共计2320字丨阅读时间约7分钟
文章来源：皮科周讯
我们将为大家提供3期连载内容，本文为第1期
基底细胞癌（BCC）是一种异质性恶性肿瘤，具有不同的生物学行为和临床表现，通常发展缓慢，很少发生转移，预后良好。但基底细胞癌是全球最常见皮肤癌，发病率高，常见于身体高度曝光区域，经常复发，可侵犯和破坏局部组织。本文旨在简明综述BCC最新组织病理学特征、临床表现和发展进程。本文还总结了目前可用的治疗方案和新的有发展前途的制剂。
基底细胞癌（BCC）占全球皮肤癌的70-80%，但由于登记很难实行，实际发病率难以估计。此外，BCC作为最常见的皮肤癌，发病率正上升。
BCC死亡率低，经适当治疗后治愈率高，但致残率高，最常见于身体暴露区域。此外，BCC给卫生服务带来经济负担。组织病理学上呈侵袭性生长的亚型发病率增加，这种类型更难治疗，且有BCC病史患者患病风险增加。
患者教育和预防措施，以及个性化和专业化的医疗随访可抑制BCC发生率升高，有助于早期诊断和治疗，可更有效治疗和减少侵袭性发展。
BCC可根据临床评估进行诊断，但需行皮肤活检确诊。根据基底细胞癌的位置、大小、病理特点、是否复发和特定皮损可将其分为低风险性和高风险性BCC，分别为低复发率（转移率）和高复发率（转移率）。Dandurand等人根据基底细胞癌的大小和位置，将第三组中度危险的复发性浅表基底细胞癌与其他复发性基底细胞癌和结节型基底细胞癌区分。
高风险性BCC：具有1个或多个侵袭性组织病理学特征（见表1），复发性BCC（除浅表性BCC外）、结节型BCC，位于高风险发病部位，直径＞10 mm；
中度风险性BCC：复发性浅表性BCC、结节型BCC，位于高风险发病部位，直径＜10mm，位于中度风险发病部位，直径＞10 mm，或位于低风险发病部位，直径＞20 mm；
低风险性BCC：原发性浅表性BCC、Pinkus 肿瘤或结节型BCC，位于中度风险发病部位，直径＜10 mm，位于低风险发病部位，直径＜20 mm。
皮肤活检和整个皮损检查对确定BCC亚型十分重要，有助于为治疗后复发率的预测提供附加信息。此外，未进行皮肤活检的BCC诊断方法，也许无法确诊侵袭性BCC亚型， 从而无法选择合适的治疗，并且可能增加误诊的几率。
对于小的典型BCC可切除活检组织。通常行削切活检或钻孔活检是一种简便和可控制的方法，通常根据此可诊断，但偶尔不准确因为其只代表基底细胞癌的一部分。
在这些病例中，临床诊断准确，无临床特征的高风险性复发性BCC（见表1），临床医生通常选择活检确定治疗方法。当与低风险性基底细胞癌有多处类似，而不具有高复发风险的特征时，治疗基底细胞癌偶尔无需根据先前的活检。
基底细胞癌组织病理学诊断通常简单明了。基底细胞癌需与其他疾病进行鉴别诊断，包括附属器肿瘤与汗腺癌（如透明细胞外分泌腺肿瘤和汗腺癌、腺样囊性癌）、毛囊来源肿瘤（如毛母细胞瘤、促结缔组织增生性毛母细胞瘤、基底细胞样毛囊错构瘤）、皮脂腺来源肿瘤（如基底细胞样皮脂腺癌）。小组织活检不利于进行鉴别诊断。临床、组织病理学、组织化学和免疫组化评估通常可确诊为BCC。
大多数BCC表现为单一皮损，多发皮损不常见。BCC大多发展缓慢，无症状，开始表现为糜烂或微小创伤后出血。
大多数皮损见于日光暴露区，超过90%的BCC位于面部，部分见于躯干，少见于阴茎、外阴或肛周。需仔细检查BCC高风险发病部位，即内侧和外侧眼角、鼻唇沟和耳后（见“预后”）。
表2 常见基底细胞癌临床表现。
多发性基底细胞综合征
在一些罕见综合征中可见多发性基底细胞癌。其中，基底细胞痣综合征（BCNS）最常见。
基底细胞痣综合征
基底细胞痣综合征，又称痣样基底细胞癌综合征或Gorlin综合征，是一种罕见的常染色体显性遗传疾病，由PTCH1基因、PTCH2基因或UFU基因突变引发。BCNS外显率高，但表现度多变。
尽管日光暴晒并不一定导致BCNS中基底细胞癌出现，但其能促进BCC发展，相较于非裔美国人，其更常见于白种人。
基底细胞痣综合征临床表现，见表3
疑似BCNS患者初始评估需包括详细的体格检查、家族史和颌部、颅骨、胸部、脊柱和手部X光片检查。推荐7岁以上患者定期神经系统监测与互补性的MRI检查，对新生儿和临床疑似患者进行超声心动图评估。口腔、皮肤随访和减少UV暴露非常重要。应避免放射治疗。
复发性基底细胞癌
BCC治疗不彻底可能复发，临床表现可能与原基底细胞癌不同。疤痕或边缘自发糜烂应高度怀疑为BCC，但BCC可深度浸润疤痕组织，也可能被遗漏，特别是当引发细微颜色和硬度改变时。通常无珍珠样白色边界。深层复发性BCC表现正常或表面为棕色红斑，可被误认为表皮囊肿。
BCC一般包括叶状、柱状、带状和束状基底细胞，胞质少，在外周排列成栅栏状，其与表皮基底层类似。事实上，肿瘤细胞具有毛囊上皮细胞的许多特征，特别是毛囊基质细胞。通常表皮至真皮处半桥粒缺失，可见细胞凋亡和周围间质纤维黏液化。
大部分BCC分为结节型、小结节型、浅表性、浸润性和硬斑样，但混合型BCC常见（见表4和图1A-f）。其他亚型包括基底鳞状BCC、纤维上皮瘤样BCC（Pinkus肿瘤或Pinkus纤维上皮瘤）、BCC伴附属器分化、角化型BCC和其他变异（许多无特别临床特征）。
图1,基底细胞癌组织学特征。（A）结节型基底细胞癌（BCC）镜下特征。需注意主要基底细胞的大型实质小叶（黑色箭头所示），周围呈栅栏样和囊性区域（星状，苏木精-伊红[HE ]×20）。（B）小结节型BCC微观特征。注意小结节型基底细胞癌突出（箭头所示，HE×40）。（C）浅表性BCC的镜下特征。注意典型基底细胞芽从表皮基底层（黑色箭头）萌出或回缩（HE×40）。（D）浸润型基底细胞癌的镜下特征。注意侵入性骨小梁样（黑色箭头）肿瘤细胞（HE×20）。（E）硬斑性基底细胞癌伴周围神经侵害的镜下特征（插图黑色箭头所示）。注意基底细胞癌间质硬化和细链化(星号处)（HE×20）。（F）混合型BCC镜下特征。注意结节型（单星号处所示）和浸润性（双星号处所示）基底细胞癌共存（H&E×40）。
由MediCool医库软件王盼 编译，上海市皮肤病医院陈裕充博士审核
原文来自：Future Oncol. (2015) 11(22), 3023–3038
上期回顾
点击下面标题可直接阅读前五期内容
联系客服
