鼻腔软骨肉瘤

?病史：男性，24岁，左侧持续性鼻塞半年，伴有嗅觉下降。

病理会诊结果：鼻腔软骨肉瘤！

一、诊断依据

软骨肉瘤(chond rosarcoma)是肿瘤细胞具有软骨细胞特征的恶性肿瘤, 多发生于长骨、骨盆及肋骨, 颅面部较少见, 文献报道发生率<>可起源于骨、软骨或软组织, 常累及的部位为上颌、下颌及颅底, 发生于鼻和眶者少见。

1、软骨肉瘤的组织学分型

颅面部软骨肉瘤绝大多数为原发,仅少数继发于软骨瘤、骨软骨瘤、软骨黏液纤维瘤、骨纤维异常增殖症、畸形性骨炎等病变。分为普通型(髓内性)、间叶型、去分化型和透明细胞型4种类型,其中普通型最常见。

间叶型软骨肉瘤：由未分化的间叶细胞和软骨组织构成, 常有明显血管;起源于骨或骨外结构, 易发生于头颈部, 上、下颌骨是常见骨源部位, 骨外常发生于眼眶和脑膜, 也可起源于鼻黏膜 。

去分化型软骨肉瘤：是指在低度恶性软骨肉瘤周边出现纤维肉瘤、骨肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤等高度间变肉瘤区, 镜下2种成分界线分明。

2、临床表现

鼻软骨肉瘤患者主要为进行性鼻阻、流涕、反复鼻衄, 其他包括疼痛、面部肿胀或麻木、牙痛、嗅觉减退、头痛、突眼、复视、视力下降、颅神经麻痹等。

3、典型CT表现

软组织肿块内有散在点、结节、环形、斑片状或不定型软骨基质钙化, 钙化是本病最重要的影像学征象。而间叶型软骨肉瘤的钙化形态更小,密度更淡。鼻软骨肉瘤常伴邻近骨质侵蚀或破坏,易侵犯周围结构。

4、鼻眶部普通型软骨肉瘤MRI表现

T1WI上多表现为低或等信号,T2WI多表现为高信号, 但信号不均匀, 瘤体内散在形态及数量不一的低信号区, 大致对应CT上所见的软骨基质钙化。增强后多数病例显示轻到中度不均匀强化, 典型者表现为边缘及间隔明显强化,而内部强化较轻或不强化, 外观呈斑驳状或蜂窝状，相应的组织学上显示边缘和间隔由纤维血管构成,而内部主要由软骨、黏液或坏死组织构成。

5、鼻眶部间叶型软骨肉瘤MRI

报道少见,T1WI常表现为低或等信号, T2W I多为等信号, 软骨基质的钙化常难以显示；增强后呈弥漫性均匀或不均匀的高度强化,也缺乏典型的边缘和间隔强化。文献报道部分间叶型软骨肉瘤在MRI上可显示蛇形流空的血管影，对应组织学上的小细胞区和夹杂在软骨组织中的血管外皮瘤样区征象。与普通型软骨肉瘤比较, 间叶型软骨肉瘤的钙化细小, T2W I多呈等信号, 强化更显著。与CT比较,MRI能更清晰准确地显示肿瘤大小、形态及侵犯的范围, 也可清楚显示病变周围的伴发改变。

 

MRI和CT联合诊断

软骨基质钙化是诊断本病最重要征象， 而CT能直观、准确地显示钙化的形态和数量, 因此CT是诊断本病最重要的检查方法。边缘及间隔强化的典型MRI表现, 也能提示普通型软骨肉瘤的诊断, 但需结合CT所见;而MRI的价值在于能更准确地显示肿瘤侵犯的范围,尤其对颅底、视神经等重要结构显示较CT更可靠, 是指导手术治疗和评估预后的最重要检查方法;MRI也是监测肿瘤复发的重要影像检查方法,尤其对术后CT未显示明确钙化, 但又出现临床症状的患者价值更大。

二、鉴别诊断

鼻软骨肉瘤需与癌、嗅神经母细胞瘤、骨肉瘤等鉴别。

1、癌：鼻部常见的恶性肿瘤, 多见于中老年人,典型表现为不规则软组织肿块伴明显骨质破坏, 钙化少见,即使出现钙化,多数形态也不规则, 常位于瘤中央, MR T1W I和T2W I多表现为中等信号, 呈不均匀强化。

2、嗅神经母细胞瘤：起源于鼻腔嗅上皮神经嵴,多发生于鼻腔上部、筛窦顶, 表现为形态不规则软组织肿块, 仅少数伴有不定型钙化。

3、鼻部骨肉瘤：多发生于上颌牙槽突, 骨质破坏更显著,常伴邻近骨质硬化, 绝大多数可见棉絮或放射状瘤骨。

三、预后

鼻部软骨肉瘤的预后:软骨肉瘤生长较缓慢, 转移也出现较晚,肺是最常见的转移部位。患者的预后决定于手术切除范围和组织学分化程度，5年生存率达66% ～77% 。术后应定期随访，CT和MRI是重要的随访手段。

来源：头颈部医学影像论坛