患者男性，年龄74岁。因“四肢乏力10 d余”首诊于内分泌科。住院后第2天出现持续性全身不自主扭动，以头部及左侧肢体为主，头部不自主前后扭动，扭动幅度不大，但影响进食、饮水等日常生活；左侧上肢呈机械性前后翻转、上下拍打样动作，以远端运动为主，左侧下肢呈不自主屈曲样动作，右侧肢体活动较少。睡眠差，伴情绪躁动、言语增多。无恶心、呕吐，无排汗增多等。经头颅CT检查（图1）示右侧基底节区高密度影，神经科会诊后暂不排除脑出血，以“右侧外囊区出血？”转入我院神经内科。
有2型糖尿病3年余，不规律服用降糖药物，血糖控制不佳。已婚，配偶及子女均体健，否认家族中有同类疾病患者。
神志清楚，可简单对答，语音略低，情绪躁动，查体欠配合。双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏。舌部震颤，咽反射减弱，咽部见少许痰液。右侧肢体活动较少，左侧上、下肢可见不自主运动，左侧上肢以手腕部屈曲、前后翻转为主，左侧前臂有前后翻转、上下拍打等不自主运动，左下肢可见膝关节以下内收、外展动作，肌力检查不配合，双侧肌张力减低，双侧病理征未引出。右侧腱反射正常，左侧腱反射减弱。
指尖末梢血糖33.2 mmol·L-1。尿常规：尿糖（＋＋），尿酮体：（－）；糖化血红蛋白13.5％（正常值4.2％~6.2％），电解质、肝功能、肾功能、血常规、红细胞沉降率、ASO、RF、CRP等未见明显异常。血清铜蓝蛋白566 mg·L-1（正常值200~500 mg·L-1）。
脑出血、癫痫、肝豆状核变性等。
予科内讨论，认为患者主要表现为左侧肢体远端舞蹈样动作，头颅右侧基底节区CT值约45 Hu，暂不认为脑出血可能，考虑为糖尿病非酮症偏身舞蹈症。予以控制血糖，与胰岛素泵控制性降糖并监测血糖变化，患者血糖波动在5.1～10.5mmol·L-1。患者躁动明显，予氯硝西泮1 mg·bid。对症治疗后，患者先表现为嗜睡，约1 d后意识状态渐好转；对症处理10 d余后患者病情稳定，要求出院，嘱门诊随诊。
偏侧肢体舞蹈样动作多与基底神经节病变有关，如苍白球、尾状核、壳核、丘脑底核病变等。流行病学调查显示，该病多见于亚洲人，女性多于男性，多见于2型糖尿病患者，共同特点是平时血糖控制较差，实验室检查示血糖高且无酮症。该病平均发病年龄在71岁以上。临床表现为突然出现一侧肢体不自主、无规律、迅速的舞蹈样动作，在面部可表现为不自主的咬牙、努嘴、挤眉弄眼等。上肢不自主运动发作频率多高于下肢，一般仅累及单侧肢体，有时也可伴随认知功能低下、精神障碍等。
影像学资料对早期诊断非常重要，CT检查早期表现为患侧肢体对侧的尾状核、壳核或苍白球的高密度影，并很快减弱或消失；MRI T1WI表现为病灶部位的片状高信号，T2WI表现为低信号或高信号。文献报道：早期合理控制血糖，保持空腹血糖在6.0-7.0 mmol·L-1，餐后2 h血糖7.0-8.0 mmol·L-1；同时合理使用镇静类药物或苯二氮萆类药物可有效改善预后。但有患者即使血糖控制良好，仍有可能持续出现偏侧舞蹈样动作。
目前，糖尿病非酮症偏侧舞蹈症的发病机制尚不清楚，或与血糖长期控制不佳影响脑部血供，导致脑血流灌注不足，引发脑部流体力学改变；或引发颅内微出血，或导致γ-氨基丁酸水平降低；或增高脑组织渗透压等有关，最终导致基底节区，尤其是纹状体区腔隙性脑梗死，进而产生对侧肢体舞蹈样动作。
来源：中国临床神经科学2016年第24卷第l期
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