作者:潍坊市人民医院 柳林
甲状腺激素不敏感综合征是激素不敏感综合征中相对的较为多见的一种疾病,与1967年由Refetoff 等首先报告,此后文献报告的病例逐渐增多,但有些病例不具有典型特征。在临床上往往被忽视,可能被误解为化验误差而延误最佳治疗机会而导致患者终生异常
由于本病有不同类型和受累组织细胞对甲状腺激素不敏感性的严重程度不同,实验室检查结果不尽相同。共同的实验室检查结果是:血中甲状腺激素水平明显升高,且与临床表现不一致。
1.选择性垂体不敏感型:
血清TSH升高,部分可被T3完全抑制,部分患者不能被T3完全抑制,但可被大剂量地塞米松抑制,升高的血清甲状腺激素水平也可降至正常。TRH兴奋实验多呈正常反应。胰高血糖素实验有CAMP正常反应。血清泌乳素升高或正常,对TRH反应正常或过分反应,且T3抑制试验不能使之恢复正常。溴隐亭可使PRL基础水平和对TRH的反应恢复正常,亦可使TSH恢复正常。
2.选择性周围组织不敏感型:
血清总T3、T4和游离T3、T4升高,TSH正常,对TRH有正常反应,易可被T3抑制。
3全身性不敏感型
此型实验室检查结果不均一,取决于垂体和周围靶细胞对甲状腺激素不敏感的相对严重性和代偿程度。垂体和周围组织不敏感型中所见的异常实验室结果均可出现。
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