冠心病的发病率在我国逐年增高，严重危害人们的健康。缺血性胸痛即“心绞痛”是冠心病主要临床表现，典型表现为体力活动或情绪激动等诱发的心前区或胸骨后压榨性疼痛，可放射至左肩、臂，甚至小指和无名指，也可放射至颈部、下颌、牙齿、腹部等。少数不典型的仅表现为放射部位症状，如牙痛、咽痛、头痛等，常常误诊和漏诊。“心源性头痛（cardiac cephalgia）”一词由Lipton等在1997年首次提出，是由潜在的冠状动脉（冠脉）病变所致，表现为劳力性头痛伴或不伴胸部症状的罕见疾病。Lipton报道的2例男性患者均表现为劳力性头痛，在进行运动负荷试验时头痛症状可以反复出现，并伴有一过性心电图ST段改变。冠脉造影证实冠脉三支病变，在进行针对冠脉疾病治疗后头痛症状缓解。由于该部分患者可能总体患病率低，常缺乏典型心绞痛表现，并可能与其他原因造成的头痛难以鉴别，常常造成确诊和治疗的延误，从而影响患者的预后。以下就心源性头痛的流行病学、病因、临床表现、诊断和治疗做一简要介绍，希望提高医务人员对其的认识，为该部分患者提供及时的诊治。
文献中心源性头痛多为病例个案，最早见于1978年报道。既往病例报道总结的病例总数世界范围内迄今不到40例，人群总体患病率不详，估计很罕见。患者多为男性（>60%），发病年龄60岁左右，50岁以上发病者占80%以上。心源性头痛的患者5年病死率高达13%，显著高于有典型心绞痛发作的冠心病患者的5年病死率（5%）。可能由于这些病例常常为多支血管病变，并需要更长时间确诊。
目前对心源性头痛的发病机制仍不十分清楚，较为公认的假说有以下几种。最为认可的假说认为头痛与肩部放射痛一样是神经传导共同通路所致。来自于心肌的疼痛信号经由颈胸交感神经传入神经纤维传至脑干，该神经也传递供给大脑的其他交感传入神经或体感神经纤维的信号。当发作心绞痛时，由于“共同通路”存在，可以出现左肩背部及左上肢、小手指疼痛，甚至还可放射至咽部及下颌部。基于这一理论，可认为心源性头痛也可能是由于支配头部表面的痛觉神经与心脏的交感神经通过共同的神经传导通路造成的，属于牵涉痛的一种，但还有待经解剖学进一步证实。
其他假说认为心绞痛发作当时，短暂的心输出量下降致使左心室、右心房压力升高，血液回流受阻，颅内静脉淤血，颅内压增高导致了头痛。或认为在心绞痛发作时心肌缺血产生的代谢产物及炎症因子可以经血液循环调控远程疼痛，5-羟色胺、缓激肽、组胺、P物质等心肌缺血相关的代谢产物已被认为是潜在的致疼痛因子。此外，心绞痛相伴随的心腔内压力的增加也可诱发心房利钠肽（ANP）和脑钠肽（BNP）的释放，后者为强力的血管扩张剂，可通过扩张脑血管而导致头痛。劳力性头痛后也可能有脑血管痉挛造成头痛。
心源性头痛的临床表现常常多样，疼痛性质、分布、持续时间在不同患者之间常有变化。
1. 疼痛性质：可类似于与劳力、紧张相关的疼痛，偏头痛等。与原发性头痛相比，心源性头痛没有固定性的特征，可为胀痛、钝痛、锐痛等，但程度都比较剧烈。
2. 疼痛部位：可以为单侧或者双侧，一处或多处，可包括前额、顶部、枕部、颞部等。
3. 疼痛持续时间：常在劳力当时发作，多数分钟至数十分钟，罕见持续数小时。
4. 发作频率：可以偶尔发作1次，持续多年；也可以频繁发作，逐渐加重等。
5. 伴随症状：可有胸闷、胸痛、肩背部放射痛、气短、恶心呕吐等心绞痛相关症状。关于伴随胸痛的情况，在既往的病例报道中，20%的患者没有明确的胸痛症状，因此经过数月才获得确诊；30%的患者头痛当时不伴有胸痛，但病程较短，发生于急性心肌梗死之前或心肌梗死起病过程中；仅50%患者的头痛同时伴有典型心绞痛症状。
6. 诱发与缓解方式：心源性头痛的诱发往往与劳累或活动相关，并随着活动的增加而加重，经休息或含服硝酸甘油可缓解。确诊后对冠脉病变进行介入治疗或心脏冠脉旁路移植术后症状通常缓解。而发生冠脉再狭窄时可能有心源性头痛的复发。
1. 心电图：有特征性劳力性头痛的大部分患者因心电图异常而疑诊为心肌缺血，说明心电图在发现此类患者中起了至关重要的作用。发作头痛时出现缺血性ST段变化支持该病诊断。但是心电图正常的患者也不能除外心源性头痛的发生，因为部分患者发作心源性头痛时并不伴有心电图的异常改变。
2. 运动负荷试验：患者进行运动负荷试验时可复制临床头痛发作同时心电图出现缺血性ST段变化或核素负荷显像提示心肌缺血，可证实该疾病诊断。
3. 多排螺旋CT冠脉成像：可用于有特征性的劳力性头痛，同时合并多种心血管危险因素的患者了解冠脉病变的手段。
4. 冠脉造影：是确诊心源性头痛、证实冠脉病变的金标准，并能进一步指导血管介入或冠脉旁路移植术治疗。也有部分患者表现为无固定的血管狭窄而有动态血管痉挛。再血管化术后患者头痛症状得以彻底或部分解决则更加支持心源性头痛的诊断。
1. 诊断：心源性头痛较难确诊，特别当不伴有胸痛时诊断尤为困难。诊断的线索包括发病年龄，绝大部分没有慢性头痛病史，而有心血管危险因素，头痛特点为发作性并由劳力或应激诱发；心电图或负荷试验可证实动态的ST段变化；绝大部分患者应用抗心绞痛药物治疗（硝酸酯类）有效；或接受了血运重建（心脏血管介入或冠脉旁路移植术）治疗后头痛症状部分或完全消失。
国际头痛学会将伴有急性心肌梗死或劳力相关的缺血、在药物或介入或外科治疗后能够缓解的严重头痛定义为心源性头痛。
心源性头痛的诊断标准：
（1）剧烈或不剧烈的头痛，可以因劳累加重，伴随恶心，且满足诊断标准（3）和（4）；
（2）急性心肌缺血事件发生（运动负荷试验出现ST段抬高或压低，T波倒置；以及心肌酶升高）；
（3）头痛与急性心肌缺血事件同时发生；
（4）经有效抗心肌缺血治疗或血管重建后头痛消失。
2. 鉴别诊断：鉴别诊断包括原发劳力性头痛、运动诱发的偏头痛，以及继发于其他疾病如颅内占位病变（原发或转移性肿瘤）、血管病变（动脉瘤或动静脉畸形）、颅内出血，以及间歇性脑脊液回流受阻（第三脑室胶样囊肿或侧脑室肿瘤）等。原发劳力性头痛可被任何形式的运动诱发，持续5min至48h，不能归于任何其他疾病原因。偏头痛、硝酸酯类药物所致头痛、单纯表现为头痛的颅内出血或颅内肿瘤这三类头痛与心源性头痛较难鉴别。鉴于这些头痛与心源性头痛的治疗方向不同，一旦误诊误治就会造成不可预知的后果，因此鉴别诊断尤为重要。
（1）偏头痛：两者均可由运动诱发，均可伴有恶心。偏头痛更常见于年轻女性患者，伴有特定的诱发因素，可无典型的先兆，常为颞部及眶周疼痛，可为搏动性，疼痛持续时伴颈肌收缩，头皮触痛，压迫同侧颈动脉或颞浅动脉可使头痛程度减轻，但持续时间可达数小时。
（2）硝酸酯类药物导致的头痛：部分心绞痛患者应用硝酸酯类药物可以诱发丛集性头痛，适当减少硝酸酯类药物或停用后一段时间即可缓解。患者有明确应用硝酸酯类药物易出现头痛的病史尤为关键；其次，患者头痛发作时是否伴有心电图异常改变可以给予提示。
（3）颅内出血或肿瘤：颅内出血常表现为剧烈突发的头痛，原因往往是脑血管病，颅内肿瘤浸润血管较为少见。对疑为脑血管病剧烈头痛的患者应及时行影像检查明确有无脑出血。抗心绞痛药物（特别是抗血小板和抗凝药物）在此类疾病是绝对禁忌。
包括非药物和药物治疗、介入治疗或心脏冠脉旁路移植术等。非药物治疗主要指控制心血管危险因素，生活方式调整等；药物治疗与冠心病抗心绞痛治疗一致。药物治疗效果不佳，反复发作的患者应考虑冠脉造影进一步评估，必要时进行介入或冠脉旁路移植术。
心源性头痛是相对罕见的冠心病表现，在既往比较全面的头痛相关研究的文献中也仅占极少比例。但在50岁以上起病，有动脉粥样硬化危险因素而没有长期头痛历史的高危人群，当发生剧烈头痛，除外头部疾病后应警惕心源性头痛。建议对疑诊心源性头痛的患者进行心电图筛查，如心电图正常临床仍不能明确诊断的患者应考虑进一步评价冠脉疾病。
中华内科杂志 2017年12月第56卷第12期
作者：褚松筠 丁文惠（北京大学第一医院心内科）
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