来源:神经影像沙龙
感谢青州市人民医院刘淑珍主持读片!
孤立性纤维瘤(SFT)是一种少见的间叶组织来源的梭形细胞肿瘤,WHO 2002年分类中,将SFT归为纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间性软组织肿瘤。该肿瘤可发生于全身各个部位,如浆膜表面,心包膜、腹膜和肝脏;还可发生于浆膜无关部位,如颈部、大腿、纵隔、眼眶、甲状腺、鼻腔及颅内等。原发于颅内的SFT少见,通常发生于脑膜区,2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其列入脑膜间叶组织肿瘤(WHO Ⅰ级),亦有部分病例发生部位远离脑膜。
颅内SFT多见于成年人,无性别差异。临床表现与肿瘤的大小、部位及良恶性有关。临床表现主要为肿瘤占位征象和颅内高压征象。最常见症状为头痛,其次为共济失调、视力损害、脑神经功能紊乱、呕吐等。SFT是一种交界性肿瘤,其中大部分被认为良性,10-20%为恶性或潜在恶性。和其他部位的SFT相比,颅内的SFT绝大多数为良性,预后较好。
颅内SFT常为单发,大体标本呈实性,表面多光滑,血供丰富,有部分或完整的假包膜,边界清楚,钙化、坏死较少见。镜下多由束状排列的梭形细胞、致密的胶原纤维组织及丰富的血管组成,排列方式无明显特征性。其形态学表现的多样性与三种成分之间的不同构成比有关。免疫组化vimentin和CD34阳性对诊断和鉴别具有关键性的作用。
○1单发的实性肿块,边界清楚,常见于幕上,大多数附着于硬脑膜;
○2由于胶原纤维在T2WI上表现为低信号,而富细胞区呈高信号,因此当胶原纤维所占比例较小时,MRI表现为T1WI等信号、T2WI等或稍高信号,而当胶原纤维比例较高时,则表现为T1WI低信号,T2低信号。
○3DWI上呈高信号。
○4肿瘤血供丰富,增强后明显强化,特别是T2WI上低信号区(胶原纤维)增强后明显强化为颅内SFT的特异性征象。
○5绝大多数病例中可见流空血管,而瘤体出血、坏死、囊变、“脑膜尾征”及瘤周水肿等较少见。
○6PWI呈高灌注。
○7MRS见NAA和Cr峰降低,Cho和MI峰增高,偶见Lip峰。
引自:医学影像园
联系客服