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作者：叶子
来源：医学界影像诊断与介入频道
【简要病史】
男，17岁，右髋疼痛3月。
现病史：患者三月前无明显诱因出现右髋疼痛，活动略受限，活动后明显，近来自觉症状明显，遂至我院就诊，发病以来，饮食睡眠可，大小便正常。
【图像】
【影像表现】
MR平扫及增强示：
右侧股骨大转子内见结节样短T1短T2异常信号，FS-T2WI呈等信号，注入GD-DTPA后病灶呈明显不均质强化，右侧股骨中段内见条片状短T1长T2异常信号，FS-T2WI呈高信号，FS-T2WI呈高信号，注入GD-DTPA后病灶呈明显环形强化。左侧股骨形态及信号未见明显异常。双腿软组织内未明显异常信号。
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上期病例戳链接：【天天读片】32岁就视力下降，原因是？
影像表现：
蝶鞍稍扩大，左侧前床突、鞍上至鞍内可见不规则形等T1等T2信号，增强扫描明显均匀强化，邻近可见硬膜尾征，病变大小约为17×20×19毫米（RL×AP×SI），边缘尚清楚，视交叉及左侧视神经颅内段明显受压，垂体左翼受压下移，垂体柄显示不清，垂体后叶正常短T1信号存在，双侧海绵窦未见异常信号。左侧额叶略受压。
印象诊断：
左侧前床突、鞍上至鞍内异常信号伴强化，考虑脑膜瘤可能性大。
病理：
灰白色碎组织一堆，总大小1.5x1x0.5cm，质软。
（鞍区病变）脑膜瘤，WHOⅠ级，大小为1.5x1x0.5cm。免疫组化染色显示：CD34(血管+)，EMA(+)，Ki-67(+5%)，PR(+50~75%)，S-100(-)，Vimentin(+)。
鉴别诊断：
1. 侵袭性垂体腺瘤：通常以垂体内分泌障碍为主，视神经受压初期以视野缺损为主，视力改变不明显。肿瘤常自鞍内向鞍上或周围组织结构侵袭性生长，常累及海绵窦、蝶窦和颈内动脉，肿瘤向鞍上池生长通过鞍隔时，可显示较为特征的“8”字征或束腰征，肿瘤内信号不均匀，多伴有肿瘤的囊变、坏死、出血;侵袭性垂体腺瘤常使正常垂体结构消失。
2.颅咽管瘤：年龄多较轻，尿崩症和肥胖等丘脑下部受累症状明显，特别是蛋壳样钙化对确定诊断更有价值。颅咽管瘤通常为囊性或囊性为主的肿块，实性成分所占肿瘤体积较小，典型颅咽管瘤囊性部分在T 1 WI像上为高信号，增强扫描后颅咽管瘤多为环形光滑强化，且实性部分强化程度没有鞍结节脑膜瘤明显。
3.鞍上生殖细胞瘤： 生殖细胞瘤占颅内肿瘤的0.1%～3.4%，好发于青少年及小儿，约37%肿瘤发生于鞍上池，表现为鞍区分叶状或结节状实性肿块，而鞍结节脑膜瘤多表现为鞍区圆形或类圆形肿块，另外，鞍区生殖细胞瘤有脑脊液播散的特性，在其他部位发现病灶常有助于生殖细胞瘤的诊断;生殖细胞瘤对放射治疗非常敏感，当鉴别困难时，小剂量的实验性放射治疗就可使肿瘤显著缩小。
4.动脉瘤 ：有血栓形成时可在MRI平扫时表现为略高信号，但强化时无强化或形成充盈缺损，有流空现象，MRA或DSA可明确诊断，如有脑膜尾征可排除动脉瘤。
5.异位松果体瘤：发病年龄以7～20岁多见，多以尿崩症为首发症状，并伴有其他内分泌异常(70%左右)，视神经可有原发性萎缩，肿瘤钙化不常见。
讨论：
鞍结节脑膜瘤于1899年由Stewart首次介绍，Cushing等于1929年将其称之为“鞍上脑膜瘤”。包括起源于鞍结节、前床突、鞍隔和蝶骨平台的脑膜瘤。因上述解剖结构范围不超过3cm，临床对上述区域脑膜瘤习惯统冠以鞍结节脑膜瘤称之。鞍结节是颅底脑膜瘤好发部位之一，多见于中年女性患者。
鞍结节脑膜瘤多呈球形生长，与脑组织边界清楚。瘤内出血坏死可见于恶性脑膜瘤。鞍结节及其附近蝶骨平台骨质增生，有时鞍背骨质变薄或吸收。病理类型常见有内皮细胞型、血管型、成纤维型、砂粒型等。在MRI上，脑膜瘤有比较典型的信号特点，在T 1 WI为均匀等信号，T 2 WI为等或略高信号，肿瘤内信号均匀，坏死和囊变较少见。增强扫描后，肿瘤一般呈均匀明显强化，有时在肿瘤周边可见异常增粗的肿瘤供血动脉。脑膜尾征是指增强扫描后肿瘤周边硬膜的增厚和强化，是肿瘤浸润硬膜或肿瘤刺激硬膜的反应性血管增生。脑膜尾征的出现高度提示脑膜瘤的诊断。
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