硬皮病肾危象vs狼疮性肾炎，你还在傻傻分不清楚？

 

作者丨王楠

单位丨成都市第二人民医院

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基本病史

患者女性，41岁，因“反复四肢皮肤苍白青紫交替16年，四肢肿胀10+天”于2017年12月27日入院。

现病史：入院前16年，患者反复于冬季、寒冷刺激后出现四肢皮肤苍白青紫交替，伴双上肢疼痛致活动受限，双手紧绷无法握拳，无四肢水肿，无皮疹、脱发、口腔溃疡、光过敏、关节痛及肌力下降等，无胸闷、胸痛、心累、气促等不适，于骨科医院就诊，诊断为“颈椎病”予以治疗后好转出院。

出院后上述症状反复出现，曾于当地医院查免疫相关指标未见异常（未见报告），10+天前患者无明显诱因出现四肢肿胀，伴寒冷刺激后四肢皮肤苍白青紫交替，间断感双膝关节痛，伴纳差，伴进食梗阻感，咳嗽，干咳，无痰，感活动后心累气促。无肌力下降，无反酸，无烧心，无胸闷胸痛，无皮疹，无脱发，无口腔溃疡，无光过敏等不适，未予重视。

1周前因干咳于我院门诊就诊，行胸部CT是支气管少许感染，心包少许积液，口服抗生素后症状稍缓解，患者仍感四肢肿胀明显，现为进一步治疗收入我科。

患者自患病以来，精神睡眠内可，食欲差，大便不成形，解黄色泡沫尿，体重无明显变化。

既往史：患者20+天前患者因跌倒至颈部围巾勒伤，于我院皮肤科，予以复方甘草酸苷口服，10+天四肢肿胀明显加重，自行停药。

家族史：父亲患有高血压。否认传染病史，有剖宫产史，否认药物及食物过敏史，否认毒物接触史。

入院查体：体温36.6℃，脉搏106次/分，呼吸21次/分，血压190/100mmHg。

神志清楚，查体合作，急性面容。皮肤巩膜未见黄染，皮肤弹性一般，颜面部皮肤皱纹减少，紧绷伴轻度肿胀，双手及双前臂、双足关节处皮肤紧硬肿胀，色深。全身浅表淋巴结未扪及，双眼睑无浮肿，睑结膜无苍白，口腔津液可。双侧扁桃体无肿大，颈部可见皮损疤痕，颈静脉正常，甲状腺不大，呼吸均齐，双肺未闻及干湿啰音，心界不大，心率106次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹软，全腹无压痛反跳痛，肝脾未扪及，肠鸣音正常，双下肢II°凹陷性水肿。

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辅助检查

血常规：白细胞5.31×10⁹/L，中性粒细胞70.4%，红细胞3.12×10¹²/L，血红蛋白92g/L，血小板188×10⁹/L。

尿常规：尿蛋白3+，隐血3+，红细胞4701.1个/μl，白细胞58.1个/μl，管型5.73个/μl，镜检查见棘形红细胞。

大便常规+隐血：无异常。

生化：ALT 7U/L，AST 21U/L，总蛋白66.4g/L，白蛋白25.5g/L，球蛋白40.9g/L，尿素5.2mmol/L，肌酐108μmol/L，尿酸300μmol/L，葡萄糖5.36mmol/L，甘油三酯2.57mmol/L，总胆固醇5.18mmol/L。

输血前检查：乙肝表面抗体阳性，余均为阴性，HIV、TP、HCV阴性。

凝血功能：D-dimer 2.23μg/ml，PT 10.4s，APTT 20.8s。

CRP 1.3mg/L。

腹部彩超+妇科彩超：肝囊肿，子宫肌瘤。

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问题讨论

解析：患者入院查尿蛋白3+，白蛋白25.5g/L，总胆固醇5.18mmol/L，符合肾病综合征的诊断标准。

根据患者入院的病情及查体，得出：1.向掌指关节近端延伸的双手手指皮肤增厚（9分）；2.雷诺现象（3分），共计12分。符合系统性硬化症的诊断标准。

患者入院血压明显升高，有高血压家族史，但既往未发现血压升高，此次同时发现蛋白尿，多为肾性高血压，尚需进一步尚需进行相关鉴别诊断的检查。

答案：AB

问题2 ：尚需哪些进一步检查？

答：

一、系统性硬化症是一种临床表现多样、多器官受累的自身免疫性疾病，其病理性特点：为皮肤和内脏的纤维化并伴血管病变，临床表现包括雷诺现象（Ranaud’s phenomenon）、指端溃疡、肺动脉高压和硬皮病肾危象（scleroderma renal crisis, SRC）。

我们对患者系统性硬化症可能受累的靶器官进行的进一步检查：

1.肺功能：中度阻塞性通气功能障碍为主的混合性通气功能障碍，弥散功能正常，肺功能中度受损。

2.心脏彩超：室间隔基底段稍增厚，二尖瓣轻度反流，主动脉瓣轻度钙化伴轻度反流，少量心包积液，左室收缩功能测值正常，卵圆孔未闭，房水平左向右分流。

3.胸CT未提示间质纤维化。

4.皮肤活检结果：表皮角化过度，基底层色素沉着，真皮浅层灶区胶原纤维均质变性，并可见真皮乳头处均质粉染色沉积，真皮全层未见周围血管炎改变，经淀粉染色为阴性，结合临床表现，考虑为早期硬皮病。

5.因患者未同意及我院检查条件所限，未进行消化道造影及甲床毛细血管检查。

二、该患者同时合并肾病综合征，需着重考虑结缔组织疾病，我们针对这一方面进行了进一步检查：

1.24小时尿蛋白定量2784mg/24h。

2. 血沉：12.28 67mm/h；CRP1.3mg/L 。

3.ANA、ENA抗体谱：ANA1：320核颗粒型，抗U1-nRNP阳性，sm-Ab弱阳性，抗Ro-52弱阳性，抗Nucleosi弱阳性，抗histones阳性。

4.补体 C3 0.33，C4 0.05。

5.双肾及肾动脉彩超：右肾11.5*4.1cm，实质1cm，实质回声增强；左肾11.9*4.8cm，实质厚约1.2cm，实质回声增强。双肾动脉未见异常。

6.心脏彩超：室间隔基底段稍增厚，二尖瓣轻度反流，主动脉瓣轻度钙化伴轻度反流，少量心包积液，左室收缩功能测值正常，卵圆孔未闭，房水平左向右分流。根据患者检查结果，符合系统性红斑狼疮诊断。