法洛四联症的超声诊断（上）

临床表现

一、症状　

大多数于出生后6个月内出现紫绀，严重者生后不久即出现。轻者在1岁左右时由于肺动脉瓣口狭窄加重，和动脉导管闭合而渐出现紫绀，活动后气喘，乏力，喜蹲踞位，后者可使体循环阻力增加，而减少右至左分流和回心血量，使症状稍缓解，紫绀严重者，可由于缺氧较重引起发作性昏厥癫痫样抽搐，意识障碍，甚至死亡，其原因可能由于内源性儿茶酚胺水平一时性增高，右心室漏斗部肌肉痉挛，肺动脉血流进一步减少，使右到左分流突然增加所致。
少数病例可有鼻衄，咯血，栓塞及脑出血。
二、体征

　紫绀及杵状指（趾）为本病常见体征。发育较差，心前区隆起，大部分病例在胸骨左缘第Ⅲ－Ⅳ肋间有2－3级收缩期杂音，杂音为肺动脉口狭窄所致，杂音最响部位高低与肺动脉口狭窄类型有关，杂音的响度和狭窄程度呈反比，狭窄愈重则右心室血流分流至骑跨的主动脉增多，进入肺动脉血流越少之故。肺动脉瓣第二音减弱或消失。

超声诊断及鉴别诊断

超声心动图表现
1．二维超声心动图
左室长轴切面见主动脉增宽前移，其前壁与室间隔连续性中断，右室前壁及室间隔增厚，大动脉短轴切面可显示狭窄的漏斗部、肺动脉瓣及左右肺动脉。

左室长轴切面：右室肥厚；VSD；主动脉增宽、前壁骑跨室间隔，骑跨率多在50%左右；主动脉与左房的比例增大、主动脉右移；

超声大动脉短轴切面：显示膜周部巨大室间隔缺损。

右室流出道中度狭窄

五腔心切面：主动脉增宽跨骑

2．彩色多普勒血流显像
胸骨旁左室长轴切面在室间隔缺损处可见时红时蓝的双向分流束，在升主动脉可见来自右室流出道的蓝色血流与来自左室流出道的红色血流。心底短轴切面，可见肺动脉口狭窄处的五彩镶嵌血流。

心尖五腔切面：左右室两股蓝色血流信号分别进入主动脉

左室长轴切面：室间隔中断处可见红蓝双向分流，

由于左右房室压差小，分流一般为层流

心底短轴切面：右室流出道及肺动脉呈五彩镶嵌信号

3频谱多普勒超声
将取样容积置于室间隔缺损处，可探及双向低速分流频谱，将取样线通过狭窄的肺动脉口，可检出收缩期高速负向充填频谱。

右室流出道及肺动脉口呈收缩期射流

右室流出道狭窄在血流频谱上显示为取样点处(位于肺动脉瓣下右心室流出道水平）形似倒匕首状的高速血流频谱。

部分内容引用了《超声医学百科》，即时超声编辑整理。