视性眼阵挛(opsoclonus)最早由Orzechowski在1913年描述为“与注视方向无关的双眼完全性无节律的快速、冲动性和多向性的不规则异常眼球运动”。曾被命名为“跳舞的眼睛”、“婴儿肌阵挛脑病”、“眼摆动-躯干共济失调综合征”等。此后发现，这种眼阵挛可波及眼睑、颈部、躯干及上肢，同时并发全身性肌阵挛性颤搐，故又称视性眼阵挛肌阵挛综合征(opsoclonus-myoclonus syndrome)。
本综合征病因不明，多数学者认为是由多种疾病引起的、与免疫机制有关的一个独立的综合征，还有人提出与遗传易患性有关。
1. 恶性肿瘤：本综合征大多为恶性肿瘤的并发症，有人认为是恶性肿瘤的远隔效应，最常见于儿童，成年人少见。在儿童几乎仅由神经母细胞瘤引起；文献报道在肿瘤导致的本综合征的成年人中70％是肺癌和乳腺癌引起的。对于其发病机制，学者们普遍认为与免疫功能障碍有关，认为恶性肿瘤细胞膜蛋白引起机体产生抗恶性肿瘤抗体，这种恶性肿瘤细胞膜蛋白可能与神经元有共同抗原性，抗恶性肿瘤抗体与神经元发生交叉免疫反应，引起神经系统损害。另外，恶性肿瘤的毒素样物质、代谢紊乱及营养障碍等也可能是致病因素。
2. 脑病：在成年人，视性眼阵挛肌阵挛综合征大多为病毒感染引起的免疫性脑病所致。如水痘-带状疱疹病毒脑炎、人类疱疹病毒(EB病毒)脑炎，最近还有西尼罗河病毒脑炎伴视性眼阵挛的报道。
3. 脑血管病：文献报道蛛网膜下腔出血、脑桥出血、丘脑出血、椎基底动脉系统短暂性脑缺血发作的病例可并发本综合征。
另外，本综合征还见于酒精中毒性脑病、三环类抗抑郁剂阿米替林过量、滥用苯环已哌啶、有机磷中毒及高渗性昏迷，亦可并发于妇女妊娠期、神经梅毒、多发性硬化、神经莱姆病、麸质过敏症、艾滋病及异体造血干细胞移植术后。对于本综合征的病灶部位，推测位于中脑、丘脑下部或小脑。关于其发病机制，目前大多学者认为在脑桥旁正中网状结构内有两种运动神经元与快速扫视有关，即全息神经元和爆发神经元。当各种免疫缺陷导致脑干受损时，全息神
经元对爆发神经元失去抑制，即出现视性眼阵挛。
1. 前驱症状：多数患者会有恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道症状，或者头晕、乏力、咽部疼痛等上呼吸道感染症状。通常在起病1-3周后出现神经系统症状，而有的患者没有明显的前驱症状。
2. 视性眼阵挛：又称眼舞蹈症、闪电样眼运动，可为初发症状，也可于前驱症状之后出现。通常表现为双眼共轭性或分离性、规则或不规则的、水平性或多方向性、快速的摆动样异常眼球运动，有的学者形象的形容为“眼球窜动”。一般在眼球运动开始时或眼注视时显著，闭眼时不能消失。异常眼球运动常伴有同步的眼睑运动，患者往往自觉眼前短暂摇动感。
3. 多发性肌阵挛：有学者认为多发性肌阵挛是眼睑阵挛向邻近部位或全身扩展所致，可累及面、唇、四肢、躯干、颈部及全身肌肉，以四肢肌阵挛最多见。通常在眼阵挛出现后数天、数周或数个月内出现。肌阵挛可为静止性和(或)意向性、不规则、大幅度、多部位肌肉的强烈颤搐，常伴躯干和(或)四肢运动失调，卧位时减轻，坐位及站起时加重。患者站起时检查者把手放在其头部感受尤深。视性眼阵挛或全身肌阵挛可在躯体活动、情绪波动、噪音及强光刺激时诱发或加重，故晚期患者常被迫闭目、静卧不起。
4. 睡眠障碍和暴怒发作：本综合征的患儿常出现睡眠障碍和暴怒发作，包括睡眠潜伏期延长、睡眠间断、睡眠量减少、打鼾和非恢复性睡眠等，这些表现可能与潜在的单胺能神经功能失调有关。
5. 其他：个别患者还可能出现眼球上视不能、瞳孔对光反射消失、构音障碍、排尿障碍、羞明及耳聋等症状。亦有报道出现双眼球短暂“Z”字样运动或水平向运动伴发闭唇的联合运动。儿童还会出现Asperger综合征、流口水、语言和认知障碍等。
约2/3患者血C反应蛋白阳性，部分患者呈现IgG增高、血沉增快、白细胞增高等非特异性改变。偶有患者出现柯萨奇B3病毒抗体效价增高，儿童患者外周血CD4淋巴细胞减少。脑脊液检查大多数患者有轻度淋巴细胞增多和蛋白增高，还有脑脊液单克隆IgG及γ-球蛋白增高的报道。另外，还有人发现患者脑脊液中5-羟色胺1A(5-HT1A)降低及新蝶呤水平升高。
脑电图提示视性眼阵挛肌阵挛综合征患者清醒及睡眠时均有眼阵挛发作。头颅MRI T2加权像可在脑桥被盖部、小脑齿状核外侧出现高信号，儿童还有小脑萎缩的报道。
根据特征性的视性眼阵挛发作，本综合征的诊断不困难。但需与眼性辨距障碍鉴别，后者以固定注视时，钟摆型眼震样运动的波幅渐减为特征。
由于本综合征的发病机制与免疫因素有关，因此调节免疫治疗对改善临床症状是有效的。Klein等对10例患儿随访了15年，发现早期治疗及长期应用免疫调节剂有利于临床症状的恢复。其中糖皮质激素对大多数由良性病毒性脑炎引起的视性眼阵挛综合征有效，成人型一般无后遗症，而少数婴儿型患者可能遗留智能、语言障碍及轻微共济失调。Tate等对105例患儿应用糖皮质激素治疗后，有50％以上患儿的行为、语言和认知障碍得到较大改善。另外，近年来有人试用影响5-HT代谢的5-HTP及前列腺素E2(PGE2)治疗，取得一定疗效。还有报道用单克隆抗B细胞抗体、曲唑酮(5-HT能催眠药)、促甲状腺素释放激素及利血平治疗，但以上各种治疗病例均较少，且部分本综合征病例可自然缓解，故确切疗效尚待进一步证实。关于本综合征的预后，我国学者认为出现视性眼阵挛肌阵挛的神经母细胞瘤患者的预后比没有出现者好。
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