乳腺派杰病（Paget，s disease）又称湿疹样乳癌，1874年由英国医生Paget首先报道。乳腺Paget病在乳头的鳞状上皮内可见恶性腺上皮细胞病变，几乎所有的病例均伴病变下方的导管内癌，通常累及1个以上输乳管和乳腺深部更远处的导管，病变可有浸润，也可无浸润。以乳头乳晕区湿疹样变为主要临床表现，临床上较为少见，首诊误诊率高。
1、临床表现
（1）乳头乳晕区的湿疹样改变。主要表现为局部破溃、渗出、结痂、痂皮脱落，上述过程反复发作，经久不愈，可伴有局部瘙痒疼痛。病程一般较长，长期病变可导致乳头磨损、消失。
（2）可伴有可触及的或临床不可触及的即在影像学上发现的乳腺肿块。
（3）可伴有乳头溢液。
2、组织病理学
表皮内存在增生的不典型细胞。细胞核大，胞质丰富，呈透明状或局灶深染。细胞常聚集在病灶中央和表皮下部呈小簇状分布；而在病灶外周和表皮上部则趋向于单个细胞散在分布。其下方的输入管内见普通的高级别DCIS，偶尔见小叶上皮内肿瘤。即使原位癌在深部乳腺组织中，通过连续切片几乎也总能证实受累的输乳管，病变可呈跳跃式，也可呈连续状。由于吞噬作用，Paget细胞偶尔也含有黑色素颗粒。
3、免疫表型
免疫组化证实乳头Paget细胞与其下方的导管内癌细胞有相似的特征，都表达CEA、低分子量CK和ERBB2，少数情况下这些标记物中的某种可为阴性。鳞癌则通常不表达这种抗体，但偶尔可表达CK7。与恶性黑色素瘤的区别是Paget细胞通常不表达S-100和HMB45。TP53和ER可为阳性或阴性。
如此容易被误诊，该如何鉴别诊断和治疗？
4、鉴别诊断
（1）乳头乳晕区湿疹：乳腺Paget病最易与湿疹混淆，临床表现酷似湿疹，不少患者一直在皮肤科就诊延误了治疗时机。因此，对乳头乳晕区皮肤病损治疗超过2周疗效不明显者，应活检排除乳腺Paget病。
（2）恶性黑色素瘤和乳头原位鳞状细胞癌：大多数病例可应用组织化学技术和免疫组化方法解决。
（3）乳头乳晕区其他皮肤病变：如接触性皮炎和放射性皮炎，病变多为双侧，可以仔细询问病史借以排除。
5、治疗
治疗乳腺Paget病的关键是在于治疗伴发的乳腺导管癌。文献报道乳腺Paget病患者中约70%-98%合并导管原位癌或浸润性导管癌。
（1）局部治疗
1）全乳房切除术：是最常用的手术方式，对于不合并乳腺肿块的Paget病全乳切除的多个研究发现，在乳头乳晕区以外的部位，病理切片多数（36%-100%）都有隐匿性肿瘤的存在，因此全乳房切除术还是被广泛接受的。
2）保乳手术+放疗：对于不合并乳腺肿块的病例，行乳头乳晕区的锥形切除，即中心象限切除，研究表明如果不加放疗，局部复发和远处转移率高，因此建议加做放疗。文献报道仅61%的患者病灶位于乳头乳晕区下方，另有39%的患者病灶分别位于乳腺的4个象限中，单纯的局部锥形切除易遗漏病灶，因此，选择局部切除术或单纯放疗应慎重。
3）腋窝淋巴结清扫术：由于合并肿块的Paget病绝大多数合并浸润性导管癌，因此腋窝淋巴结清扫是推荐的，对于不合并肿块的患者，腋窝淋巴结转移发现率为22%，一般推荐只对伴有浸润性导管癌的患者行腋窝淋巴结清扫。
（2）全身治疗：合并浸润性导管癌或DCIS者应按照相应的全身治疗原则来治疗。
联系客服
