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浅谈再生障碍性贫血

小V答疑笔记


为什么再障性贫血中非造血细胞比例增多?

再生障碍性贫血患者就是正常造血细胞减少的,因为骨髓中正常造血细胞像粒细胞50-60%,红细胞20-30%,原来非造血细胞比如浆细胞、组织细胞是很少的比例。再障性贫血骨髓中本来占大量的造血细胞比例减少了,那么非造血细胞显得就多了,这是相对的增多。


老年再障性贫血治疗加环孢素吗?

环孢素治疗再障性贫血很多病人效果还是比较好的,单纯环孢素治疗非重型再障效果是挺好,但是重型再障效果就没那么好。老年人再障环孢素还是可以用,比要注意它的副作用,特别是肝肾功能。


妊娠合并再障治疗需要注意什么?

妊娠合并再障要判断妊娠在什么时间,是早期、中期、晚期?如果晚期妊娠的话可以把小孩生出来再来治疗再障。那如果早期在整个妊娠过程就是风险比较大,那就要看病人的情况,来考虑是不是要把她小孩流产掉,因为后面如果风险大可能导致患者本身生命有危险的话,那就划不来。治疗的时候用药又受到影响,因为妊娠又怕用药以后对胎儿的影响,所以早期如果妊娠合并再障,要是再障要治疗还是要引产以后再来去治疗再障是更加安全。但晚期的时候,那就对胎儿影响不太大了,细胞减少的时候再处理,可以生下来。


再障患者是否绝对禁忌手术?

再障患者是否绝对禁忌手术,这要多方面来去考虑。一个是再障的严重程度是怎么样的?如果再障的血细胞减少不是很重的,一般手术是不禁忌的,比如说血小板都有80、90,一般手术都问题不大。当然手术主要是怕一个出血,一个是感染,贫血的话倒问题不大,输血就可以解决他的贫血的问题。血小板低的时候要注意手术的出血程度,粒细胞缺乏容易出现感染,这是从患者本身的血象改变来去考虑的。


临床上的手术是各种各样,有的是很大的手术,是一个很轻的手术,比如肢体的手术在皮表范围看得很清楚的,做手术是没问题的,即使有出血,局部处理都很好的,对于内脏手术就要比较注意。另外需要手术的疾病是什么?它的危害是不是危急生命?如果是危急生命肯定是要进行手术,那么血液学的问题,再通过补充的治疗来去改善它,也还可以进行手术,它不是说绝对禁忌手术,要多方面来去考虑的。


脐血回收的适应症和剂量怎么掌握?

如果是脐血的造血干细胞移植的话,那是要做预处理,通过大剂量的药物或者是免疫抑制药把它的免疫系统彻底地抑制了,把脐血输进去这样一个过程,是叫做移植。回收就不用做预处理,那我们就可以把脐血拿来输进去,像用ATG治疗,有些用环磷酰胺,大剂量用环磷酰胺的免疫抑制以后,再给他回收脐血。至于适应症那肯定是再生障碍性贫血的时候用,但如果是非重型的再障,进行脐血的回收加免疫抑制效果是可以。重型的再障如果有条件移植,还是可以做移植,它的效果会更好。


移植后和免疫抑制治疗后,外周血完全缓解,停药后复发的机会有多高?

一般来说免疫抑制剂的治疗有70%左右是可以获得很好的效果的。即使用ATG联合环孢素,环孢素现在基本上都最好能够用到两到三年,它的复发的机会就会少一点。再次治疗的效果要看前面是怎么治疗,如果移植够再出现复发治疗效果是比较差的。如果原来用免疫抑制剂治疗,没有用ATG的可能效果是比较好。如果没有移植的,这个时候再进行移植治疗,那可能也会有比较好的效果。要根据病人以前治疗的方式是怎么样来选择复发以后的治疗方式,只能根据每个病人情况来去考虑。


度再障是强化免疫治疗效果好,还是造血干细胞移植好?

如果年纪比较轻的、配型很好的,造血干细胞移植效果肯定是比较好的。但还要有经济问题,造血干细胞移植需要很强的经济去支持。免疫治疗相对来说它的费用不会那么多,但是免疫治疗要起的效果还是比较缓慢的,一般来说都要3-6个月才能起效,所以免疫治疗起效之前,你一定要注意其它的临床的症状,比如原来是粒细胞缺乏了,淋巴细胞还有几个?


用ATG治疗后,淋巴细胞也没有了,免疫力是、更加低下,是很容易出现感染,感染如果控制不好就容易发展严重的感染,直至病人死亡,所以这是强化免疫治疗的时候要特别注意感染。因为造血干细胞移植的时候,造血恢复是比较快的,如果输入了外来的良好的种子以后,一般两周开始白细胞就开始长了,血小板可能三周又开始长,到一个月的时候外周血恢复得还是比较好的,所以能够有条件的还是做干细胞造血移植。


再生障碍性贫血、范可尼贫血是否难以区分?

两者临床改变是相似的,但是的范可尼贫血是先天性的,很小就可以出现,特别是在10岁以前,大部分病人可以发病,这是可以来去判断。另外范可尼贫血有很多先天畸形,比如皮肤色素沉着,再一个是手指缺指都可以有的,有些是头小小的,眼睛小小的,小头畸形,小眼畸形,有这些畸可以鉴别。范可尼贫血、再生障碍性贫血都可以进行移植,现在统称造血干细胞移植。骨髓移植是一种移植的一种方式,要通过抽贡者的骨髓从骨髓中把它抽出来。


外周性干细胞移植,就通过机器,再用动员剂,比如里细胞生长因子用以后,通过外周血像献血一样,就可以把它干细胞抽出来移植的,那叫外周血干细胞移植。移植目前是有希望的,移植还受到其他因素的影响,比如病者家属经济情况怎么样?因为移植起来都是要几十万的,再一个能不能配上型,能够配得上才能够再去移植,所以这是造血干细胞移植对于再障治疗一个很好的方法,但是有它的限制性。再一个移植后有些病人出现所谓的移植物抗宿主病,病人也是非常痛苦的。所以移植是好办法,但是有它的限制性。


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