巨淋巴结增生症（Castleman's病）一例

巨淋巴结增生症（Castleman's病）

[病史摘要] 男性，53岁，因“咳嗽、咳痰伴呼吸费力5天”入院

[CT表现] 纵隔、肺门、双腋窝多发淋巴结肿大，大小不一，边界清楚，增强扫描轻度-中度均匀强化。

[CT诊断] 淋巴瘤可能性大。

[治疗经过与病理结果] 双腋窝淋巴结切除，病理为：Castleman's病，浆细胞型（多中心型）

[评述] 巨淋巴结增生症（Castleman's病），是一种少见的、原因不明的淋巴结增生样病变。好发于纵隔淋巴结，尤其是中纵隔和肺门多见。病理上分为透明血管型和浆细胞型，前者主要由增生的淋巴细胞和丰富的血管构成，约占90%，后者主要由增生的淋巴滤泡及滤泡间片状成熟的浆细胞构成，约占10%。从临床角度又可分为局限型和多中心型。透明血管型多为局限型，好发于儿童和青年，预后好。浆细胞型多为多中心型，发病多在50-60岁，除纵隔淋巴结外，可有其它部位淋巴结受累，预后不良，可进展为淋巴瘤。CT表现：纵隔或（和）肺门淋巴结肿大，发生于纵隔者以右侧气管旁多见。病变多较大，边界清楚，增强扫描显著强化，持续时间长，少数伴钙化。

少数多中心型巨淋巴结增生症可为单发较大淋巴结伴数个较小淋巴结或多发相对较小淋巴结，多伴有全身其它部位的淋巴结肿大。浆细胞型巨淋巴结增生症可无显著强化。