题目：肾原始神经外胚层瘤/尤文肉瘤18F-FDG PET/CT显像一例
来源：《中华核医学与分子影像杂志》2019年39卷3期104-105页
作者：萨日，李英华，侯森，关锋
吉林大学第一医院核医学科，长春130021
通信作者：通信作者：关锋。Email：ad4696@sina．com
DOI:10.3760/cma.j.issn.2095-2848. 2019.02.010
病例简介
患儿男，12岁，因“反复发热伴右下腹部疼痛4d”人院。体格检查:右下腹部压痛。实验室检查(括号中为正常参考值范围):WBC计数21.5 (3.5-9.5) x 109/L，尿酸488 ( 210-430)umol/L，神经元特异性烯醇化酶52.41(<25)wg/L，余指标未见明显异常。影像学检查：肾脏平扫CT+三期增强示：右肾下极见团块状混杂密度影，较大层面约为6.3cmx5.5 cm，内见散在钙化影，边缘模糊，增强扫描见轻度强化，右肾孟受压变形；右侧腰大肌略肿胀，未见强化；右肾周围另见多发结节及团块状混杂密度影，增强扫描边缘见强化。18F-脱氧葡萄糖(fluorodeoxyglucose, FDG) PET/CT(德国Siemens Biograph16 HR)显像(图1)示：右肾下极肿块18 F-FDG摄取增高，最大标准摄取值(maximumstandardized uptake value, SUVmax)为17.9;右侧腰大肌见18F-FDG摄取增高影，SUVmax为13.2;右肾周筋膜、右肾血管旁、腹主动脉旁多发混杂密度影，18F-FDG摄取增高，SUVmax为21.9；颅底骨、脊柱多个椎体及附件(第3,6颈椎、第1,3,7胸椎)、左侧骼骨、右侧耻骨、左侧股骨颈另见多发局限性18 F-FDG摄取增高影，SUVmax为14.3，同机CT示上述骨质未见异常改变。右肾超声引导下穿刺活组织检查示恶性肿瘤伴坏死，结合免疫组织化学检查，结果提示病变符合原始神经外胚层瘤( primitiveneuroectodermal tumor, PNET)/尤文肉瘤(Ewingsarcoma, ES) ;CD99(+)，细胞角蛋白(cytokeratin ,CK ) 7（-），结蛋白(-)，白细胞共同抗原(-)，神经元特异性烯醇化酶(-)，波形蛋白(+)，肾母细胞瘤( Wilms瘤)基因1(-)，光谱细胞角蛋白(-),5-100蛋白(-),CD7(-),B细胞特异性激活蛋白(-)，CD56 ( + ) ,Friend白血病病毒插入位点1( Friendleukemia integration-1, FLI-1)(+)，肌细胞生成素(-)，嗜铬素A(-)，突触素(+)，细胞增殖核抗原Ki-67 ( +20%-30% )。活组织检查后行依托泊普+顺铂化疗。
讨论
PNET/ES是一类罕见的起源于中枢和交感神经系统外神经嵴的高度恶性小圆细胞肿瘤。组织学上ES是PNET的原始形态，其逐渐向PNET过渡，二者之间无明确界限[1]。PNET/ES多见于躯干、四肢和中轴软组织，实质性脏器中罕见[2].肾脏PNET/ES多见于青少年及中年男性，临床表现无特异性[3]。PNET/ES CT表现为病变较大，呈混杂密度影，肿瘤内伴囊变、坏死、钙化多见，增强扫描呈轻度强化。18F-FDG PET/CT显像表现为18F-FDG摄取明显增高，中心区散在少许18F-FDG减低区。肾脏PNET/ES呈浸润性生长，边缘模糊，肾皮质受破坏终断，右肾盂受压变形，易出现淋巴结及远处转移。
该病需与其他肾脏肿瘤相鉴别。(1)肾母细胞瘤:儿童最常见的肾脏肿瘤，5岁以下儿童多见，好发于肾实质，易侵犯肾孟、肾盏，瘤内常伴囊变、坏死，少数伴出血、钙化，呈不均匀“新月形”强化;PET/CT表现为18F-FDG摄取不均匀升高，囊变坏死区呈低18F-FDG摄取或无摄取[4]。(2)肾癌:儿童肾癌罕见，其中以Xp11.2易位性肾癌居多，好发于学龄期儿童，其CT，MRI表现与肾母细胞瘤相似;PET/CT显像表现为,18F-FDG摄取呈环形轻度增高，环壁厚且较完整，内壁不规则，病灶中心区18F-FDG摄取减低。(3)淋巴瘤:以侵袭性非霍奇金淋巴瘤多见，CT呈等或稍高密度影，局限于肾筋膜内，囊变、坏死及钙化少见，呈轻度强化；PET/CT显像表现为18F-FDG摄取增高，明显高于肾实质[5]。(4)神经母细胞瘤;5岁以下儿童多见，发生于肾上腺，钙化多见，囊变、坏死少见，肿瘤实质部分呈明显强化，对肾脏压迫为主，肾皮质完整;PET/CT显像表现为18F-FDG摄取轻度增高，SUVmax为0.9-3.9[6]。另外，本例患儿反复发热，还需与感染性疾病鉴别，如肾结核：肾结核患者多伴有低热、盗汗、乏力等表现，CT表现为多发空洞围绕肾盂排列，形成“花瓣状”，早期肾结核病变局限于单个肾乳头并与肾盏相通，延迟扫描可见对比剂进入，晚期肾脏萎缩变小，并见单发钙化，呈“自截肾”，肾周脂肪间隙模糊，包膜下见积液；PET/CT显像表现为18F-FDG摄取增高，从代谢角度与肾恶性肿瘤很难鉴别，需结合临床表现、实验室检查及其他影像学表现。
18F-FDG PET/CT显像对显示肾脏PNET/ES淋巴结及远处转移具有相当的优势，可为疾病的早期诊断及分期提供有价值的信息。本例PET/CT显像显示右侧腰大肌、右肾周围筋膜及腹膜后、多发骨骼18F-FDG摄取增高灶，结合患儿肾脏穿刺、CT增强及PET/CT显像结果可明确右侧腰大肌及右肾周转移癌的诊断。但对于多发骨骼局限性18F-FDG摄取增高灶，在同机CT上尚未发现任何改变的情况下，怀疑骨转移癌的同时需排除其他引起骨代谢异常的因素，如本例是反复发热后行PET/CT显像，需考虑是否存在发热后骨骼反应性18F-FDG摄取增高，但其骨骼病灶以局限性分布为主，并非弥漫分布，骨转移癌可能性更大。肾脏PNET/ES原发病灶及转移灶18F-FDG摄取较高，本例原发病灶及转移灶SUVmax为13.2 - 21. 9。Ozturk[7]对1例肾脏PNET/ES术后行18F-FDG PET/CT显像时发现淋巴结转移，SUVmax为7.2；但Xie等[8]报道了1例23岁肾脏PNET/ES女性患者病变仅呈轻度18F-FDG摄取，SUVmax为1.8。因此，不能单纯依赖SUVmax大小判定病变性质，在18F-FDG PET/CT显像诊断过程中须结合临床信息及病理结果。
CT表现为肾脏较大肿块，边缘模糊，病灶内伴囊变、坏死、钙化，增强呈轻度强化，18F-FDG PET/CT显像表现为18F-FDG摄取较高，肿瘤侵犯肾孟，区域淋巴结及远处转移时应警惕肾脏PNET/ES,需与肾脏其他肿瘤相鉴别，且最终诊断必须结合病理和免疫组织化学检查结果。
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突
原文献参考文献 略
本文参考文献：萨日,李英华,侯森,关锋.肾原始神经外胚层瘤/尤文肉瘤18F-FDG PET/CT显像一例[J].中华核医学与分子影像杂志,2019,39(2):104-105.
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