临床中我们经常看到患者首发症状为顽固性恶心、呕吐，就诊于各级医院大内科，消化科，做了胃镜、腹部B超、腹部CT等均未能查到呕吐原因，呕吐可长达1个月甚至更长时间，并发了严重的电解质紊乱、肾小管性酸中毒，处于衰竭状态，出现神经系统损害症状时才转入神经内科，或行透露磁共振发现脑干病变后才得以确诊。
在脑干第四脑室两侧、闩的上方，是呕吐相关的化学感受器激发区，医学上成为极后区或最后区，该部位血脑屏障通透性较强，能敏感地感受血中的化学物质变化，位于而此区的星形胶质细胞富含水通道蛋白4(AQP4)抗原，因此容易成为AQP4抗体损伤的部位。这种由极后区病变引起，无法用其他原因解释的难治性呃逆或恶心和呕吐症状被称为极后区综合征。
视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）是一种与血清水通道蛋白-4免疫球蛋白G抗体（AQP4-IgG）相关的中枢神经系统自身免疫性疾病，高发于亚洲人群。
2014年，一项来自7个国家9个中心的病例回顾分析发表，共纳入258例NMO患者，统计脑干异常症状发生率。结果显示，共计81例（31.4%）患者合并脑干症状；其中，40例呕吐（15.5%），27例呃逆（10.5%。该研究还显示，非白种人群发生率要高于白种人（36.6% vs 26%）。所以作为亚洲人种，尤其需要关注脑干症状。这其中，尤其需要关注呕吐、呃逆与瘙痒，当以该症状出现时，往往意味着误诊或延迟诊断。
2015年发布的NMOSD诊断标准里面将极后区综合征列入NMOSD的6大核心症状之一。
小结
我们要加强对脑干病变所致的极后区综合征的认识，一旦患者出现顽固性呕吐、呃逆，有可能是NMOSD的早期症状，记得给患者请神经内科医生会诊或先做个头颅磁共振平扫哦！
参考文献：
1.Kremer L, Mealy M, Jacob A, Nakashima I, Cabre P, BigiS, Paul F, Jarius S, Aktas O, Elsone L et al: Brainstem manifestations inneuromyelitis optica: a multicenter study of 258 patients. Mult Scler 2014, 20:843-847.
2.Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL,et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis opticaspectrum disorders. Neurology. 2015, 85:177-89.
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