病例来源
原病例来源
袁平、杨茜
原文标题
Arnold-Chiari畸形合并精神障碍1例
关键词
Arnold-Chiari畸形；精神障碍
患者基本信息
性别
女
年龄
47岁
出生地
不详
民族
不详
职业
教师
居住地
不详
就诊日期
2013年8月15日
问诊
主诉
情绪不稳、疑人害己、记忆力下降2月。
现病史
患者2010年开始出现头昏、头颈部胀痛不适，远端活动受限，双上肢麻木，时常感觉行走不稳，当地医院诊断颈椎病，治疗(具体不详)效果欠佳。
2013年6月10日因睡眠呼吸暂停综合征在省级医院手术。术后半个月患者出现明显记忆力下降，情绪不稳，疑人害己，认为周围的人都在议论自己，故与同事吵架，在课堂上撕学生的书。2013年8月15日，门诊以“精神障碍原因待查”收入我院。
既往史
3年前诊断为颈椎病。
手术、外伤史
曾因睡眠呼吸暂停综合征行手术治疗。
输血史
否认输血史。
药物过敏史
否认药物过敏史。
个人史
否认异地居住及疫区接触史，否认烟酒不良嗜好。
婚育史
不详。
月经史
不详。
家族史
否认家族遗传病史。
体格检查
体格检查
生命体征：正常。
体格检查：神志清楚，精神可，发育正常，营养中等，腱反射亢进，双侧Babinski征(+)，指鼻试验及跟膝胫试验欠准稳，Romberg征(+)，余无异常。
初诊
初诊
1.小脑扁桃体下疝畸形
2.器质性精神障碍
3.右侧上颌窦囊肿
辅助检查
实验室检查
血常规、生化均未见异常。
影像学检查
腹部B超未见异常。
头颅MRI：双侧额叶及枕后三角区可见斑点状等T1稍长T2异常信号影，T2 WIFlair呈稍高信号影，矢状位示小脑扁桃体变尖、下移，低于枕骨大孔水平约12mm，上段颈髓增粗，右侧上颌窦前壁见一类圆形短T1、长T2信号影。示：Chiari畸形Ⅰ型；双侧额叶及枕后三角区脑缺血灶；右侧上颌窦囊肿。
专科检查
精神状态检查：意识清楚，引出幻听、被害妄想、关系妄想、被洞悉感，记忆力差。
心电图、脑电图无异常；韦氏记忆测试评分60分。
诊断
诊断
1.小脑扁桃体下疝畸形
2.器质性精神障碍
3.右侧上颌窦囊肿
修正诊断
无
鉴别诊断
心境障碍；精神分裂症
治疗过程
诊疗思维
完善头颅MRI检查，给予改善脑缺血，抗精神病症状的药物对症支持治疗。
治疗
入院后给予患者利培酮口服液(比利时杨森制药公司；批准文号：国药准字J20070027)4ml/天口服，茴拉西坦(国药集团工业有限公司；批准文号：国药准字H20060620)0.6g/天口服，银杏达莫注射液(通化谷红制药有限公司；批准文号：国药准字H22026139)30ml+生理盐水250ml静脉滴注，1次/天。10天后精神症状改善，幻听减少，妄想动摇，原有症状、体征仍存在，患者及家属要求转院手术治疗。
2013年9月2日入贵州省人民医院神经外科，头颅MRI示：枕骨大孔前后径增宽，小脑扁桃体下端尖削，向下移位达枕骨大孔连线12mm，延髓受压、变窄，未见脊髓空洞形成。入院诊断：Chiari畸形Ⅰ型。考虑患者目前暂无手术指征，2013年9月6日出院。
2013年11月9日患者到我科复诊，原有症状、体征稍有缓解，有片段幻听，牵连观念，嘱其口服利培酮口服液3ml/天，茴拉西坦0.6g/天治疗，定期复诊。
病情转归
不详。
讨论与点评
Arnold-Chiari畸形(Arnold-Chiarimalformati，ACM)也称小脑扁桃体下疝畸形，是一种少见的以后脑畸形为主的先天性发育异常，合并精神障碍少见。男女发病率相同，临床表现各异，可出现头或颈部疼痛，脑神经、颈神经症状、眼震及小脑症状，颅内高压，儿童智力减退，脑脊液蛋白升高等表现。颈椎病也可表现为头颈部疼痛，肢体运动或感觉障碍，二者临床表现相近，且颈椎病常见，ACM少见，因此极易误诊。临床上二者难区分时，MRI有很好的鉴别诊断价值。
精神科医生应详细病史采集，认真体格检查，完善实验室辅查，注意鉴别诊断。本例患者存在睡眠呼吸暂停综合征，但未引起患者及医生的足够重视，以头颈部胀痛，活动受限为主要表现，误诊为颈椎病，治疗效果欠佳，查MRI后方得以确诊。此例患者精神症状的产生，可能与延髓和上颈髓受压缺血有关，有待进一步探讨。该病的起病形式及临床表现多种多样，且常一种或几种症状合并出现，应引起我们对此病的警惕，提高其正确诊断率。
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