甲状腺癌最常见的类型是乳头状甲状腺癌,占所有甲状腺癌的80%以上。乳头状甲状腺癌通常生长缓慢,对治疗反应良好,预后较好。
有调查显示,90%的甲状腺疾病患者不知道有这样的一类甲癌,它就是甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,MTC)。
MTC是一种源于甲状腺滤泡旁细胞或C细胞的神经内分泌肿瘤,它具有中高级恶性程度,其生长速度、侵袭性都相对较高。MTC的发病率仅占所有甲状腺癌的1%-2%,但其死亡率却高达14%-17%。
MTC的10年生存率平均在50%-90%之间,而乳头状甲状腺癌的10年生存率则高达95%以上。
MTC是一种由C细胞恶变而来的肿瘤,C细胞是一种分泌降钙素的细胞,降钙素是一种调节血钙水平的激素。C细胞来源于胚胎时期的神经嵴,因此MTC常常具有其他神经内分泌肿瘤(例如类癌和胰岛细胞瘤)的临床和组织学特征。
MTC的临床表现主要取决于肿瘤的大小、位置、侵袭程度和转移情况。常见的临床表现有:
MTC的诊断主要依靠以下方法:
细针穿刺细胞学检查(fine needle aspiration cytology,FNAC):这是术前诊断MTC最有效的方法之一,可以通过显微镜观察细胞形态来判断肿瘤类型,如能提取出DNA,还可以进行RET基因突变分析。
降钙素检查:这是MTC的特异性肿瘤标志物,与肿瘤负荷密切相关。正常人的血清降钙素水平一般在10pg/mL以下,MTC患者的血清降钙素水平通常高于100pg/mL,甚至高达数千pg/mL。降钙素检查可以用于筛查、诊断、分期、评估治疗效果和监测复发。
影像学检查:超声、CT、MRI等检查可以用于显示甲状腺和颈部淋巴结的大小、位置、形态和侵袭情况,对于判断手术方案和范围有重要意义。核医学检查(如甲状腺显像和PET/CT全身扫描)可以用于发现远处转移灶,对于评估预后和指导治疗有帮助。
MTC的治疗主要包括以下几种方法:
手术:这是治疗MTC的首选方法,也是唯一可能根治的方法。手术原则是尽可能完整切除甲状腺和颈部淋巴结转移灶。
放射性碘治疗(radioactive iodine therapy,RAI):这是治疗乳头状甲状腺癌的常用方法,但对于MTC却无效,因为MTC的C细胞不摄取碘,因此不会被放射性碘杀死。RAI只能用于治疗MTC合并乳头状甲状腺癌的少数病例。
化学治疗(chemotherapy):这是治疗MTC的辅助方法,主要用于无法手术切除或有远处转移的晚期MTC患者。
免疫治疗(immunotherapy):这是治疗MTC的另一种新兴方法,主要利用人体自身的免疫系统来识别和消灭肿瘤细胞。
MTC的生存率主要取决于肿瘤的分期和转移情况。根据美国甲状腺癌联合分期系统(American Jo
int Committee on Cancer staging system for thyroid cancer),MTC可以分为四个阶段:
·阶段Ⅰ:肿瘤直径≤2cm,无淋巴结转移或远处转移。
·阶段Ⅱ:肿瘤直径>2cm,无淋巴结转移或远处转移。
·阶段Ⅲ:肿瘤任意直径,有颈中央区淋巴结转移,无远处转移。
·阶段Ⅳ:肿瘤任意直径,有颈外侧区或胸骨后淋巴结转移,或有远处转移。
根据不同的阶段,MTC的10年生存率如下:
·阶段Ⅰ:90%以上
·阶段Ⅱ:80%-90%
·阶段Ⅲ:50%-80%
·阶段Ⅳ:10%-50%
可以看出,MTC的生存率随着肿瘤的进展而降低,尤其是有远处转移时,生存率明显下降。因此,早期发现、早期诊断、早期治疗是提高MTC患者生存率的关键。
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