编译：赵美凤 闫春慧
来源：“骨科周讯”公众号（本文转载已获该平台授权）
髋关节病理性脱位已在各种髋部病症中作为一种并发症被报道。已报道的几个病理机制包括：关节囊囊松弛、滑膜肥厚及髋臼和股骨近端损伤。本文报道一例髋关节双侧病理性脱位的6岁女孩，其脱位继发于播散型结核病之后的结核性关节炎，我们对其进行了手术治疗。在18个月随访时，尽管影像学上表现为半脱位，但患者左髋临床稳定性良好。髋关节双侧病理性脱位合并结核性关节炎是一种未曾报道过的罕见疾病。
引言
髋关节自发性脱位作为病理学疾病（如脑性麻痹、股骨近端骨髓炎、髋关节结核及神经纤维瘤）的一种并发症而为人所知。相关病理机制可能是结核性髋关节囊松弛、滑膜肥厚，髋臼中的神经纤维瘤性纤维脂肪组织置换股骨头，或者股骨头明显损伤。婴儿髋关节自发脱位多由于化脓性关节炎所致。小儿髋关节双侧脱位为一种罕见病症，好发于髋关节发育不良、脑性麻痹、多发性先天关节挛缩及外伤性疾病的患者。
据我们所知，文献中关于化脓性关节炎感染引起的双侧病理性脱位的首例病例，1963年由Madgwick与Maudsley报道。然而，迄今为止，文献中未曾报道过继发于结核病的双侧病理性脱位的病例。本文报道首例髋关节双侧脱位的6岁患儿，其脱位继发于播散型结核病之后的结核性关节炎。
病例报告
一例6岁女孩，过去两周有发烧史，合并过右足窦道。其通过正常阴道分娩出生，且无明显围产期病症。该患儿未出现发育迟缓现象，并全面接受了适龄免疫接种，包括卡介苗接种。患者存在结核病接触史。
经检查，发现其右足存在2个窦道，排出物为天然血清血液。该患儿肝脾肿大且全身淋巴结肿大。心血管检查显示为伴心包摩擦的心肌肥厚。心电图显示存在心包积液。吸出心包液表明抗酸杆菌和聚合酶链式反应（PCR）对结核分枝杆菌呈阳性。在此阶段所拍摄胸部X光片（以检查心肌肥厚）同时显露了双侧髋关节病变（图1a和1b）。基于临床标准及抗酸杆菌与心包液的隔离，诊断为播散型结核病。筛选免疫缺陷综合征（包括病毒标志物）呈阴性。足窦排出物进行无菌培养，未发现抗酸杆菌。X光片显示为骨髓炎并累及距下关节。行足部清创并对患儿进行多药抗结核治疗。
图1(a).包括双髋关节及骨盆的胸部正位X光片显示心肌肥厚（宽箭头），在步态异常出现前6个月，双侧髋关节形态尚好（两个小箭头）。(b) (a)显示双股骨头位于一个外观正常的髋臼内。
半年后，尽管患儿的全身状况有所好转，足部窦腔痊愈，但她还是主诉步态异常，并被送至我院小儿骨科。经检查，其步态蹒跚。存在严重腰椎前凸，右下肢实际缩短150px同时表观延长50px（图2a）。下肢望远镜实验为阳性。与左侧相比，右髂前上棘处于较低水平（图2b）。
图2.（a）患儿临床照片显示严重的腰椎前凸、右下肢呈延长、内旋畸形。 （b）临床照片显示髂前上棘不对称，表明右侧表观延长弥补实际缩短。
骨盆正位X光片显示双侧髋关节脱位，假髋臼形成，且右侧股骨的近端移位明显。右侧股骨头萎缩，关节面凹凸不平，且两侧髋臼呈不规则破坏性病变的特征，提示感染（图3）。未发现髋臼发育不良的证据。
图3.骨盆正位X光片显示双侧髋关节脱位，右侧形成假髋臼，两个真髋臼的不规则破坏性病变表明了感染过程。
与左侧正常骨骺相比，双髋关节MRI（图4a）显示为一个较小的、不规则的（萎缩型）右股骨头骨骺。两侧髋臼关节囊肥厚（图4b），表明为一种慢性炎症过程。
图4.(a)双侧髋关节MRI显示：与左侧正常骨骺相比，右股骨头骨骺萎缩（较小）且不规则（由长箭头所示），冠状T2加权部分形成良好的假关节（由小箭头所示）内存在关节积液。(b) 冠状部分位于两个真髋臼表明关节囊肥厚（由箭头示出）。
全面评估后，进行分级计划。我们计划第一阶段对左髋关节行开放复位，保持左髋关节复位稳定，确保假髋臼内髋关节稳定后继续行右股骨延长术。
行左髋关节切开复位，术中见滑膜肥厚，且髋臼内充满感染的肉芽组织，将其送去染色、培养并进行组织病理学分析。结合滑膜切除术行关节彻底清创术。术后，患者打髋人字石膏3个月。同时，对右臀部行超声引导的穿刺活检。两侧组织活检显示出慢性炎症的特征。抗酸染色与培养均呈阴性。聚合酶链式反应（PCR）对双髋吸出物中的结核分枝杆菌DNA均呈阳性。诊断为播散型结核病之后的结核性髋关节，并持续进行了12个月的抗结核治疗。
在18个月随访时，左髋关节相当稳定，患儿髋关节活动良好。由于右侧缩短，患儿持续跛行。患儿可以蹲下，且盘腿坐下难度不大（图5a）。其左侧单腿站立较易，而右侧单腿站立较困难（图5b）。患儿在学校一直表现良好，并能进行日常活动，如蹲厕所，参与要求较低的好玩的活动。患儿任一关节都一直未感到疼痛。右下肢仍比左下肢短8厘米。
图5. (a) 18个月随访时的临床照片显示患儿能舒适的盘腿坐及下蹲。(b)18个月随访时的临床照片显示患儿左侧单腿站立相当舒适，但右侧单腿站立较困难。
18个月随访时骨盆及双髋X光片（图6）显示左髋关节半脱位，假髋臼内有不良右股骨头，并有提示右侧不稳的特征。已计划先行骨盆支撑截骨术，随后行肢体延长术来治疗右髋部。
图6.18个月随访时骨盆及双髋的正位X光片显示左股骨头外侧半脱位。
病例讨论
关节病理性脱位为直接累及关节面疾病的并发症，好发于髋关节。文献已描述了髋关节病理性脱位的若干病因及其可能性病理机制（表1）。左髋切开复位术中也发现本患者关节囊囊松弛且滑膜肥厚，这可能就是脱位的直接原因。
表1髋关节病理性脱位及多种病理机制
本患儿可能在感染结核6个月后、播散型结核病发作期间，表现出双侧髋关节脱位。
除了常见原因如髋关节发育不良与脑瘫，文献中鲜有报道其他原因所致儿童双侧脱位的病例（表2）。结核性关节炎中髋关节双侧病理性脱位尚无报道。
表2.由非先天性因素导致儿童双侧髋关节脱位的报告
本病例强调：在全球所有的结核病高发地区，此病相关并发症的范围广泛。骨关节结核的诊断与管理方面所带来的挑战一直是一个倍受关注的领域。此类病例的管理须根据情况调整，以提高长期预后。对所有播散型结核病患者进行详细的初级评估，结合定期随访，以诊断潜伏并发症，这十分重要。尽早诊断出这些并发症能在很大程度上降低发病率。
病例结论
据我们所知，迄今为止，本文报道了文献中髋关节结核双侧病理性脱位的首例患者。假髋臼的形成时间相当短，且从未报道过播散型结核病中发生双侧髋关节结核，这个事实是值得关注的。
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