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真题回顾
1. 主动脉瓣狭窄最常见的并发症是
A. 体循环栓塞
B. 右心衰竭
C. 心律失常
D. 心脏性猝死
E. 感染性心内膜炎
2. 男，62 岁。劳累时气短进行性加重，既无高血压、糖尿病病史，无吸烟史。查体：血压 110/70 mmHg, 双肺呼吸音清，心率 79 次/分，律齐，胸骨右缘第 2 肋间可闻及 4/6 收缩期喷射样杂音，向颈部传导。超声心电图提示 LVEF 60%。该患者气短的最可能原因是
A. 肺动脉高压
B. 肺血栓栓塞
C. 主动脉瓣狭窄
D. 主动脉瓣关闭不全
E. 肺动脉瓣关闭不全
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【答案】：1.C；2.C
主动脉瓣狭窄
1. 病因
先天性畸形、老年性主动脉瓣钙化、风湿性心脏病
2. 病理生理
主动脉瓣口面积缩小，左心房后负荷增加；长期左心房负荷增加，将导致肺静脉压、肺毛细血管楔压和肺动脉压等相继增加，出现左心衰竭的症状。
主动脉瓣口狭窄导致的左心室收缩压增高，引起左心室肥厚、左心室射血时间延长，使心肌耗氧量增加；主动脉根部舒张压降低，左心室舒张压末增高压迫心内膜下血管使冠状动脉灌注减少及脑供血不足。
3. 临床表现
（1）症状
主动脉瓣狭窄患者，无症状期长，直至瓣口面积小于 1.0 cm2 是其常见的三联症。
呼吸困难：劳力性呼吸困难是晚期患者常见的首发症状，随病情发展可出现阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸乃至急性肺水肿。
心绞痛：是最早也是最常见的症状。
晕厥：多与劳累有关，发生于劳力当时，少数在休息时发生。
（2）体征
心界：正常或轻度向左扩大，心尖区可触及收缩期抬举样搏动。
心音：第一心音正常。严重狭窄或钙化时，主动脉瓣第二心音成分减弱或消失
心脏杂音：胸骨右缘 1～2 肋间粗糙而响亮的射流性杂音，呈递增-递减型，向颈部传导。
4. 辅助检查
X 线：心影一般不大，左心房可轻度增大，部分患者可呈现升主动脉扩张。
心电图：中度狭窄者可出现 QRS 波群电压增高伴轻度 ST-T 改变，严重者可出现心室肥厚伴劳损和左心房增大的表现。
超声心动图：有助于确诊。
5. 鉴别诊断
梗阻性肥厚型心肌病：可在胸骨左缘第 4 肋间闻及中或晚期射流性收缩期杂音，不向颈部和锁骨下区传导。超声心动图示左心室壁不对称肥厚，室间隔明显增厚。
6. 并发症
心律失常：最常见的并发症，通常为房颤、房室传导阻滞等
心脏性猝死
充血性心力衰竭
感染性心内膜炎：不常见
体循环栓塞：少见，多见于钙化性主动脉瓣狭窄者。
胃肠道出血
7. 治疗
（1）内科治疗
主要是预防感染性心内膜炎。无症状者无需治疗，定期随访；心力衰竭者等待手术过程中，可慎用利尿剂以缓解肺充血；出现房颤，应尽早电转复；ACEI 及 beta 受体拮抗剂不适合主动脉瓣狭窄者。
（2）手术治疗
凡出现临床症状者，均应考虑手术治疗。可行人工瓣膜置换术、直视下主动脉瓣分离术、经皮主动脉瓣球囊成形术、经皮主动脉瓣置换术。
主动脉瓣关闭不全
1. 病因
急性主动脉瓣关闭不全：感染性心内膜炎、胸部损伤致瓣叶受损、主动脉夹层、人工瓣膜撕裂等。
慢性主动脉瓣关闭不全：主动脉瓣本身病变（包括风湿性心脏病、先天性畸形、感染性心内膜炎、退行性主动脉瓣病变、主动脉瓣黏液样变性）；主动脉根部扩张（Manfan 综合征、梅毒性主动脉炎）
2. 病理生理
急性：左心室舒张末压升高，致二尖瓣舒张期提前关闭，左心房压力增高，引起肺淤血、肺水肿。
慢性：左心室代偿性肥厚，随病情进展，左心室进一步扩张，最终导致心肌收缩力减弱，心搏出量减少，左心室功能降低，最后发展至左心功能不全。
3. 临床表现
（1）症状
慢性者可较长时间无症状；随反流量增大，出现心搏量增大有关的症状，如心悸、心前区不适、头颈部强烈动脉搏动感等。心力衰竭者早期为劳力性呼吸困难，随病情进展，可出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。
急性主动脉关闭不全重者可出现突发呼吸困难、不能平卧、全身大汗，更重者可出现烦躁不安、神志模糊甚至昏迷。
（2）体征
慢性：
面色苍白，头随心搏摆动；心尖搏动向左下移位，心界向左下扩大。
心音：第一心音减弱，主动脉瓣区第二心音减弱或消失，心尖区常可闻及第三心音。
心脏杂音：主动脉瓣区高调递减型叹气样舒张期杂音，坐位前倾位呼气末明显，向心尖区传导。反流明显者，常在心尖区闻及柔和低调的隆隆样舒张期杂音（Austin-Flint 杂音）
周围血管征：动脉收缩压增高，舒张压降低，脉压增宽，可出现周围血管征，如点头征（De Musset 征）、水冲脉（water-hammer）、股动脉枪击音（Traube 征）、毛细血管搏动征，听诊器压迫股动脉可闻及双期杂音（Duroziez 双重音）。
急性：
重者出现面色灰暗，唇甲发绀，脉搏细数，血压下降等休克表现。第一心音减弱或消失，肺动脉高压时可闻及肺动脉瓣区第二心音亢进。
4. 辅助检查
X 线：慢性者左心室明显增大，呈靴形心；急性者常有肺淤血和肺水肿表现。
心电图：慢性者常见左心室肥厚劳损伴电轴左偏；急性者常见窦性心动过速和非特异性 ST-T 改变。
超声心动图：是诊断主动脉关闭不全的高度敏感及准确的方法。
5. 并发症
感染性心内膜炎较常见；充血性心力衰竭，慢行者常于晚期出现；室性心律失常常见。
6. 治疗
（1）慢性
内科治疗：
预防感染性心内膜炎，预防风湿活动，左心室功能有减低者应限制重体力活动，左心室扩大但收缩功能正常者，可应用血管扩张剂（如肼屈嗪、ACEI 等），可延迟或减少主动脉瓣手术的需要。
手术治疗有症状或（和）左心室功能不全者，需手术治疗，若为原发，采用主动脉瓣置换术；若为继发，采用主动脉瓣成形术或瓣膜修复术。
（2）急性
尽早考虑外科治疗。
内科治疗一般为术前准备过渡措施，包括吸氧，镇静，静脉用多巴胺、硝普钠、呋塞米等。
人工瓣膜置换术或主动脉瓣修复术为治疗急性主动脉瓣关闭不全的根本措施。
真题解析
1. 主动脉狭窄最常见的并发症是心律失常，常见的有房颤及房室传导阻滞。
2. 患者有劳累时呼吸困难，结合患者在主动脉瓣听诊区收缩期喷射样杂音，考虑主动脉狭窄。
肺动脉高压通常无上述杂音；肺血栓栓塞有血栓形成的高危因素，临床上表现为呼吸困难、胸痛、晕厥、咯血等，可有肺动脉瓣区第二心音亢进或分裂，但无上述杂音。
主动脉瓣关闭不全是在主动脉瓣听诊区的舒张期高调递减型叹气样杂音。肺动脉瓣关闭不全是胸骨左缘第 2 肋间舒张期杂音。
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