江录伟 李平 编译 钱若兵 王江涛 审校
Alqadi K, Sankaraneni R, Thome U,et al. Semiology of hypermotor (hyperkinetic) seizures. Epilepsy & Behavior ,2016,54:137–141.
Khalid Alqadi 美国克利夫兰诊所癫痫中心、沙特阿拉伯费沙尔国王医院神经科
Ram Sankaraneni 美国克利夫兰诊所癫痫中心、美国克莱顿大学医学中心神经科
Ursula Thome 美国克利夫兰诊所癫痫中心、巴西圣保罗大学癫痫中心
摘要
背景：过度运动发作（HMSs）是指涉及近端肢体的并且与环境不相宜的激越的复杂运动。
方法：回顾性分析经过癫痫灶切除术后且已无癫痫发作的过度运动发作癫痫患者（Engel I型）发作视频，分析患者的脑电图和神经影像学资料。
结果：在1996年至2013年期间，癫痫外科数据库检索出116名过度运动发作的患者，筛选出31例接受过癫痫灶切除手术的患者，其中17/31（55%）例已经超过6个月无癫痫发作（平均随访3.3年）。癫痫发作持续时间平均35秒（范围6-91s），过度运动阶段的持续时间平均22秒（范围3-53s）；其中16（95%）例患者在癫痫发作的起始阶段或者起始10s内出现了过度运动发作；I型发作6例，II型发作10例，两型发作均有1例。额叶以及其它脑叶切除的患者均有I型和II型的发作症状。额叶以及其它脑叶切除的10例患者中均出现了头部和身体非扭转性的偏转（从90-270°）发作，且患者的发作侧和手术侧都是一致的。11例患者MRI异常（其中5例实施侵入性脑电图评估），6例MRI无异常患者实施了侵入性脑电图评估。额叶切除术8例（47%），颞叶切除术4例（23%），顶叶、岛叶、颞顶枕叶或运动区保留切除术各1例，功能性半球切除术1例。
结论：过度运动发作通常发生在癫痫发作的起始阶段或者发作起始10秒以内。同侧头部和身体的同向偏转具有定侧价值，而不对称性肢体的运动则没有定侧作用。过度运动性癫痫发作常见于额叶癫痫，但也可能发生在其他部位引起的癫痫发作。
过度运动性癫痫发作（hypermotor seizures）是指涉及近端肢体的、并且与环境是不相宜的激越的复杂运动，包括投掷样、蹬踏样、挥打、颠髋等。过度运动性癫痫发作或者过度运动发作已经被国际抗癫痫联盟（ILAE）专业术语所收录，见于15%-17%的额叶癫痫患者。由于发作时动作奇异的特点以及发作后的快速恢复，时常与非痫性发作相混淆。过度运动发作被认为具有额叶复杂部分性发作的特征，特别是起自于内侧额叶或眶额叶区的发作，同样也有起自于背外侧前额叶、颞叶、岛叶的前上部分、顶颞部皮质。近期Rheims等将癫痫过度运动发作分为两型：Ⅰ型是向前或向后方的轴向运动，Ⅱ型是水平或旋转的轴向运动，他们试图通过SEEG来探讨过度运动症状学和发作起始区之间的相关性。
本研究的目的是通过对过度运动发作症状学分析，寻找定侧和定位的信息，并且寻找癫痫发作亚型和致痫灶之间的相关性。由于大部分病人应用硬膜下电极记录局限脑区脑电图的进行评估，所以没有试图探索侵入性脑电图和症状学之间的关系。
2.1 研究设计
分析在癫痫外科切除手术后已经没有发作的病人的癫痫发作视频，特别观察那些包括致痫灶的切除区域。这是一个回顾性研究，经由克利夫兰临床评估委员会同意后进行的。
2.2 病例选择
通过对1996-2013年的视频监测，分析确定了116个过度运动发作的病人。排除了那些年龄小于6岁症状不易观察的患儿。在这组中，31个病人接受了癫痫外科切除术，有17（55%）例病人至少在6个月内无癫痫发作（Engle 评分I级），平均随访了3.3年。
2.3 资料的回顾和统计分析
四个调查者对共90次发作的视频进行回顾性分析，确定每个患者是否以过度运动的发作为主要的特征。研究发作的起始、持续时间、及各种症状演变（先兆）及征象，以及发生的顺序，并且寻找一些定侧和定位的征象，包括不对称肢体的运动以及头和躯干扭转的方向和程度。Rheims描述过度运动发作被分为1型（前后往返运动）或者2型（水平或者旋转运动）；同时也注意到行为的变化包括恐惧、不安以及发声。
在分析癫痫发作视频后，回顾术前和术后的MRI变化，同时也注意到手术切除的范围。通过Fisher’s 精确检验对额叶和额叶外的过度运动以及过度运动的起始活动之间的相关性进行统计学分析。
31例过度运动发作的患者接受了外科切除术，17个病人（55%）最少6个月达到无癫痫发作，平均3.3年，病人的年龄范围14-55岁之间，包括12例女性，5例男性，表1列出了过度运动发作的的类型、病因、手术方式、切除范围、病理结果。
基于主要的运动方向，过度运动被分为两型，其中1型6例，2型10例，两种类型特征均有1例。平均癫痫发作持续时间是35秒（范围6-91秒），过度运动阶段的持续时间是22秒（范围3-53秒），在17例中有16例（95%）过度运动活动在10秒以内开始（Fig1）。在额叶组出现过度运动的平均时间是2秒，而额叶外组是5.5秒，但是由于例数较少这种倾向不是每个都有统计学意义（P=0.09，Fisher’s 精确检验）。
表2总结了1型和2型的症状学特征，17例中有4例出现先兆，致痫灶在对侧的患者1例（病例#1）有体感先兆，持续2-10秒，并且随后出现过度运动症状，其他3例（病例#3、4、14）按铃并且描述了非特异性的或无法分类的先兆持续1-7秒。
14例显示仅有过度运动症状，3例过度运动症状有进展，病例7过度运动进展为双侧不对称性姿势强直发作，随后进展为全面性发作，病例14、16，过度运动阶段后伴随口部自动症。
在一侧半球进行额叶或额叶外癫痫灶切除的患者，在过度运动开始阶段，6例出现恐惧症状，11例出现发声症状。发声症状是指不能组词而持续性喊叫。
17例中有9例出现肢体的不对称运动，1例患者出现肢体的肌张力障碍性姿势，8例患者出现一侧肢体运动减少（1例上肢末端表现为肌张力障碍姿势），而且姿势侧和不运动侧与解剖定位无关。10例患者出现非强直性转头和躯干偏转（范围在90°-270°），额叶与额叶外病灶手术的所有患者偏转的方向均为病灶的切除侧。
所有患者均进行术前和术后的头部MRI检查。11例患者发现MRI异常，其中6例行局灶性切除患者不需要进行侵入性脑电图检查（EEG）评估。11例进行侵入性脑电图评估患者中5例有MR异常、6例没有MR异常，其中硬膜下电极监测5例，SEEG3例 ，硬膜下或者SEEG或者联合深部电极监测3例。
额叶或者非额叶过度运动发作患者均有Ⅰ型或Ⅱ型症状。6例行左侧半球切除；8例（47%）进行最常见的切除方法——额叶切除；4例（23%）行颞叶、顶叶、岛叶、颞顶枕叶切除术各1例；以及运动区保留功能性半球手术患者1例。
图1 过度运动发作阶段（深浅过度的蓝色条柱）和癫痫继续时间的关系。每个条柱代表一个患者的一次癫痫发作，时间的0s代表癫痫发作的起始阶段。17个患者中16个的 （95%）过度运动发作在癫痫的起始阶段或者发作起始10s内（Pt：患者；sec：秒；HMS：过度运动发作）。
表1 患者数据（SDG:硬膜下电极；SEEG:立体脑电图；FCD:局灶性皮质发育不良）
图2 Ⅰ型和Ⅱ型过度运动发作的特征
表2 过度运动发作的同侧旋转
图3. Ⅰ和Ⅱ型手术切除脑区简图；第5例病人兼有Ⅰ和Ⅱ型症状特征，做了运动区保留手术，第13例病人做了功能性大脑半球切除手术。
过度运动发作作为一种癫痫发作类型最初是由luders描述的，过度运动典型症状来自于额叶，尤其是内侧额叶和眶额区；在其它脑叶的的癫痫发作也可出现，尤其是颞叶、岛叶及顶叶。
Rhiems描述了两种类型过度运动发作：I型表现为反复坐起、躺下及身体的翻滚等轴向运动；Ⅱ型症状包括水平轴向躯干激越的翻滚运动，而卧位时经常伴有肢体的投掷和踢打动作。SEEG记录显示Ⅰ型运动是和致痫灶相关的，以腹内侧额叶皮质为中心（前扣带回背侧、腹侧扣带回嘴部、内侧额叶）。Ⅱ型过度运动是更多的和前运动区内侧皮层相关的涉及到发作起始及中间传导区域（前扣带回背侧、腹侧扣带回嘴部、内侧额叶、前额区皮层）相关。这种相关性在HMSⅡ型不是很显著。Masuda等观察到极易激惹是Ⅰ型过度运动的特征之一，而Ⅱ型患者则是轻度易激惹。在我们的研究中，病灶切除的区域定位似乎和过度运动的两型都不具有相关性。
恐惧和发声症状在本组研究的HMS患者中常见，先兆症状也常见，或者可见涉及对侧肢体的非特异性的和本体感觉的症状。Ⅱ型水平轴的过度运动症状的发生率是Ⅰ型垂直轴过度运动症状的2倍，在本研究中两型过度运动的症状都可以见到。
除1例外，本组其他所有患者的过度运动症状在发作起始的10秒内发生。额叶癫痫与出现于额叶外的癫痫发作相比倾向于早期出现过度运动症状（当典型过度运动发作癫痫症状开始出现的时候）， 而颞叶癫痫的一些病人早期出现过度运动症状是在夜间发作的，如果是白天发作则以恐惧、口部或者姿势性自动症为症状。SEEG记录显示过度运动症状的发生和颞叶的发作期放电传导至额叶有关。Vaugier注意到过度运动的症状发生较发作期脑电活动的起始延迟4-11秒，这和本研究的观察是一致的。
Wong 等通过癫痫发作期SPECT检查研究了HMS患者的大脑高灌注模式，发现可以分为两组，一组包括双侧内额叶皮质，扣带回、尾状核，第二组包括颞叶前内侧，眶额皮质、岛叶和基底核。最近Masuda 等研究强调除了前扣带回及眶额叶皮质，另外脑干、豆状核也是高灌注。然而，HMS两型中很难区分有不同的高灌注区域。
Schlaug 等对48例额叶癫痫患者中的18例具有过度运动性癫痫发作的患者，使用FDG-PET对大脑低谢进行了研究，发现在额叶内侧、前运动区、岛叶前部、额盖区域、以及丘脑及双侧小脑均为低代谢区域。Gudj等分析全脑的以像素为基础的过度运动患者的发作间期FDG-PET，并且与没有过度运动的病人和健康对照比较，额叶、颞叶、新皮层癫痫的过度运动病人在中脑和右侧尾状核头部低灌注，过度运动涉及到丘脑也显示与癫痫发作前的睡眠纺锤波较发作间期的睡眠纺锤波持续时间延长。
McGonigal尝试额叶癫痫定位的不同方法，以复杂运动为基础作为分类的症状学特征：范围从基础运动征象到姿势性的联合运动行为，以及那些带有感情成分诸如恐惧行为，和沿着一个腹侧尾状核轴、在组织上及解剖上具有相关性的一类群体，而不是一个严格的分类。癫痫的组织越靠前，发作期间越可能出现联合行为。
过度运动发作具有定位价值唯一的症状学特征是：在每例额叶和额叶外的病人中，非偏转性的头和身体的转动的侧别和癫痫发作的起始侧别一致。本研究观察结果与Leung等的不同，发作期的身体转动对于内侧额叶癫痫是有定位价值的，但可能在同侧或者对侧的比例是相同。Shukla等报道颞叶癫痫病人往对侧转动身体。Vercueil等描述通过SEEG评估显示内侧或者外侧颞叶癫痫的病人起始的惯常发作会迅速传播到眶额区，他们注意到通过海马的电刺激诱发的一次癫痫发作身体转动侧别和惯常发作的侧别是一致的。基于SEEG和发作期SPECT的研究资料，他们推测一个核团不对称的的激活引起身体转动，来源于苍白球体的抑制和下丘脑的失抑制对于辅助运动区的影响。
头部偏转的定侧价值一直是有争议的，取决于症状发生的时间及出现的症状是强直、阵孪或者不自然的、强迫性运动。强直、不自然的或者强迫性的一侧头偏转（也描述为偏转）已经显示是在致痫灶的对侧，并且Rheims等认为通过症状发生的时间在癫痫开始后立即发生或者之后发生，以及和阵孪缺乏相关性，可以将一小部分头向同侧偏转的患者和头向对侧偏转的患者中区分出来。在另外一些额叶癫痫的病人中，非偏转性转头则无定侧价值。与本研究的期望相反，在本组患者中，不对称性肢体运动（姿势性或非运动性）不是一个有用的定位特征。
本研究认为过度运动的症状一般发生在癫痫发作开始后大约在10秒以内，同侧头部或肢体旋转具有定侧价值，但是，不对称的肢体运动并不能定侧。额叶癫痫最常出现过度运动症状，但是额叶外脑区扩散至额叶的发作同样也可能出现过度运动的症状。
江录伟 李平 安徽省立医院神经外科-癫痫外科
钱若兵 安徽省立医院神经外科-癫痫外科
王江涛 吉林大学白求恩第一医院小儿神经内科
图文编辑 | 张栋
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