椎管内血管外皮细胞瘤1例

作者：华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科（谢涛、刘羽、毛峰、叶飞）

 

血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）又称血管周细胞瘤，临床少见。本文报道1例椎管内硬脊膜下髓外HPC。

 

1. 病例资料

 

女，47岁，因背部持续性胀痛1个月、加重伴双下肢麻木、乏力10 d入院。入院时体格检查：第7、8胸椎棘突及椎旁压痛、叩击痛，双下肢肌力Ⅲ级。入院后胸椎MRI检查示：胸8椎体水平椎管内髓外硬脊膜下可见一大小约1.17 cm×41px等T1、等T2 信号影（图1A、1B），增强T1WI呈明显均匀强化，边界清楚，脊髓明显受压（图1C）。

 

图1 胸8 椎体水平椎管内髓外硬脊膜下血管外皮细胞瘤手术前后影像表现及术后病理表现A~C. 术前MRI，可见胸8 椎体水平椎管内髓外硬脊膜下一大小约1.17 cm×1.64 cm 等T1、等T2 信号影，增强图像上呈明显均匀强化，边界清楚，脊髓明显受压；

 

全麻下行后正中入路椎管内占位切除术。磨钻及铣刀整块打开椎板后，见硬脊膜张力较高，剪开硬脊膜，见灰红色“鱼肉状”肿瘤。肿瘤质地中等，边界清，肿瘤基底附着于硬脊膜，脊髓明显受压。术中行神经电生理监测，仔细分离肿瘤与周边粘连的神经，显微镜下整块切除肿瘤及与之粘连的硬脊膜。术后病理示（胸8椎体水平椎管内）梭形细胞肿瘤，符合血管外皮细胞瘤（WHO Ⅱ级，图1F）。术后1周，双下肢肌张力恢复。术后10 d拆线并出院，出院后两周行放疗。术后4个月，复查胸腰椎MRI 增强扫描，见肿瘤全切，脊髓形态良好（图1D、1E）。半年后随访，术前背部、双下肢麻木、乏力症状消失，双下肢活动正常。

 

图1 D、E. 术后矢状位、冠状位增强MRI，可见肿瘤全切，脊髓形态良好；F. 术后病理示血管外皮细胞瘤（HE，×200）

 

2. 讨论

 

椎管内HPC在椎管内各段均可发生，无明显分布差异，与硬脊膜粘连，血供较丰富。根据病灶部位可分为硬脊膜外HPC、硬脊膜下髓外HPC及硬脊膜内外型HPC。椎管内硬脊膜下髓外HPC临床极为罕见。临床表现无特异性，表现为缓慢起病逐渐加重，与病灶的位置、大小和脊髓受压有关，而与组织病理学分型无关。多表现为上肢或下肢的乏力或感觉异常，有些表现为神经根的刺激症状，病变位于腰骶段椎管时常伴有大小便功能障碍。MRI检查具有定位及定性诊断意义，可直接观察肿瘤的形态、部位、大小以及与脊髓的关系等。

 

T1WI呈低、等信号，T2WI呈等或稍高信号，有时亦可呈混杂信号，部分可见血管流空影；增强扫描明显均匀强化，有时可见硬脊膜尾征。目前，MRI仍然难以与椎管内其它良性肿瘤（如脊膜瘤、神经鞘瘤）鉴别，因此临床误诊率几乎高达100%。确诊依靠病理检查。椎管内HPC最佳治疗方法是手术。治疗难题是高复发率和高转移率。为了防止肿瘤远距转移和复发，术中必须尽可能整块切除肿瘤和粘连的硬脊膜。由于肿瘤血供较丰富，术中常因出血量大、止血困难而影响显微手术视野，使肿瘤难以全切。

 

术中应尽可能仔细地锐性分离肿瘤周围结构，避免牵拉周围神经和组织，减少脊髓和周围神经的损伤，在安全的情况下使肿瘤组织暴露及切除的更彻底。术中神经电生理监测，有利于脊神经的保护。椎管内HPC宜采取手术切除，术后辅助放疗，减少术后转移和复发，而不提倡化疗，术后均应进行长期随访。

 

来源：谢涛,刘羽,毛峰,叶飞.椎管内血管外皮细胞瘤1例[J].中国临床神经外科杂志,2017,22(11):799-800.