病例讨论：肺支气管内错构瘤一例

错构瘤是一种肿瘤样畸形，由所发现病灶器官的正常成分组成的异常结构。肺错构瘤约占所有肺肿瘤的 8% 。肺错构瘤通常含有脂肪、软骨、纤维组织和上皮成分。这些病变有时被称为错构瘤性软骨瘤或软骨瘤样错构瘤。现结合印第安纳大学的 Taylor 医生在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。

基本病史

女性，咳嗽。宫颈癌病史。

影像学检查

图 1 为胸片正位

图 2 为胸片侧位

图 3 为胸部 CT 横断面

图 4 为胸部 CT 横断面

图 5 为胸部 CT 冠状面

图 6 为胸部 CT 冠状面

影像学发现 

1. 胸片：显示右肺上叶类圆形结节影。

2. CT：显示右肺上叶类圆形结节，内可见脂肪性低密度区（ CT 值约 - 90 HU）和粗大偏心性钙化。右肺上叶局部透亮度增加，位于病灶周围，说明空气潴留，提示病灶侵犯气道。无淋巴结肿大。

诊断 

肺错构瘤

鉴别诊断 

支气管闭锁、空洞型转移性疾病（如宫颈癌）、类脂性肺炎、支气管癌、肺类癌、组织胞浆菌病。

讨论要点

错构瘤是一种肿瘤样畸形，由所发现病灶器官的正常成分组成的异常结构。肺错构瘤通常含有脂肪、软骨、纤维组织和上皮成分。这些病变有时被称为错构瘤性软骨瘤或软骨瘤样错构瘤。肺错构瘤约占所有肺肿瘤的 8% 。根据发生的部位，错构瘤可分为周围型和中央型。通常生长缓慢。在支气管内的发生率大约在 3% 到 20% 之间。

 支气管内错构瘤往往脂肪含量较多且经常出现梗阻性症状，如慢性咳嗽、发热、咯血等。恶变罕见。有报道指出：肺错构瘤患者肺癌的发病率增加。

多发性肺软骨瘤、胃上皮样平滑肌肉瘤和功能性肾上腺外嗜铬细胞瘤的三联征均为 Carney 三联征。对于小于 35 岁女性 Carney 三联征患者，应考虑多发性肺错构瘤可能。肺错构瘤的发病高峰是在五十到七十岁，并有性别偏好，男性居多，约 2 : 1 至 3 : 1 。肺错构瘤通常无症状。在一个大样本约 215 例患者中，只有 4 例有症状患者归属于肺错构瘤。

肺错构瘤影像学多表现为类圆形，边界光滑，周围肺野清晰。多层螺旋CT对肺错构瘤的评价帮助较大，可以对内部的脂肪和钙化做更好的鉴别。爆米花样钙化，软骨样钙化特点为错构瘤的钙化特点，但仅有 15 % 的病例可以看到。约 50 % 的错构瘤中含有脂肪， CT值约 - 80 至 - 120 HU，在结节内，可呈局灶性或散在性。

编辑 | 刘芳

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