过缺少的因子，或者出血已达二十四小时以上者，关节腔内可以有凝血块，穿刺抽血就困难了。假如穿刺前没用过血制品，穿刺位置又会再出血。所以穿刺后要连用数日AHG制剂，并且加压包扎，如无出血复发，方可允许开始锻炼。

（五）亚急性关节内出血亚急性关节内出血系反复关节内出血，必需补充AHG至正常人20～30%水平，还必需再接着每星期补充三回，维持六至八星期。在这个阶段内，鼓励关节活动，锻炼股四头肌，如果有膝关节屈曲挛缩，亦可以在给药时期内施行各类牵引方法或者管型石膏以矫正畸形。