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90%的人不知道的甲癌—[甲状腺髓样癌],10年生存率最低仅50%!!
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2023.08.12 广西

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甲状腺癌最常见的类型是乳头状甲状腺癌,占所有甲状腺癌的80%以上。乳头状甲状腺癌通常生长缓慢,对治疗反应良好,预后较好。

有调查显示,90%的甲状腺疾病患者不知道有这样的一类甲癌,它就是甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,MTC)。

MTC是一种源于甲状腺滤泡旁细胞或C细胞的神经内分泌肿瘤,它具有中高级恶性程度,其生长速度、侵袭性都相对较高。MTC的发病率仅占所有甲状腺癌的1%-2%,但其死亡率却高达14%-17%。

MTC的10年生存率平均在50%-90%之间,而乳头状甲状腺癌的10年生存率则高达95%以上。

01
MTC到底是什么?

MTC是一种由C细胞恶变而来的肿瘤,C细胞是一种分泌降钙素的细胞,降钙素是一种调节血钙水平的激素。C细胞来源于胚胎时期的神经嵴,因此MTC常常具有其他神经内分泌肿瘤(例如类癌和胰岛细胞瘤)的临床和组织学特征。

MTC可以分为散发性和遗传性两大类:散发性MTC占75%-80%,多见于中老年女性;遗传性MTC占20%-25%,多见于青壮年男女,与多发性内分泌腺瘤(multiple endocrine neoplasia,MEN)综合征有关。遗传性MTC的发生与RET原癌基因突变有关,RET基因检测可以帮助诊断和预防。

02
MTC的临床表现有哪些?

MTC的临床表现主要取决于肿瘤的大小、位置、侵袭程度和转移情况。常见的临床表现有:

  1. 单侧或双侧甲状腺肿块:这是最常见的表现,肿块通常质地硬实、无压痛、活动度差。
  2. 颈部淋巴结转移:这是第二常见的表现,约有50%-75%的患者在诊断时已有颈部淋巴结转移,颈中央组和外侧组淋巴结最易受累。
  3. 声音嘶哑:这是由于肿瘤侵犯喉返神经所致,约有10%-20%的患者出现。
  4. 吞咽困难和呼吸困难:这是由于肿瘤压迫食管和气管所致,约有5%-10%的患者出现。
  5. 手足抽搐:这是由于降钙素引起血钙降低所致,约有5%的患者出现。
  6. 类癌综合征:这是由于肿瘤分泌多种肽类和肽类激素所致,包括腹泻、面部潮红、心悸、消瘦等,约有5%的患者出现,多见于肝脏广泛转移的病例。
  7. 远处转移:MTC最常转移至肺、骨、肝、脑等部位,约有15%的患者有远处转移,这是影响预后的主要因素。
03
MTC的诊断方法有哪些?

MTC的诊断主要依靠以下方法:

  1. 细针穿刺细胞学检查(fine needle aspiration cytology,FNAC):这是术前诊断MTC最有效的方法之一,可以通过显微镜观察细胞形态来判断肿瘤类型,如能提取出DNA,还可以进行RET基因突变分析。

  2. 降钙素检查:这是MTC的特异性肿瘤标志物,与肿瘤负荷密切相关。正常人的血清降钙素水平一般在10pg/mL以下,MTC患者的血清降钙素水平通常高于100pg/mL,甚至高达数千pg/mL。降钙素检查可以用于筛查、诊断、分期、评估治疗效果和监测复发。

  3. 影像学检查:超声、CT、MRI等检查可以用于显示甲状腺和颈部淋巴结的大小、位置、形态和侵袭情况,对于判断手术方案和范围有重要意义。核医学检查(如甲状腺显像和PET/CT全身扫描)可以用于发现远处转移灶,对于评估预后和指导治疗有帮助。

04
MTC的治疗方法有哪些?

MTC的治疗主要包括以下几种方法:

  1. 手术:这是治疗MTC的首选方法,也是唯一可能根治的方法。手术原则是尽可能完整切除甲状腺和颈部淋巴结转移灶。

  2. 放射性碘治疗(radioactive iodine therapy,RAI):这是治疗乳头状甲状腺癌的常用方法,但对于MTC却无效,因为MTC的C细胞不摄取碘,因此不会被放射性碘杀死。RAI只能用于治疗MTC合并乳头状甲状腺癌的少数病例。

  3. 化学治疗(chemotherapy):这是治疗MTC的辅助方法,主要用于无法手术切除或有远处转移的晚期MTC患者。

  4. 靶向治疗(targeted therapy):这是近年来治疗MTC的新兴方法,主要针对MTC的分子靶点,如RET、VEGF、EGFR等,来抑制肿瘤的生长和转移。

  5. 免疫治疗(immunotherapy):这是治疗MTC的另一种新兴方法,主要利用人体自身的免疫系统来识别和消灭肿瘤细胞。

    05
    MTC的生存率如何?

MTC的生存率主要取决于肿瘤的分期和转移情况。根据美国甲状腺癌联合分期系统(American Jo

int Committee on Cancer staging system for thyroid cancer),MTC可以分为四个阶段:

  1. ·阶段Ⅰ:肿瘤直径≤2cm,无淋巴结转移或远处转移。

  2. ·阶段Ⅱ:肿瘤直径>2cm,无淋巴结转移或远处转移。

  3. ·阶段Ⅲ:肿瘤任意直径,有颈中央区淋巴结转移,无远处转移。

  4. ·阶段Ⅳ:肿瘤任意直径,有颈外侧区或胸骨后淋巴结转移,或有远处转移。

根据不同的阶段,MTC的10年生存率如下:

·阶段Ⅰ:90%以上

·阶段Ⅱ:80%-90%

·阶段Ⅲ:50%-80%

·阶段Ⅳ:10%-50%

可以看出,MTC的生存率随着肿瘤的进展而降低,尤其是有远处转移时,生存率明显下降。因此,早期发现、早期诊断、早期治疗是提高MTC患者生存率的关键。

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