掌跖脓疱病是种局限于掌跖部的慢性再发性脓疱性皮肤病,病因不清,部分病人伴有身体其他位置牛皮癣损害,约24%病人有牛皮癣家族史,约7%牛皮癣病人伴发掌跖脓疱病,及该病患者的牛皮癣相关同种抗原发生率不增加等,所以部分专家认为该病可能系局限于掌跖部的脓疱型牛皮癣,但是当前该病被认为是一独立病患。
该病部分病人起病前或者同时合并扁桃体炎及其他位置潜在感染灶,在应用抗生素后,病况缓解或者皮损全部消退,认为细菌感染也许会促发该病,但是当前尚缺少确切的证据。部分金属如铜、汞、锡、银等通过食物或者补牙材料进入身体内,随后通过掌跖部汗液排泄至角质层而发病;部分病人金属斑贴试验阳性或者拿出金属牙料后病况自行缓解,及金属斑贴试验引发的脓疱和该病脓疱的组织病理有一样的表现等,说明某些金属元素可能在该病发病里起一定作用。但是该病的确切病因与发病机制还不清楚。
该病常见于中老年人,病人女士比较男性多,经常发生在掌跖部,特别是手掌中央与足弓处,个别时候整个掌跖部都可以受累,但是指背、足背与腕掌面极少被累及。初发损害为成批发生的大小比较一致的深在性脓疱,一般脓疱直径2至4mm,少数脓疱周围绕有红晕,部分脓疱发生前可表现为局部鳞屑性红斑。5至7日后脓疱渐渐干瘪形成黄褐色硬痂,部分中央有褐色小点,自行脱痂而愈,但是易反复发作,
缓解期长短不定。外界理化物质刺激、月经来潮、局部多汗、自主神经功能紊乱等都可以促发或者加重其病况。起病前或者脓疱发生初期,局部可有不同程度瘙痒与灼热感,无全身症状。脓疱反复发生致使发病过程迁延,可达5至10年,一般再发脓疱仍局限于始发处。
该病除掌跖发生脓疱外,部分病人肘膝、耳廓、头皮等处,可见大小不同、境界清晰的鳞屑性红斑,无薄膜现象与基底点状出血。可伴有甲下再发性脓疱与甲星期红肿,甲改变也不少见,表现为甲增厚、甲凹点、甲纵嵴等。部分病人有慢性再发性多灶性骨髓炎或者其它非感染性骨病患,胸骨柄关节、胸锁关节受累发生率分别为6%与10%,胸骨有不同程度压痛。
另外,病人的胸肋锁关节骨化,会引起胸肋锁区肿胀与触痛,X线示骨关节炎改变。病人偶可合并隐性糖尿病或者甲状腺机能亢进。
脓疱液涂片以中性粒细胞为主,细菌和真菌培养阴性。组织病理示表皮内单房脓疱,疱液主要为中性粒细胞与少数单核细胞,脓疱周围表皮轻度棘层肥厚,脓疱下真皮有炎症细胞浸润。免疫病理示脓疱壁、角质层、基底膜带与乳头血管壁有IgG、IgM、IgA与C3沉积。
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