怎样诊治淋巴瘤样丘疹病

淋巴瘤样丘疹病是种T淋巴细胞增生性病患，病因不清，约5%至10%患者可发展成淋巴瘤，约50%病人病灶处的细胞具有克隆性，经常伴发其他位置皮肤淋巴瘤，被认为是种低度恶性的T细胞淋巴瘤，或者一种潜在性的淋巴瘤。

该病常见于40岁之后的女士，但是男性也不少见。经常发生在躯干与四肢近端，也可以见于掌跖、头皮与外生殖器，偶可发生于黏膜。皮疹成批出现，数个至数十个不等，多对称分布。损害初为针头至绿豆大淡红、紫红或者淡棕红色的水肿性丘疹，中央可有出血，直径一般不超过15mm，但是少数损害可发展成结节或者肿瘤，直径可达5至15厘米。发病过程中也可以出现水疱、坏死、溃疡、痂皮与鳞屑，临床表现类似急性痘疮样苔藓样糠疹，个别时候可见到表面覆鳞屑呈苔藓样的坚硬丘疹。皮损可自行消退，一般单个皮损经3至4星期消退或者数月消退，局部留色素沉着或者凹陷性瘢痕，但是可反复发作，间隔期数星期至数月不等。自觉局部瘙痒或者灼痛感，发病过程慢性，可达数年至数十年。病人一般身体情况比较好，少数病人可伴有全身淋巴结肿大或者甲状腺炎。

组织病理表现为真皮致密的淋巴细胞浸润，但是混杂非典型淋巴细胞、酸性粒细胞、中性粒细胞与大组织细胞，其中可见异形性细胞。该病组织学上分成两个亚型，A亚型以体积大并且异型比较明显的CD＋30细胞为主，类似于何杰金病的病理表现；B亚型以体积小并且具有脑次状核的异形淋巴细胞为主，更类似于蕈样肉芽肿的组织学表现。

该病急性期可口服糖皮质激素，一般泼尼松用量为20至30毫克/天，应用2至3星期后渐渐减量至停用，亦可以选用雷公仝制剂。皮损久不消退者，可试用四环素、抗疟药、UVB、PUVA或者免疫调节剂治疗。有报告小剂量环磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤或者氨苯砜等，对预防再发有一定作用。因该病有发展成蕈样肉芽肿或者何杰金病的可能，所以该病患者要长时间随访。