【作者】杨玉环 【朝代】唐
罗袖动香香不已，红蕖袅袅秋烟里。
轻云岭上乍摇风，嫩柳池边初拂水。
患者冯XX，女，76岁，主因左侧肢体伴颜面部不自主运动20余天，加重1周入院。
患者于20余天前出现左侧肢体不自主运动，表现为左侧肢体不自主舞动，睡眠时症状消失，就诊于当地医院，行头颅CT示右基底节区高密度影，予以营养神经、降糖（具体不详）等对症治疗，10余天前上述症状加重，就诊于省内某三甲医院，行头颅磁共振检查，予以苯海索片、胞磷胆碱钠片、谷维素、维生素B6，维生素B12、血府逐瘀胶囊等治疗，症状无改善，为进一步治疗入住我院。
发现血糖高2年，未重视，院外自测血糖最高达20.8mmol/L，20天前开始药物控制（具体不详），血糖控制不佳。
既往史：否认高血压、风湿免疫病史
查体：体温：36.5℃，脉搏：70次/分，呼吸：20次/分，血压：113/62mmHg
神志清楚，言语流利，查体欠合作，双侧瞳孔等大等圆，直径0.25cm，对光反射存在，双鼻唇沟对称，伸舌居中，左侧肢体及面部不自主运动，不自主伸舌，四肢肌张力及肌力正常，左侧巴氏征（+），右侧巴氏征（-）。
检验：糖化血红蛋白：11.2%，空腹血糖：4.38 mmol/L，血清促甲状腺激素（TSH）：1.09 uIU/ml（0.3-5.0），游离三碘甲状原氨酸（FT3）：2.91 pmol/L（3.11-8.53），游离甲状腺素（FT4）：8.92 pmol/L（8.55-23.5），C反应蛋白：45.9 mg/L（0.0-8.2），血沉：52 mm/第1h（<20），抗链球菌溶血素“o”：66.0 iu/ml（0-170），类风湿因子（rf）：1.84="">
尿PH值：5.0（5.5-7.0），尿酮体（-）
肝功、肾功、电解质、血常规、凝血无明显异常。
影像：
治疗：
稳定板块：瑞舒伐他汀、阿司匹林
控制不自主运动：氟哌啶醇
控制血糖：二甲双胍、阿卡波糖
改善循环：舒血宁
营养神经：
空腹血糖：5-8mmol/L，餐后2小时血糖：6-8mmol/L
患者不自主运动完全改善。
最终诊断：糖尿病非酮症偏侧舞蹈病
糖尿病非酮症性偏身舞蹈症是糖尿病少见的神经系统并发症。平均发病年龄在71 岁以上。临床表现为突然出现一侧肢体不自主、无规律、迅速的舞蹈样动作，在面部可表现为不自主的咬牙、努嘴、挤眉弄眼等。上肢不自主运动发作频率多高于下肢，一般仅累及单侧肢体，有时也可伴随认知功能低下、精神障碍等。
目前，糖尿病非酮症偏侧舞蹈症的发病机制尚不清楚，或与血糖长期控制不佳影响脑部血供，导致脑血流灌注不足，引发脑部流体力学改变；或引发颅内微出血，或导致γ- 氨基丁酸水平降低；或增高脑组织渗透压等有关，最终导致基底节区，尤其是纹状体区腔隙性脑梗死，进而产生对侧肢体舞蹈样动作
CT 检查早期表现为患侧肢体对侧的尾状核、壳核和( 或) 苍白球的高密度影，并很快减弱或消失；MRI T1WI 表现为病灶部位的片状高信号，T2WI 表现为低信号或高信号。这种影像改变的病因尚不完全清楚。多数学者认为这种影像改变是由于高血糖引起血脑屏障功能异常从而引起红细胞渗出，导致微出血有关。也有学者认为可能是可逆性的钙沉积，或者是细胞毒性水肿，或者是星形胶质细胞沉积引起局部缺血有关。
有学者对此病人基底节高信号的部位进行了活检，发现了星形胶质细胞的增生，从而导致脑缺血。
治疗：早期合理控制血糖，保持空腹血糖在6.0~7.0 mmol·L-1，餐后2 h 血糖7.0~8.0 mmol·L-1；同时合理使用镇静类药物或苯二氮类药物可有效改善预后。但有患者即使血糖控制良好，仍有可能持续出现偏侧舞蹈样动作。
参考文献
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4，Lee SH, Shin JA, Kim JH, et al. Chorea-ballism associated with nonketotic hyperglycaemia or diabetic ketoacidosis: characteristics of 25 patients in Korea[J]. Diabetes Res Clin Pract,2011,93:e80-e83
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