三叉神经上入路切除腹侧桥脑海绵状血管畸形一例

 

病史

 

• 19岁花季少女，病情发展极其迅猛；

• 4周前先后出现右上肢和右下肢的乏力、麻木，进行性加重；

• 2周前晨起突然出现广泛的颅神经症状，包括：视物重影、双眼无法左视、左侧听力丧失及右侧听力下降、左侧闭眼不能、左侧口角下歪、口齿不清、右侧头面部麻木，肢体症状进一步加重至右侧完全偏瘫、麻木，伴小便失禁；

• 发病初外院查头颅CT和MRI提示桥脑占位，考虑出血性病变，予以激素、止血等保守治疗，后转至沪上某著名三甲医院，复查头颅CT和MRI，提示脑干病灶再次出血，仍建议采取保守治疗。后经人介绍转至我院。

 

 

影像学

 

CT

 

MRI（20180626）

 

 

查体

 

该患者体征多样，结合影像学，其解剖定位归纳如下：

• 神志清楚，定是定向正常，被动体位；

• 左侧眼球内收固定、双眼左侧同向运动不能——左侧展神经核完全受累导致核间性眼肌瘫痪，左侧展神经桥脑段可能受累；

• 右侧面部深浅感觉丧失——左侧三叉丘系；

• 左侧完全性面瘫、HB 5/6——左侧面神经核性或核下性瘫痪；

• 左侧听力完全丧失、右侧听力下降——左侧蜗神经核、外侧丘系；

• 爆破样发音而无吞咽困难——锥体外系相关传导束；

• 右侧肌张力高、折刀样强直、肌力0级、腱反射亢进、病理征（+）——左侧锥体束；

• 右侧躯体深浅感觉丧失——左侧内侧丘系、脊丘系

 

 

诊断及治疗方案

 

• 左侧腹侧桥脑出血性占位，海绵状血管畸形伴反复出血可能

• 左侧前颞下-经天幕-三叉神经上入路（anterior subtemporal –transtentorial -supratrigeminal approach）切除病灶

• 皮切及开颅——扩大翼点入路；

• 到达脑干入路——前颞下-经天幕入路

• 进入脑干入路——三叉神经上入路

 

 

手术步骤

 

 

术后表现

 

术后第1天

清醒、拔管，肢体肌力已有改善，眼球运动和面瘫症状仍无改善

 

术后第4天

右眼内收恢复，左侧面瘫改善（HB 3/6），右耳听力改善，右面部即躯体麻木改善，右侧肌力3级

 

术后CT（术后第1天）

 

 

讨论

 

• 关于诊断与处理：

病史短，发展快，影像学提示反复出血，这些都倾向脑干海绵状血管畸形出血而非肿瘤性病变。外院采取的保守方案，尤其在病情加重后仍不采取积极手术治疗，这对于这样一例年轻患者而言，我们认为是不妥的。早期手术减压并切除病灶，可减少再出血风险，避免神经功能的持续受损。

 

• 关于入路的选择：

脑干入路应该包括“到达”入路和“进入”入路两个阶段。“进入”入路的选择主要依赖两个点：1）病灶的中心；2）病灶距离脑干表面（“两点”法则）或脑干某一安全区（safe entry zone）最近的点。脑干安全区是进入脑干时累及重要功能最少的手术通道，近年来随着解剖学和DTI技术的研究，已被广泛应用，虽然不同的文献表述略有不同，但总的来说，都是先将脑干“模块化”（分成腹侧中脑、背侧中脑、腹侧桥脑、背侧桥脑、腹侧延髓、背侧延髓，背侧和腹侧的区分大致以内侧丘系（medial lemniscus）层面为界），每个“模块”又有数个较为公认的安全区。“到达”入路即暴露相应脑干表面的入路，包括开颅、处理颅底骨质和硬膜、蛛网膜等步骤，由拟定的“进入”入路来决定。

本例病灶，根据临床和影像学表现，考虑位于腹侧桥脑。进入腹侧桥脑的安全入路，主要需避开的最重要结构是前方的锥体束、中部的各丘系纤维、外侧的三叉神经的脑干内段、下方的面神经和展神经的核团及脑干内段。目前文献报道的安全入路共计四种：三叉神经旁（peritrigeminal）入路、外侧经小脑中脚（lateral transpeduncular）入路、三叉神经上（supratrigeminal）入路和另一个三叉神经上（epitrigeminal）入路。其中，最后一种入路由UPMC团队在2017年刚刚发表在JNS上，且对上述四种入路的角度范围、优缺点进行了详尽的总结。

 

本例在选择“进入”脑干入路时，除外考虑现有的安全区以外，还结合了经典的“两点法则”，即考虑了病灶与脑干表面最近的部位。影像学提示病灶距离腹侧桥脑上部的前外侧面最近，而基于病灶的膨胀而非直接侵蚀的病理特点，考虑此处原有的锥体束也可能被推挤移位，故选择以此处作为进入脑干部位。从手术径路的解剖学特点来看，最为接近上述的三叉神经上（supratrigeminal）入路，但较之略为靠外侧。相应的“到达”入路则采用了前颞下经天幕入路，简单高效，能实现从上向下平行于病灶长轴的纵深术野。

 

不足之处：

本例根据“两点法则”从腹侧桥脑上部的前外侧面进入脑干，确实存在损伤锥体束的风险；好在术后患者肌力迅速恢复的表现大大减轻了我们的顾虑。若能在术前完善DTI检查，明确脑干内重要结构在病理状态下的方位，那将更为安全。

 

小结

年轻患者、症状进展迅猛的脑干出血性病变，应积极采取手术治疗；根据临床和影像学特点，综合考虑“两点法则”和“脑干安全入路”，个体化地制定手术入路，用扎实的显微操作技巧付诸实践，脑干手术已不再是“No-man's land”。

 

参考资料

1. Zenonos, G. A., Fernandes-Cabral, D., Nunez, M., Lieber, S.,Fernandez-Miranda, J. C., & Friedlander, R. M. (2017). The epitrigeminalapproach to the brainstem. J Neurosurg, 1-10. doi:10.3171/2016.12.JNS162561

2. Parraga, R. G., Possatti, L. L., Alves, R. V., Ribas, G. C., Ture,U., & de Oliveira, E. (2016). Microsurgical anatomy and internalarchitecture of the brainstem in 3D images: surgical considerations. JNeurosurg, 124(5), 1377-1395. doi:10.3171/2015.4.JNS132778

3. Kalani, M. Y., Yagmurlu, K., Martirosyan, N. L., Cavalcanti, D. D.,& Spetzler, R. F. (2016). Approach selection for intrinsic brainstempathologies. J Neurosurg, 125(6), 1596-1607. doi:10.3171/2016.6.jns161043

4. Cavalheiro, S., Yagmurlu, K., da Costa, M. D., Nicacio, J. M.,Rodrigues, T. P., Chaddad-Neto, F., & Rhoton, A. L. (2015). Surgicalapproaches for brainstem tumors in pediatric patients. Childs Nerv Syst,31(10), 1815-1840. doi:10.1007/s00381-015-2799-y

5. Cavalcanti, D. D., Preul, M. C., Kalani, M. Y., & Spetzler, R.F. (2015). Microsurgical anatomy of safe entry zones to the brainstem. JNeurosurg, 1-18. doi:10.3171/2015.4.JNS141945

6. Yagmurlu, K., Rhoton, A. L., Jr., Tanriover, N., & Bennett, J.(2014). Three-Dimensional Microsurgical Anatomy and the Safe Entry Zones of theBrainstem. Neurosurgery. doi:10.1227/NEU.0000000000000466

7. Hebb, M. O., & Spetzler, R. F. (2010). Lateral transpeduncularapproach to intrinsic lesions of the rostral pons. Neurosurgery, 66(3 SupplOperative), 26-29; discussion 29. doi:10.1227/01.NEU.0000350865.85697.18

8. Approaches to the Brainstem, 《Rhoton Collection》

9. Internal Structures and Safe Entry Zones of the Brainstem, 《Rhoton Collection》

10. 《Color Atlas of Brainstem Surgery》2017

本文作者：唐寅达、朱晋、张新、郑璇、李世亭