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三大肺内原发淋巴系统病变,你都知道吗?

一、非肿瘤性


1、反应性淋巴样增生

支气管相关淋巴组织的反应性淋巴增生发生于多种疾病,包括感染、恶性肿瘤、过敏性肺部疾病,如过敏性肺炎、间质性肺疾病等。这是出现在病理标本中的反应性病理现象,所以严格来说本身不算一种疾病。


2、滤泡性细支气管炎

临床资料  滤泡性细支气管炎主要与血管疾病有关,尤其是风湿性关节炎和免疫缺陷症。

病理角度  主要是支气管相关淋巴组织的多克隆性增生,分布于细支气管周围,淋巴细胞浸润不超过临近小肺泡间隔。

影像学表现  X线通常表现正常,下肺部细小结节影;CT显示小叶中心小结节(通常1-3mm),可以见到树芽征;由于病灶太小,PET/CT无诊断价值。


鉴别诊断  感染、过敏性肺炎、呼吸性细支气管炎。

e.g 53岁,女性,干燥综合症病史。


CT扫描显示:左下肺多发磨玻璃结节影,左下肺支气管扩张。


3、淋巴间质性肺炎(LIP)

临床资料  它与自身免疫性疾病、慢性感染及其他混合因素有关,60%患者出现异常丙种球蛋白血症。

病理角度  多克隆淋巴细胞(主要是T细胞)浸润肺泡间质。

影像学表现  X线通常表现正常,下肺网状或细小结节影;CT血管周围薄壁空洞,小叶中心结节,可见磨玻璃征;不全小叶间隔增厚;淋巴结增大。PET/CT诊断价值有限,大于11mm结节可高代谢。

鉴别诊断 感染、肺淀粉样变、肺淋巴管平滑肌瘤病。

e.g 70岁,女性,淋巴间质性肺炎。


CT扫描显示:两肺透亮度减低,磨玻璃样改变,多发薄壁空洞,多发肺结节。


4、结节性淋巴样增生(NLH)

临床资料  常见于无症状患者,可能与血管疾病或异常丙种球蛋白血症相关。

病理角度  局灶性多克隆淋巴细胞浸润(主要为T细胞),具有多个生发中心的多形性B细胞和T细胞。

影像学表现  X线显示结节、团块或圆形高密度影,单发或多发;CT显示结节、团块或圆形实变影,单发或多发;可见充气支气管征。由于这种疾病罕见,PET/CT无可用数据。

鉴别诊断  肺癌,肺部转移癌,原发性肺淋巴瘤。


CT扫描显示:左下肺实性结节


CT扫描显示:左下肺圆形实变区,伴随充气支气管征。


二、肿瘤性

①粘膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤(90%)


临床资料  通常无症状,可与肺淀粉样变及淋巴间质性肺炎共存,与自身免疫性疾病、吸烟及获得性免疫缺陷综合征有关。

病理表现 成片单克隆淋巴细胞的浸润,出现很多浆细胞、生发中心及Duthcer小体出现,病灶周围出现淋巴管炎,也会侵袭周围气管 、血管及胸膜。可能于3-三体综合征、bcl-10突变及染色体易位(11;18)有关。



弥漫性异型小淋巴样细胞浸润,呈中心细胞样细胞,可见淋巴上皮病变,无浆细胞和大细胞分化。


影像学表现  X线显示为结节、团块,伴或不伴融合;病灶单发或多发。CT显示结节、团块,伴或不伴融合;病灶单发或多发; 沿支气管血管分布;常见充气支气管征;边缘可见小毛刺及晕征;30%会出现纵隔及肺门淋巴 结肿大;增强后明显强化。对于PET/CT,约一半会出现高代谢性病灶。

鉴别诊断  肉芽肿性血管炎、结节病、感染及转移瘤。



CT扫描显示:肺内多发结节及肿块,部分伴有充气支气管征及小毛刺。



CT扫描显示:左肺结节,周围晕征及卫星灶。


②其他:其他非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤。


三、混合性

1、淋巴瘤样肉芽肿病

临床资料  EB病毒感染;与免疫抑制治疗药物(咪唑硫嘌呤)、自身免疫性疾病及HIV/AIDS相关。

病理表现  侵犯破坏血管,CD3阳性T细胞反应性多克隆增殖,CD20阳性B细胞(部分被EB病毒感染)寡克隆或单克隆增殖。

影像学表现  X线显示结节、团块,伴或不伴区域融合,CT结节、团块,伴或不伴融合分布于支气管血管周围间质;充气支气管征;空洞;结节周围可能出现晕征;肺门及纵隔淋巴结多呈似淋巴瘤样改变;可能伴随胸腔积液。PET/CT,病灶明显高代谢。

鉴别诊断  血管炎、结节病、坏死性结节性肉芽肿、多发肺肿瘤、转移瘤、原发性肺淋巴瘤、侵袭性曲霉病。



肺部多发结节,部分病灶周围伴有晕征。


两下肺多发结节,部分融合右侧肺门及隆突下肿大淋巴结影。


2、移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD)

临床资料  发生于干细胞或器官移植病人, 与EB病毒感染有关。病理表现为EB病毒感染B细胞增殖,多克隆增殖至单克隆增殖。

影像学表现 X线为多发肺部结节、肿块,伴或不伴区域融合;纵隔及肺门淋巴结肿大。CT:多发肺部结节、肿块,伴或不伴区域融合,病灶周有或无晕征;沿淋巴管周围分布;纵隔及肺门淋巴结肿大;充气支气管征;隔膜增厚;临近结构的侵袭;可能出现胸腔积液。

鉴别诊断  侵袭性曲霉病。


35岁女性,自身免疫性肝炎肝移植。右上肺实变区,见充气支气管征。


3、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)相关淋巴瘤

小结:原发性肺部淋巴系统病变影像学表现


来源:医学界影像诊断与介入频道

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