作者丨王楠
单位丨成都市第二人民医院
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基本病史
患者女性,41岁,因“反复四肢皮肤苍白青紫交替16年,四肢肿胀10+天”于2017年12月27日入院。
现病史:入院前16年,患者反复于冬季、寒冷刺激后出现四肢皮肤苍白青紫交替,伴双上肢疼痛致活动受限,双手紧绷无法握拳,无四肢水肿,无皮疹、脱发、口腔溃疡、光过敏、关节痛及肌力下降等,无胸闷、胸痛、心累、气促等不适,于骨科医院就诊,诊断为“颈椎病”予以治疗后好转出院。
出院后上述症状反复出现,曾于当地医院查免疫相关指标未见异常(未见报告),10+天前患者无明显诱因出现四肢肿胀,伴寒冷刺激后四肢皮肤苍白青紫交替,间断感双膝关节痛,伴纳差,伴进食梗阻感,咳嗽,干咳,无痰,感活动后心累气促。无肌力下降,无反酸,无烧心,无胸闷胸痛,无皮疹,无脱发,无口腔溃疡,无光过敏等不适,未予重视。
1周前因干咳于我院门诊就诊,行胸部CT是支气管少许感染,心包少许积液,口服抗生素后症状稍缓解,患者仍感四肢肿胀明显,现为进一步治疗收入我科。
患者自患病以来,精神睡眠内可,食欲差,大便不成形,解黄色泡沫尿,体重无明显变化。
既往史:患者20+天前患者因跌倒至颈部围巾勒伤,于我院皮肤科,予以复方甘草酸苷口服,10+天四肢肿胀明显加重,自行停药。
家族史:父亲患有高血压。否认传染病史,有剖宫产史,否认药物及食物过敏史,否认毒物接触史。
入院查体:体温36.6℃,脉搏106次/分,呼吸21次/分,血压190/100mmHg。
神志清楚,查体合作,急性面容。皮肤巩膜未见黄染,皮肤弹性一般,颜面部皮肤皱纹减少,紧绷伴轻度肿胀,双手及双前臂、双足关节处皮肤紧硬肿胀,色深。全身浅表淋巴结未扪及,双眼睑无浮肿,睑结膜无苍白,口腔津液可。双侧扁桃体无肿大,颈部可见皮损疤痕,颈静脉正常,甲状腺不大,呼吸均齐,双肺未闻及干湿啰音,心界不大,心率106次/分,律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音,腹软,全腹无压痛反跳痛,肝脾未扪及,肠鸣音正常,双下肢II°凹陷性水肿。
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辅助检查
血常规:白细胞5.31×109/L,中性粒细胞70.4%,红细胞3.12×1012/L,血红蛋白92g/L,血小板188×109/L。
尿常规:尿蛋白3+,隐血3+,红细胞4701.1个/μl,白细胞58.1个/μl,管型5.73个/μl,镜检查见棘形红细胞。
大便常规+隐血:无异常。
生化:ALT 7U/L,AST 21U/L,总蛋白66.4g/L,白蛋白25.5g/L,球蛋白40.9g/L,尿素5.2mmol/L,肌酐108μmol/L,尿酸300μmol/L,葡萄糖5.36mmol/L,甘油三酯2.57mmol/L,总胆固醇5.18mmol/L。
输血前检查:乙肝表面抗体阳性,余均为阴性,HIV、TP、HCV阴性。
凝血功能:D-dimer 2.23μg/ml,PT 10.4s,APTT 20.8s。
CRP 1.3mg/L。
腹部彩超+妇科彩超:肝囊肿,子宫肌瘤。
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问题讨论
解析:患者入院查尿蛋白3+,白蛋白25.5g/L,总胆固醇5.18mmol/L,符合肾病综合征的诊断标准。
根据患者入院的病情及查体,得出:1.向掌指关节近端延伸的双手手指皮肤增厚(9分);2.雷诺现象(3分),共计12分。符合系统性硬化症的诊断标准。
患者入院血压明显升高,有高血压家族史,但既往未发现血压升高,此次同时发现蛋白尿,多为肾性高血压,尚需进一步尚需进行相关鉴别诊断的检查。
答案:AB
问题2 :尚需哪些进一步检查?
答:
一、系统性硬化症是一种临床表现多样、多器官受累的自身免疫性疾病,其病理性特点:为皮肤和内脏的纤维化并伴血管病变,临床表现包括雷诺现象(Ranaud’s phenomenon)、指端溃疡、肺动脉高压和硬皮病肾危象(scleroderma renal crisis, SRC)。
我们对患者系统性硬化症可能受累的靶器官进行的进一步检查:
1.肺功能:中度阻塞性通气功能障碍为主的混合性通气功能障碍,弥散功能正常,肺功能中度受损。
2.心脏彩超:室间隔基底段稍增厚,二尖瓣轻度反流,主动脉瓣轻度钙化伴轻度反流,少量心包积液,左室收缩功能测值正常,卵圆孔未闭,房水平左向右分流。
3.胸CT未提示间质纤维化。
4.皮肤活检结果:表皮角化过度,基底层色素沉着,真皮浅层灶区胶原纤维均质变性,并可见真皮乳头处均质粉染色沉积,真皮全层未见周围血管炎改变,经淀粉染色为阴性,结合临床表现,考虑为早期硬皮病。
5.因患者未同意及我院检查条件所限,未进行消化道造影及甲床毛细血管检查。
二、该患者同时合并肾病综合征,需着重考虑结缔组织疾病,我们针对这一方面进行了进一步检查:
1.24小时尿蛋白定量2784mg/24h。
2. 血沉:12.28 67mm/h;CRP1.3mg/L 。
3.ANA、ENA抗体谱:ANA1:320核颗粒型,抗U1-nRNP阳性,sm-Ab弱阳性,抗Ro-52弱阳性,抗Nucleosi弱阳性,抗histones阳性。
4.补体 C3 0.33,C4 0.05。
5.双肾及肾动脉彩超:右肾11.5*4.1cm,实质1cm,实质回声增强;左肾11.9*4.8cm,实质厚约1.2cm,实质回声增强。双肾动脉未见异常。
6.心脏彩超:室间隔基底段稍增厚,二尖瓣轻度反流,主动脉瓣轻度钙化伴轻度反流,少量心包积液,左室收缩功能测值正常,卵圆孔未闭,房水平左向右分流。根据患者检查结果,符合系统性红斑狼疮诊断。
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