角层下脓疱病是种良性慢性再发性脓疱性皮肤病,病因不清,也许和感染、精神创伤、新陈代谢或者内分泌机能紊乱等有关,或者是多形红斑、脓疱性细菌疹、大疱性类天疱疮或者疱疹样皮炎的变型。
另外,绝大部分病人血清IgA水平升高,表皮上细胞间或者角层下IgA呈线状沉积,部分病人血清与脓疱内肿瘤坏死因子一a水平升高。
该病常见于中老年女性,平均发病年龄为40至50岁。主要累及腋下、腹股沟、乳房下、躯干和四肢近心端屈侧等处,掌跖也可以受累,但是不侵犯头脸部与黏膜。皮损最初即为脓疱,或者初为水疱,非常快变为脓疱,经常成批出现。疱壁松弛,混浊疱液滞积于水疱下半部呈半月形,早期周围绕有红晕,脓疱散在或者群集,倾向于互相融合,形成环状、回状或者奇异的匐形状。多天后脓疱干瘪或者破溃结痂而愈,局部留棕褐色斑,不发生萎缩与瘢痕。一般无明显自觉症状,局部可有轻微瘙痒或者灼热感,不伴有全身症状。发病过程慢性,脓疱反复发生,可持续5至8年,但是一般健康不受影响。完整脓疱疱液细菌培养阴性。
组织病理示脓疱位于表皮角层下,疱底由颗粒层与棘层的最上层构成,疱液含比较多中性粒细胞,偶见松解的棘刺细胞。真皮上部血管周围有绝大部分中性粒细胞与少数嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光检查没发现皮损处有抗体存在。
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