线粒体脑病的MRI诊断
本病好发于顶枕叶、颞叶、基底节,病变以灰质为主,白质也可受累,呈游走性,具有此起彼伏的波动性。1、病灶多发或单发,新旧病灶并存,随访发现病灶形态及部位多变;2、好发于顶枕叶、颞叶的脑皮质及皮质下区,灰白质界限欠清,与脑动脉供血区无关联;3、 旧病灶局部脑组织以萎缩为主要表现,皮质变薄,脑沟增宽,极少出现软化灶;4、 卒中样发作时临床表现与脑梗死相似,但病灶的范围、分布与脑动脉供血区不一致;5、本病增强扫描病灶无强化;6、MRS是目前惟一无创伤性观察活体组织代谢产物及生化变化的技术,早期的检出乳酸双峰的存在对线粒体脑病的诊断具有很大价值。
鉴别诊断
线粒体脑病应与急性脑梗死、肝豆状核变性、Wernicke脑病、苯丙酮尿症、Hallervorden-Spatz病(HSD)及Fahr病等相鉴别。
治疗
目前线粒体脑病尚无特效治疗方法,一般为对症处理,大剂量辅酶Q10、生物素和ATP可能有所帮助,排除脂肪酸代谢障碍者可给予左旋肉碱治疗,丙酮酸脱氢酶缺陷致乳酸血症应限制碳水化合物的摄入,以防止乳酸血症加重,进而导致脑卒中。
线粒体脑病临床表现复杂多样,无特异性,且早期常难与脑梗死鉴别。MRI对脑内病变部位、形态和范围的显示较为直观,具有重要的价值。对可疑病例,应详细询问病史、家族史,除外神经系统感染及其他遗传代谢性疾病,结合实验室检查及活检,可对线粒体脑病作出尽早诊断。
52岁女性患者,线粒体脑病,可见右侧枕叶片状长T1长T2异常信号,DWI呈高信号,病灶局限于灰质,灰白质分界欠清。
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