一例新类型的皮肤原发间变性大细胞淋巴瘤



间变性大细胞淋巴瘤在2016年WHO造血与淋巴组织肿瘤病理与遗传分类修订版中分为间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性和ALK阴性两种类型，ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤是其中的新类型。原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤罕见，CD30阳性的瘤细胞占肿瘤细胞75%以上，ALK多阴性，TCR基因重排多阳性。贾苇雪等报道1例发生于64岁女性的间变性淋巴瘤激酶阴性的皮肤原发间变性大细胞淋巴瘤。

间变性淋巴瘤激酶阴性的原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤一例

贾苇雪    李建国    李彦    陈静    李雪莉    李振鲁    张守民

作者单位：河南省人民医院皮肤科

DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2018.03.024

《中华皮肤科杂志》，2018，51（3）：239-240

患者女，64岁。因全身多发结节、红斑、溃疡6个月就诊。皮肤科检查：腹部可触及多个直径1 ~ 2 cm皮下结节，质硬，活动度尚可。腹部、背部、四肢、头皮、鼻部可见多处直径0.5 ~ 15 cm不规则的暗红色斑片及溃疡，溃疡表面黄褐色分泌物，上覆黑褐色痂皮；其中左上肢伸侧、右腹部、双大腿溃疡直径10 ~ 15 cm，周围红肿明显。

图1  患者左上臂、右腹部、双大腿多处大小不等暗红色斑片及溃疡

   右腹部红斑处皮损组织病理检查：

真皮以及皮下组织间瘤细胞浸润，瘤细胞胞体较大，胞质丰富，细胞核大，异形性明显，呈分叶状、肾形，核分裂象多见，并可见中性粒细胞浸润。

   免疫组化：

CD30、CD3、CD43、颗粒酶B阳性，CD8大部分阳性，CD4、CD68、T细胞胞内抗原1部分阳性，Ki-67约80%阳性。

EB病毒编码小RNA（EBER）原位杂交阴性。TCR基因重排示存在单克隆性增生T细胞群。

图2  皮损组织病理：皮下组织瘤细胞密集分布（HE × 40）；瘤细胞密集分布区细胞胞体较大，胞质丰富，细胞核大，异形性明显，呈分叶状、肾形，核分裂象多见（HE × 400）

诊断：

ALK阴性的泛发性原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤。

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