进行性核上性麻痹在 MRI 上的征象分析

进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）是一种神经系统变性疾病，以锥体外系肌僵直、垂直性核上性麻痹、假性球麻及痹、步态共济失调及轻度痴呆为临床特征。影像学在该病的诊断中十分重要，下面我们通过一个 PSP 病例来一起学习下该病的征象。

基本病史:76 岁女性，有进行性肢体僵硬、无力，频繁跌倒病史。行磁共振检查结果如下：

图1.正中矢状位T1WI MR成像

图2.轴位基底节水平T2-FLAIR MR成像

图3. 大脑脚水平轴位T2-FLAIR MR成像

图4. 脑桥水平轴位T2-FLAIR MR成像

从以上的图像中你都发现哪些征象来支持你的诊断呢？下面我们一起来分析。

首先来看 PSP 患者颅脑 MR 正中矢状位 T1WI 图，未发现皮质基底节退行性病常发生的皮质萎缩征象。图像中 a 为中脑背盖；b 脑桥；c 脑桥背盖；d 上丘和下丘。图中可发现中脑背盖上缘平坦，呈蜂鸟的嘴表现，是反映 PSP 以中脑为主的特征性萎缩。

图5.正中矢状位T1WI成像

轴位 FLAIR 成像，黄色箭头代表中脑被盖的前后径和黄色箭头为脚间窝。脚尖窝与中脑背盖的比值增加，提示为PSP病变。

图6.轴位 FLAIR 成像

另一临床不伴有 PSP 症状的患者的正中矢状位 T1WI 图像：

图7.a 为中脑背盖；b 脑桥；c 脑桥背盖；d 上丘和下丘

PSP 患者的正中矢状位 T1WI 图可见，从乳头体到中脑背盖的后缘距离缩短，导致第三脑室的下壁凹陷：

图8. 正中矢状位 T1WI 图

PSP 患者的中脑萎缩，在正中矢状位 MRI 图像上类似于蜂鸟的嘴，称为蜂鸟征：

图9.蜂鸟征

测量中脑脑桥比可以提高诊断 PSP 的敏感度。在正常人中，该比值约为 2:3,；PSP 患者该比值小于 1:2；在多系统萎缩的患者中该比值大于 2:3。

图10. 中脑脑桥比的测量方法：a 为中脑，b 为脑桥，黄线为中脑和脑桥的长轴的垂直线，测量其长度之比即为中脑脑桥比

PSP 患者和非 PSP 患者的 MRI 对照：

图11. 左图为 PSP 患者，右图为非 PSP 患者

比较发现，PSP 患者中脑顶端萎缩，中脑上缘平坦。另外，PSP 患者中脑前后径变小，导水管扩张，四叠体池增大：

图12. 为图11. 的延伸

病例学习

在影像学上，正中矢状面的 MRI 扫面在诊断 PSP 中具有重要作用。PSP 常伴有中脑顶端萎缩，中脑上缘平坦或凹陷，呈蜂鸟的嘴表现，称为蜂鸟征，是反映 PSP 以中脑为主的特征性萎缩。

另外，PSP 患者中脑前后径变小，导水管扩张，四叠体池增大，冠状位中脑看似「鼠耳」，称为鼠耳征，在诊断和鉴别诊断 PSP 中也具有一定的价值。同时，测量中脑背盖断面面积以及中脑/桥脑断面面积比值也可以作为鉴别 PSP 和其他 PDs 中的另一重要参数。

病例总结

1. PSP 的临床症状主要有向后跌倒，运动障碍和僵硬和垂直眼球运动受限等；鉴别诊断包括帕金森病；多系统萎缩；皮质基底节变性；Lewy 体痴呆等。

2. PSP 的诊断在影像学上主要依赖 MRI 检查；

3. PSP 的 MRI 征象主要为蜂鸟征，形成的原因为中脑背盖的萎缩，脚尖窝与中脑背盖的比值增加，而脑桥基底部不变；

4. 测量中脑脑桥比可以提高诊断 PSP 的敏感度。在正常人中，该比值约为 2:3；PSP 患者该比值小于 1:2；在多系统萎缩的患者中该比值大于 2:3。