作者：谢朋木 张师前
来源：“张师前”微信号
一、临床资料
病例 1
患者，37岁，孕3产2。因间歇性阴道大量流血12年入院。患者于12年前经阴道足月分娩后出现间歇性阴道大量流血，每年2~3次，色鲜红，迅速湿透衣裤，不能自止，每次均于当地医院急诊，予以止血药物治疗3~4天后血止，反复妇科检查及B超检查均未明确诊断。5年前足月妊娠时行剖宫产术，术中见子宫右侧血管明显迂曲增粗，未干预，但手术出血较多，术后患者未哺乳，4年未行经，亦未曾诊治。去年7月患者再度出现阴道少量流血，点滴状，持续2月余止，于当地医院就诊，B超提示子宫肌层血管扩张，遂行剖腹探查术，术中见子宫及周围血管怒张，未行手术关腹，其后患者月经基本按期来潮，色量均正常，1周前患者再出现阴道大量流血，色鲜红，持续1天，此后明显减少而来诊，发病以来饮食睡眠大小便正常。
查体：T 36.8℃，P 78次/min，R 19次/min，BP 110/70mmHg。青年女性，发育正常，皮肤巩膜无黄染。头颈正常。双肺呼吸音清， 未闻及干湿性罗音。心率78次/min，律整，各瓣膜未闻及杂音。腹部平软，肝脾未及，未及包块，无压痛，移动性浊音阴性。
妇科检查：外阴发育正常，阴道黏膜无充血，子宫颈光滑，子宫如2个月妊娠大小，质地软，活动度差，右附件片状增厚，左附件稍增厚，均未触及包块。
实验室检查：血常规：RBC 3.93×1012/L，Hb 108g/L，WBC 9.50×109/L，PLT 190×109/L。大便和小便常规检查未见异常。β-HCG正常范围。胸、腹部平片无异常。
盆腔C超：子宫前位9.3cm×6.6cm×5.4cm，子宫内膜：0.7cm。
经阴超声检查：宫壁显示大小不等囊状回声，旋转探头，相互沟通，血流信号极其丰富；左侧卵巢2.7cm×1.5cm，右侧卵巢显像不满意；盆底及宫旁显示迂曲血管，右侧宫壁见1cm×3.8cm条状暗区，与周边相交通。
盆腔CT（增强）：膀胱充盈良好，壁不厚，内未见高密度灶，膀胱后、子宫前上方见、子宫右侧异常强化血管团，右上缘见粗大血管沿腰大肌外侧向上延伸，增强程度同腹主动脉，考虑为供血动脉；盆腔内未见肿大淋巴结。
在全麻下行剖腹探查术，术中见右侧卵巢动静脉部位血管扩张，最粗者直径达1.5cm，迂曲增粗成“麻花状”，右侧阔韧带、圆韧带、双侧子宫血管部位以及子宫膀胱返折部位均可见迂曲增粗的大血管，粗者直径可达8mm，均触及血管搏动，与心率一致。子宫如孕2月妊娠大小，色泽红润，左附件粘连于子宫后壁，右输卵管卵巢正常。常规行子宫切除术及右附件切除术，手术经过顺利，术中出血1200ml。
病理报告：子宫阔韧带区及子宫后壁可见大量厚壁血管，血管扩张明显，图象符合子宫及阔及韧带区血管瘤，分泌期子宫内膜，慢性子宫颈炎。
病例 2
患者，57岁，孕4产3。因绝经12年，突发大量阴道流血1天于入院。12年前自然绝经，3年前不规则少量阴道流血，未予治疗。10余天前无明显诱因出现阴道大量流血，伴有血块，头晕乏力，不伴腹痛，当地医院给予止血、抗炎药物治疗，并行清宫术，术后出血明显减少。
门诊盆腔C超检查：子宫前位6.3 cm×5.6 cm×4.4cm,子宫内膜0.4cm,经阴超声检查：宫壁显示大小不等囊状回声，旋转探头，相互沟通，血流信号极丰富。双侧卵巢未见异常。于盆底宫旁显示迂曲血管，右侧宫壁1cm×1.4cm条状暗区，与周边相交通，以子宫及盆腔动静脉畸形收入院。自发病以来，大小便正常，饮食及睡眠好。患者30年前患葡萄胎，行吸宫术后治愈。
查体：T 36.5℃，P 68次/min,R 20次/min,BP 100/85 mmHg。发育正常，营养中等，神志清，精神可，自主体位，查体合作，轻度贫血貌，表浅淋巴结未及肿大。心肺听诊正常，腹部平坦，肝脾未触及。
妇科检查：外阴发育正常，阴道有血迹，黏膜无充血、溃疡及赘生物，子宫颈光滑，子宫前位，质地偏软，略大于正常，双附件正常。辅助检查：血常规：RBC 3.56×1012/L,Hb 98 g/L ,WBC 5.30×109/L ,PLT 273×109/L。肝功：ALT 24 IU/L ，AST 21 IU/L。β-HCG ：2.5μg/L。
胸部正侧位片：心肺膈未见异常。颅脑CT扫描（增强）：脑实质未见异常强化灶，脑室系统大小、形态正常，脑沟、裂不宽深，中线结构居中，脑CTA示两大脑前、中、后动脉及其各分支未见明显狭窄及中断。
盆腔CT扫描（增强）：膀胱充盈良好，壁不厚，内未见高密度灶，动脉期右侧腰大肌前方及右侧、子宫及双侧附件区见团块状血管影，静脉期造影剂稍退出，延迟期显示子宫增大，内可见液体密度影。子宫右前侧见迂曲的血管影。盆腔内脂肪间隙清晰，未见异常密度灶及肿大淋巴结，重建图像显示子宫及其右前侧见迂曲成团的血管影，初步诊断子宫及盆腔动脉瘤并动静脉畸形。全麻下行剖腹探查术，术中见子宫如近2个月妊娠大，质地软，表面血管迂曲，右侧骨盆漏斗韧带、膀胱子宫返折、双侧阔韧带基底均见成团迂曲似“麻花状”血管团，触之搏动与心率一致，张力大，最粗者约直径1cm，双附件正常。游离双髂内动脉及输尿管，行次广泛子宫切除术及双附件切除术。手术顺利，术中出血500ml。病理报告：子宫肌层、右侧骨盆漏斗韧带、膀胱子宫返折、双侧阔韧带基底均见大量厚壁管腔宽大的血管组织，符合子宫及盆腔血管瘤伴血管畸形。
二、讨论
1.子宫血管瘤的发生
子宫血管瘤发病率及病因尚不清楚，到目前为止均为散在的个案报道。国外文献报道发病年龄从孕34周的胎儿到72岁绝经后的妇女均有，本病多见于20~40岁的育龄妇女[2]。子宫血管瘤的确切发病原因还不清楚，分为先天性和后天获得性两种。先天性是由于胚胎期血管发育第一阶段异常导致的先天性血管畸形，肿瘤起源于血管内皮细胞，是常见的血管源性良性肿瘤。 多发生于子宫肌层内，病变常超出子宫范围延伸到盆腔，其血供来自盆腔血管而不是子宫[3]；后天获得性主要与创伤（手术、分娩、各种流产、刮宫等）、放置宫内节育器、感染、母亲孕期服用己烯雌酚、子宫内膜及宫颈恶性肿瘤尤其是滋养细胞肿瘤有关[4]。
2.子宫血管瘤的临床特点
子宫血管瘤一般生长缓慢，但偶尔生长迅速，造成假孕现象者。多数子宫血管瘤位于子宫体肌壁间。月经过多是常见的症状，阴道出血的特点是间断性大出血。如病变涉及粘膜下，则阴道出血更为严重，诊断性刮宫会加剧出血。此外，尚有腹痛、绝经后阴道流血、月经紊乱、痛经、下腹包块等，其他症状还可有不孕、自然流产、尿频、尿失禁等[5]。
常见的临床特点有：
（1）不规则阴道出血，多因子宫黏膜下血管瘤或接近宫腔壁的血管瘤破裂而引起阴道出血甚至大出血。生长于宫颈的血管瘤可表现为接触性出血；
（2）血管瘤破裂形成血肿或肿瘤退形性变刺激可引起腹痛。
（3）血管瘤随着时间的延长，病灶不断增长、血管腔扩大，血液大量积聚于肌壁血窦，有效循环血量减少。出现缺血性贫血、低血压等临床表现。
（4）阴道流血通常发生于侵袭性操作如刮宫、治疗性流产或剖宫产后，也可引起子宫自发性破裂，因而，此病合并妊娠时对患者生命威胁极大。
（5）无症状者多在子宫切除或剖宫产术中意外发现。例 1 开始无临床症状，剖宫产术中发现，后反复阴道流血，因缺乏手术经验未预及时治疗。
例2 表现绝经后不明原因阴道流血，有葡萄胎病史，病史特点相对典型。
3.子宫血管瘤的诊断与鉴别诊断
由于本病的临床表现无特异性，甚至无任何临床症状，因此准确诊断本病相对困难，容易造成误诊、漏诊，最容易误诊为子宫肌瘤，其次是功能性子宫出血、子宫腺肌病等。引起临床医生怀疑子宫血管瘤的体征包括：双合诊时触及宫旁搏动或有血流震颤感的包块，或子宫输卵管造影或宫腔镜时可见搏动性包块，另外对无法解释的阴道出血且曾有治疗性扩宫刮宫术、流产、子宫手术、内膜癌、滋养细胞疾病病史的患者。都应考虑子宫血管瘤的可能[6]。近年来随着彩色多普勒超声的发展和普及，使该病的鉴别诊断变得比较容易和方便。彩超下病变部位的彩色类似马赛克的显像，红色和蓝色的血流混乱和明显的血流倒流，经阴道彩色多普勒超声的诊断率较高，Ghi et al[7]报道三维立体多普勒超声成像技术对血管瘤提供了更清晰的图像，另外增强CT和MRI对子宫周围邻近器官的侵犯程度提供了有益的信息[8]，也为子宫血管瘤的诊断提供了更多的手段。盆腔血管造影术作为传统侵入性诊断技术尽管有许多并发症和手术风险，对明确诊断有其不可替代的作用。β-HCG的测定对鉴别妊娠滋养细胞疾病有重要意义。子宫血管瘤的确诊需要组织学的证据，由于此病罕见，大部分病例术前诊断均不明确而于剖腹探查术中肉眼评估，术后病理中发现血管团，或在病理切片中发现交通的血管诊断才得以证实[9]。本报道2例组织学均见子宫壁及子宫周围成团而宽大血管壁，符合血管瘤图象。
4.子宫血管瘤的治疗
一般分为保守治疗和手术治疗两种手段。保守治疗多适用于临床症状轻，发现时间短，随访条件好，要求保留生育功能的年轻患者。包括：
（1）期待观察：对于发现时间短且保守治疗有效的病人，止血后可短期观察，定期复查。Mohamed et al[10]报道1例大量阴道出血的病人未行手术及药物治疗，随访2个月后肿瘤消失。
（2）非侵入性治疗手段（药物治疗）：目前文献报道用于治疗子宫血管瘤的有马来酸甲麦角新碱和达那唑两种药物。Onoyama[11]报告应用马来酸甲麦角新碱成功治疗两例，Takeuchi et al [12]报道1例盆腔动脉栓塞术失败后应用达那唑治疗成功。然而，如此少的病例还不能证明两种药物的真实疗效，该方法或可试用于少数症状轻微且随访密切的病例。为此我们认为，非侵入性治疗（包括马来酸甲麦角新碱和达那唑）及期待观察只能用于症状轻微、具备良好随访条件的病人，对顽固性阴道出血，血管瘤持续存在或不具备长期随访条件者，外科治疗是必须的[6]。
（3）侵入性治疗手段：相对保守的侵入性治疗的止血措施有Foley球囊放入宫腔压迫出血部位。近年来随着介入治疗技术的发展，子宫动脉栓塞术为开腹之外一种行之有效的治疗方法，能够应急控制绝大多数的阴道出血[6]。Ghai et al [7]进行的盆腔动脉栓塞术成功率达100%，临床成功率93%，15例患者中仅1例急症行子宫切除术，其余在短期内均止血成功，故认为经导管盆腔动脉栓塞术是一种安全有效的治疗手段，尤其对要求保留生育能力的患者是最佳选择。子宫动脉栓塞后仍有可能获得成功妊娠，文献报道2 例子宫动静脉畸形患者行动脉栓塞治疗后，妊娠分别于孕30 周及32周早产，但胎儿生长发育良好[13 ,14]。Forsman 等[15]报道了1例栓塞治疗后足月妊娠分娩的病例。
上述3例子宫及盆腔血管瘤伴血管畸形患者，在行子宫动脉栓塞时，均未显示明显迂曲粗大的血管及动静脉“血管池”，考虑到盆腔血管栓塞后几近100%的循环重建可能，对于临床症状重、病史较长、反复阴道流血、无生育要求、随访条件差、栓塞术失败者，尤其是围绝经妇女手术治疗是最有效选择。手术方式包括：
（1）肿瘤摘除术：多适用于肿瘤较局限，位于子宫浆膜、黏膜下、宫颈血管瘤，后两种不宜刮宫，以免损伤血管引起严重出血。
（2）子宫切除术：弥漫性、多发性宫壁内血管瘤，子宫动脉栓塞术失败者宜行子宫切除术。
（3）另外还可行子宫动脉、髂内动脉结扎术等，多用于急症止血的措施。例1因是我院首例，对本病认识不足，诊断困难，且处于生育年龄阶段，首选盆腔血管造影术及栓塞术，但术后仍反复间歇阴道流血，最终不得已而行子宫切除术。例2为绝经女性，通过临床特点、彩色多普勒超声、增强CT和MRI，术前诊断明确，直接行子宫切除术。
5.子宫血管瘤合并妊娠的处理
子宫血管瘤合并妊娠易发生子宫破裂、血管瘤破裂[16]。早期行人工流产、引产或足月剖官产均易引起大出血，因而处理比较困难。妊娠早期如无症状可在严密的监护下继续妊娠，有症状时应及早选择相应治疗手段，人工流产及剖宫取胚均应谨慎小心。妊娠至足月时及早行剖宫产，选择性剖宫产并不意味着子宫切除可避免，术前应作好应对出血和子宫切除的准备。即使分娩（包括引产）、剖宫产经过顺利，子宫血管瘤的产后大量出血亦不能排除，仍应提高警惕、严密观察随访。
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