【CLEAR柯丽尔每日一例】鞍区囊性颅咽管瘤(Craniopharyngioma)CT病例图片影像诊断分析

【临床病史】：

患者，六岁女童，视力减退数月，右眼斜视，左侧轻偏瘫

【影像图片】:

CT图像

【影像表现】：

鞍上区可见大小约4.5x4x6 cm囊性肿块，可见钙化，占位效应较轻

【影像诊断】：

鞍区囊性肿块，颅咽管瘤可能

【鉴别诊断】：

颅咽管瘤

下丘脑囊性星形细胞瘤

皮样囊肿

视交叉胶质瘤

Rathke裂囊肿

蛛网膜囊肿

【病理诊断】：

颅咽管瘤

【诊断要点】：

【诊断要点】：

颅咽管瘤为儿童最常见的鞍上肿瘤，90%病例可见钙化。

【讨论】：

颅咽管瘤占儿童鞍上肿瘤的50%，是儿童最常见的非胶质细胞肿瘤。好发于儿童，但25%的病例可见于成人，男女发病率相同。通常位于鞍上区，很少病例会超出鞍上区。75%病例全部或大部瘤体位于鞍上区。颅咽管瘤起源于颅咽管残余的鳞状上皮细胞巢（位于垂体中叶的结构）。囊内成分从淡黄色液体到富含胆固醇的油脂类物质不等。患者通常表现为头痛、视力障碍或内分泌紊乱。

影像学表现：

超过90%的颅咽管瘤可见钙化。肿瘤多为囊性，囊实混合性较少见。CT平扫通常表现为边界清楚的分叶状囊性肿块，伴有实性附壁结节。几乎所有的病例均会出现结节状或环形钙化。囊内容物密度常稍高于脑脊液。CT增强后约90%以上病例会出现边缘结节状强化。

在MRI上，颅咽管瘤表现多样：

T1WI：大多数为低信号，由于其内含高蛋白质成分或血液产物时可表现为高信号；

T2WI：通常为高信号；

钆对比增强后：肿瘤呈不均匀性明显强化。