真题回顾
【2012-168病理学 X型题】结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞特点有
A. 爆米花样细胞
B. 双核RS细胞
C. CD20阳性
D. CD30阳性
题目解析
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）的病变淋巴结呈深染的模糊不清的结节状构象，背景结构是由滤泡树突状细胞构成的球形大网，其中充满大量的小淋巴B细胞和一些组织细胞，而其他细胞如嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和浆细胞少见，几乎无坏死和纤维化。
典型双核R-S细胞难觅，肿瘤细胞是多分叶核的爆米花样细胞（A选项正确），即LP细胞。
NLPHL的瘤细胞表达B细胞标记，如CD20、CD79a阳性（C选项正确）。CD30、CD15和PAX5是最常用于CHL的诊断和鉴别诊断的抗原标记。
因此答案选AC。
考点讲解
【2015年西综大纲病理学（十）造血系统疾病1.霍奇金病的病理特点、组织类型及其与预后的关系。】
霍奇金淋巴瘤（HL）是一个独特的淋巴瘤类型，约占所有淋巴瘤的10%-20%。
1病理改变
1.症状与肉眼观
原发于淋巴结，病变从一个或一组淋巴结开始，由近及远地向周围扩散。好发于颈部淋巴结，其次是腋下或腹股沟、纵隔和主动脉旁淋巴结，原发于结外的很罕见。
首发症状是局部淋巴结无痛性、进行性肿大。晚期可累及脾、肝和骨髓等器官，以脾脏受累最多见。肿块常呈结节状，切面灰白色，呈鱼肉样。
2.镜下改变
多种炎细胞混合浸润（包括淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞等反应性细胞），数量不等、形态不一的肿瘤细胞（包括R-S细胞及其变异型细胞）散布其间。
【肿瘤细胞类型】
（1）典型R-S细胞，直径15-45 um，胞质丰富，略嗜酸或嗜碱性，核圆形或椭圆形，双核或多核，染色质沿核聚集呈块状，核内有一大而醒目的、直径与红细胞相当的、包涵体样的嗜酸性核仁，核仁周围有空晕。双核R-S细胞称为“镜影细胞”。
（2）除典型R-S细胞外，具有上述形态特征的单核瘤巨细胞称为霍奇金细胞。
（3）陷窝细胞，常见于结节硬化型，瘤细胞体积大，核多叶有皱褶，核膜薄，染色质稀疏，核仁嗜碱性，一个或多个。
（4）多核瘤巨细胞，体积大，形态不规则，核大，核分裂象多见，染色质粗。
（5）LP细胞，亦称“爆米花”细胞，常见于结节性淋巴细胞为主型；
（6）木乃伊细胞，又称“干尸”细胞，即变性或凋亡的R-S细胞。
2组织学分型
按WHO分类，HL分为两大类：经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）。
1. NLPHL
可见大量小B淋巴细胞和一些组织细胞，肿瘤细胞为LP细胞，特征性表达成熟B细胞的免疫表型，可与CHL区分。瘤细胞不见EB病毒感染，主要表现为颈部和腋下肿块，绝大多数患者预后极好，仅3%-5%的病例可转化为弥漫大B细胞淋巴瘤。
2.CHL
两个发病高峰年龄，分别在15-35岁和50岁以后，前者多见。既往有传染性单核细胞增多症病史的患者，CHL发病率增高2-3倍。根据病变组织中背景细胞成分与肿瘤细胞形态，CHL可分为结节硬化型、混合细胞型、富于淋巴细胞型和淋巴细胞消减型四个亚型。四种不同组织亚型的R-S细胞具有相同的免疫表型：CD30+，大多数CDD15+和CD20-。
（1）结节硬化型(NS)：占CHL的40%-70%，多见于青年妇女，发病高峰年龄在15-34岁。好发于颈部、锁骨上和纵膈淋巴结。肿瘤细胞为陷窝细胞，散在分布，粗大的胶原纤维束分隔病变淋巴结为大小不等的结节，嗜酸性粒细胞和中性粒细胞常较多。EBV感染率低，为10%-40%。纵隔形成巨大肿块是本病发展成晚期的危险因素。
（2）混合细胞型(MC)：约占CHL的20%-25%，，多见于男性、年长者。淋巴结结构破坏，肿瘤细胞与炎细胞混合存在，诊断性R-S细胞及单核型R-S细胞均多见，背景中的小淋巴细胞主要是T细胞。常伴有系统性症状，并累及脾脏和腹腔淋巴结。约75%的病例存在EB病毒感染，后期可转变为淋巴细胞减少型HL。
（3）富于淋巴细胞型（LR）：约占CHL的5%。有结节性和弥漫性两种生长方式，病变组织中有大量反应性淋巴细胞存在。诊断性R-S细胞散在分布于小淋巴细胞为主的背景中，混杂较多组织细胞，但嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和浆细胞都很少或缺乏。约40%的病例伴有EB病毒感染，容易与NLPHL混淆，瘤细胞的免疫表型是鉴别所必需的。
（4）淋巴细胞消减型(LD)：最少见，仅占1%-5%。病变组织中淋巴细胞极少量，有大量的R-S细胞或多形性瘤细胞。LD好发于HIV阳性者，发展中国家和经济落后地区较多见，EBV感染阳性率接近100%，与其他亚型相比，LD型预后最差。
3病理诊断
典型R-S细胞对HL具有诊断意义，陷窝细胞对NS也具有诊断意义。当组织中缺乏诊断性R-S细胞或主要是各种变异性肿瘤细胞时，需借助于免疫组织化学染色来协助诊断。
CD20（L26）是针对B淋巴细胞分化抗原的单克隆抗体，NLPHL的瘤细胞表达该抗原。
CD30是一种活化淋巴细胞抗原，几乎所有CHL的R-S细胞均表达CD30；75%-85%CHL瘤细胞表达CD15，约95%CHL瘤细胞核弱表达B细胞特异性活化因子蛋白PAX5/BSAP；因此CD30、CD15和PAX5是常用于CHL的诊断和鉴别诊断的抗原标记。
4临床分期和预后
目前使用修订后的Ann Arbor分期法，见下表，依据血象、血液生化检查、血清乳酸脱氢酶（LDH）水平、骨髓活检以及胸腔和盆腹腔的影像学检查等。
霍奇金淋巴瘤的临床分期
分期
肿瘤累及范围
I期
病变局限于一组淋巴结或一个结外器官或部位
II期
病变局限于膈肌同侧的两组或两组以上的淋巴结，或直接蔓延至相邻的结外器官或部位
III期
累及膈肌两侧，或再累及一个结外器官或部位
IV期
弥漫或播散性累及一个或多个结外器官，如肝和骨髓等
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