肺动脉高压，您对这种疾病的了解有多少呢？肺动脉高压是肺血管阻力进行性增高，导致右心功能不全及至死亡的一种疾病。世界各国普遍将患病率在0.65~1/千人以下的疾病定义为罕见病。全球肺动脉高压患病率在15~50/百万之间，据此估算，我国肺动脉高压发病人数约有3万人。
该病涉及疾病多，发病机制复杂，发病人群年轻，又被称为“心血管系统的癌症” ，因而虽然“小众”，但“杀伤力”惊人。
肺动脉高压缘何发病
肺动脉高压的发病存在多种机制，如遗传基因突变，或在此基础上合并一些易患疾病，可导致肺动脉高压。新的分类标准将肺动脉高压分为5个大类：
第1组：肺动脉高压（PAH）。包含特发性、遗传性、疾病相关性，如先天性心脏病、结缔组织病、肝硬化等相关，和食欲抑制性减肥药所致；
第2组：左心疾病相关肺高压，如合并冠心病、扩张性心肌病、瓣膜病等；
第3组：肺病相关肺高压，如合并慢性阻塞性肺疾病；肺纤维化；睡眠呼吸暂停等；
第4组：慢性血栓性肺动脉高压（CTEPH），发生于曾经出现或未出现肺动脉栓塞的患者人群，也可见肺血管内肿瘤等；
第5组：不明原因或混合机制。多种因素、多种机制混杂在一起，如患者存在糖原累积症、慢性肾功能不全、骨髓异常综合征等少见疾病。
据悉，右心导管检查是目前诊断肺动脉高压的金标准。一般而言，人体在安静状态下，海平面水平，正常的肺动脉压力平均值应该小于20mmHg，平均肺动脉压超过25mmHg就算是肺动脉压力升高（2018年新的指南将定为20 mmHg以上）。
上海交通大学医学院附属仁济医院心内科主任医师兼仁济南院心内科科主任沈节艳教授表示：“在本院，每周就诊肺高血压患者有5~6个，其中需做右心导管检查的肺动脉高压患者就有1~2个。”
警惕不明原因的气急
肺动脉高压患者的主要症状表现是不明原因的气促、乏力、浮肿。患者可能一开始会认为症状是由体质差、感冒、心功能不全等引起，如果做了超声心动图检查，则比较容易发现。超声心动图检查是发现肺动脉高压的一大应用较广泛的筛查手段。早发现、早治疗，对于肺动脉高压患者十分关键。
沈节艳教授指出：“肺动脉高压患者来院就诊，常见的有2种情况，一种超声早期发现的，还未到肺动脉高压的程度，不一定需要做右心导管检查；另一种，从其他地区转院过来，可能生活条件本身限制导致拖延治疗，病情比较重，超声检查发现肺动脉压力高，而且右心室已经增大，就需要做右心导管检查确诊。在右心导管检查前，还先需要做一系列无创检查，包括肺功能、动脉血气，肝功能，风湿全套检查等排除其他疾病。”
靶向药物给患者带来福音
肺动脉高压的治疗，要在明确诊断的基础上进行。针对不同基础疾病给予治疗，例如先天性心脏病、系统性红斑狼疮等。同时，靶向药物治疗能够有效控制和缓解肺动脉高压。此外，如果属于慢性血栓性肺动脉高压（CTEPH）这一大类，还可以在靶向药物治疗之外，考虑通过肺动脉内膜剥脱术治疗。
肺动脉高压目前临床上还无法治愈，患者需终身用药。已存在几种靶向治疗针对肺动脉高压，按照作用机制可以分为三大类：一氧化氮途径药物、前列环素途径药物、内皮素拮抗药物。近期国内新上市的治疗产品，是一种一氧化氮途径的药物，成分为利奥西呱，适用于肺动脉高压，是新型可溶性鸟苷酸环化酶（sGC）激动剂，不依赖体内一氧化氮的浓度，比原来的靶向药物更能起到直接扩张血管的作用。此外对于慢性血栓栓塞性肺动脉高压，利奥西呱也是唯一有适应症的靶向治疗药物。从抱着氧气瓶无法出门，到走路不气喘，可以上超市买东西，随着靶向药物的应用，患者的生活质量和生存率得到显著改善。
规范治疗尤为重要
如何及早发现肺动脉高压，并规范治疗？谈到对于公众和患者的建议，沈节艳教授表示：“希望公众能够对于肺动脉高压有更多的了解，发生有不明原因的气急症状时，早诊断早治疗，并尽可能选择有肺动脉高压诊治经验的大医院。已确诊的患者朋友，积极配合规范治疗。在接受靶向药物治疗的患者，千万不要因顾虑家庭治疗负担，而随意减药、停药、换药，一些仿制药物未经过大规模的临床研究，也不推荐患者盲目使用。”
据悉，肺动脉高压患者是以年轻患者居多，这类患者主要经济来源为职业收入，但患病后，因病失业失去了收入来源。而靶向药物治疗往往是伴随终身的。因此，如能有更多治疗药物进入医保目录，将有助于减轻患者的经济负担。
沈节艳
医学博士、主任医师、硕士研究生导师
上海交通大学医学院附属仁济医院心内科主任医师兼仁济南院心内科科主任
中华医学会心血管病分会肺血管组副组长；
上海医学会心血管病分会委员兼肺循环组组长；
东方心脏病大会肺循环论坛坛主；
全国心血管疾病介入诊疗技术培训导师；
中国医师协会心脏重症专家委员会委员；
中国医师协会上海心血管专科医师规范化培训考核专家；
美国国家肺高压协会临床研究专员；
《Canadian Respiratory Journal》SCI杂志审稿专家
德国柏林急救中心心导管室客座医生(2005-2006)
主持包括国家自然科学基金面上项目3项；
参加国家十一·五、十二·五、十三·五攻关课题；
作为主要研究者参加三项国际多中心临床研究;
成功主持举办五届『浦江之声』肺血管病学习班 ;
发表SCI收录全文论著20余篇，总影响因子70分；
主编肺血管病病例集1部，参编学术专著6部。
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