一、概述
慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤，特点是产生大量不成熟的白细胞，这些白细胞在骨髓内聚集，抑制骨髓正常造血；并且能够通过血液在全身扩散，导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。
二、流行病学
全球发病率约1/10万，占全部白血病的20%左右；
国内发病率约0.36/10万，占白血病的第三位；
可发生于各年龄组，一般随年龄而增加，以50-60岁为高峰，男性比女性更常见。
三、发病原因（不肯定）
1、电离辐射
离子照射与t（9；22）有关，可诱导G0期细胞（如多能干细胞）发生蜕变。
2、化学因素
化学制剂如苯；第二肿瘤日益增多。
3、病毒因素
RNA肿瘤病毒能改变细胞内DNA中的遗传密码。
4、遗传因素
遗传因素对于白细胞发生的影响是肯定的，但白血病绝对不是“家族遗传性”疾病。
四、临床表现
1、疾病症状
因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢，所以很多病人没有症状，尤其是早期病人，随着疾病的进展，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显但非特异的症状。包含有：
贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等；
反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞；
出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起；
脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。
2、慢性期
病程1-4年；
各种年龄均可发病，中年多见，男略多于女；
起病缓慢隐袭，于健康查体或其他情况就医时发现血象异常或脾大确诊；
代谢亢进：乏力、低热、多汗、盗汗、体重减轻等；
原始细胞＜5%，原十早幼＜10%，E，B cell增多。
白细胞淤滞症：WBC＞200×109，可表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等。
3、加速期
病程几个月到数年，原因不明的发热；
脾脏迅速肿大；贫血、出血加重；胸骨骨骼疼痛；
血或骨髓原始细胞＞10%，血中嗜碱粒细胞＞20%；血小板进行性减少或增高；可出现其他染色体异常；
CFU-GM培养，集簇增加而集落减少。
4、急变期
慢粒终末期，与急性白血病类似；
预后极差，数月内死亡；
多数呈急粒变，20%-30%急淋变；
NAP积分增加；
三大特点：骨髓增生加速；原始细胞危象；髓外原始细胞浸润。
血象：白细胞迅速增高（原始及早幼粒细胞＞30%）
中重度血红蛋白减少、血小板减少，个别剧增；
骨髓象：原始细胞＞20%，原始及早幼粒细胞＞50%。
五、诊断
慢性粒细胞白血病主要依靠血常规、骨髓穿刺活检来诊断；表现为外周血白细胞异常升高和骨髓大量的白血病细胞堆积。
1、慢性期
（1）白细胞增多（一般＞50×109/L，范围20×109-500×109/L）；
（2）外周血碱性粒细胞增多；
（3）外周血及骨髓原始细胞＜5%，可见大量中晚幼粒细胞。
2、加速期
（1）外周血及骨髓原始细胞10%-19%；
（2）外周血碱性粒细胞≥20%；
（3）持续血小板减少；
（4）出现白血病细胞克隆进化的细胞遗传学。
3、急变期
（1）外周血及骨髓原始细胞≥20%；
（2）骨髓外原始细胞侵犯。
六、治疗
慢性粒细胞白血病治疗依赖于疾病的分期、年龄和健康状况等。
1、慢性期
治疗目的：控制疾病进展和维持血细胞在正常范围，可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。
治疗方案：
（1）酪氨酸激酶抑制剂（最佳推荐）
伊马替尼400 mg，口服，1次/日。
尼罗替尼300 mg，口服，2次/日
达沙替尼100 mg，口服，1次/日。
（2）配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑）。
2、加速期和急变期
疾病进展加快，需要更加强烈的方案。
治疗目的：清除白血病细胞，恢复骨髓造血功能或回到慢性期。
治疗方案：
（1）酪氨酸激酶抑制剂：尼罗替尼或者达沙替尼；
（2）配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑）。
（3）可采用新药临床试验。
一些病人诊断时外周血出现大量白细胞，引起血液循环阻力增大及血管堵塞，引起出血或高凝血症等，需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液，将细胞坏死释放出来的毒性物质排出体外。
七、护理
1、每天测量病人脾的大小、质地并做好记录，观察有无脾栓塞或脾破裂的表现。
2、注意观察有无出血症状，避免人为损伤出血，保持床单元整洁，皮肤清洁，高热病人禁用酒精擦浴降温，静脉穿刺时避免用力拍打及揉擦，注射或穿刺部位应交替使用。
3、预防感染：保持病室空气清新、物品清洁，注意保暖，避免到人群聚集的地方，严格执行各项无菌操作。
4、提供高热量、高蛋白、高维生素、易消化吸收的饮食，少量多餐，加强营养摄入。
5、观察尿量变化，记录24 h出入量；定期进行白细胞计数、肾功能等检查；保证足够的尿量，预防性应用别嘌呤和碳酸氢钠，以抑制尿酸的生成和碱化尿液；化疗前后应用利尿剂，以促进尿酸的稀释与排泄。
6、加强口腔护理，口腔黏膜溃疡者可用维生素E涂敷，并发真菌感染者可用碳酸氢钠含漱。
7、耐性倾听病人的诉说，帮助病人认识不良的心理状态对身体的康复不利，组织病友之间进行养病经验的交流，使病人感受到家人的爱与支持，增强战胜病魔的信心。
八、健康教育
1、保持环境清洁：开窗通风，紫外线照射、用“84”溶液擦洗家具、拖地，尽量不去公共场所；
2、预防口腔感染：餐前餐后、睡前睡后漱口；
3、预防皮肤感染：勤洗、勤换，尽量避免损伤病人皮肤，做好阴清洁护理；
4、预防呼吸道感染：扣背、深呼吸、有效咳嗽等；
5、预防肛周感染：高锰酸钾坐浴、避免用力排便；
6、营养支持：高蛋白、高热量、富含维生素的清淡饮食，多饮水；
7、配合治疗：准确、及时、按时用药，注意用药时间，观察用药效果。
中国肿瘤时讯综合整理 来源：慢粒加油站、ioncology
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