一个4岁儿童视网膜内界膜下的白色膜

作者：毛毛虫

来源：医博士网

视网膜前膜（ERM）是一种非血管性纤维细胞增生，发生在视网膜表面，导致视网膜增厚和起皱，导致视力损害和变态反应。ERM通常是特发性的，主要发生在50岁以上的患者身上。然而，在儿童和青少年中，ERM是非常罕见的病症，通常与基础病因有关，例如创伤，眼部炎症，视网膜血管疾病或视网膜和视网膜色素上皮的组合错构瘤。在此，笔者报告了一例4岁儿童内部极限膜（ILM）下具有独特位置的单侧ERM样膜的情况。

病例介绍

一4岁男童因右眼视力不佳而被送入医院。双眼均无红肿发热及疼痛等表现。患儿经正常产道生产。患儿无其他病史及家族史。体格检查正常，眼部检查显示右眼及左眼的最佳矫正视力（BCVA）为20/100及20/20。患儿无斜眼，眼内压和双眼前部正常。眼底检查显示右眼黄斑区域有羽毛状白色膜反射的闪光反射（图1a）。左眼正常（图1b）。位于超颞弓部血管附近有约1.5乳头盘大小的膜，并引起中央黄斑的径向起皱和血管畸变。玻璃体清澈，后玻璃体脱离（PVD）不明显。

图1：眼底摄影显示4岁患有白膜的患者眼睛的变化。a：术前眼底照相显示出大约1.5乳头盘大小的羽状不透明白色膜，视网膜的径向起皱和黄斑区域中的视网膜血管扭曲（箭头）。 膜的上边缘接近超颞管弓（三角形）。b：正常左眼的眼底摄影。 c：术后第1天的眼底摄影显示白色膜消失。d：术后第1年的眼底摄影显示缓解了血管扭曲

光学相干断层扫描（OCT）显示增厚视网膜中视网膜神经纤维层（RNFL）上的超反射带（图2a，b）。视网膜表面几乎光滑且不间断。笔者怀疑视力下降是由右眼膜引起的。

图2：光学相干断层扫描（OCT）揭示了4岁患者的眼睛视网膜结构的变化，该患者表现出白色膜。a-b：膜的术前水平和垂直OCT扫描显示视网膜增厚，在视网膜神经纤维层（RNFL）上有一个超反射带（箭头），中央凹消失。c-d：术后第1天的OCT显示RNFL上的超反射带消失。e，f OCT术后第1年显示视网膜厚度减少

在全身麻醉下，对患者实行具有膜解剖功能的25G玻璃体切割器通过睫状体平坦部玻璃体切除术。术中外科医生在术中发现ILM完好无损，白色膜位于ILM正下方。外科医生首先在吲哚菁绿染色后剥离ILM。尽管其与超颞拱廊的视网膜动脉有强的粘附（图3），但使用镊子将膜的边缘提起以将膜从下面的视网膜分离。术中没有明显的视网膜出血或眼泪。

图3：手术过程的典型视频图像。a：使用吲哚青绿来染色内界膜（ILM）。b：不透明的白色膜（箭头）位于ILM（三角形）的下面。c：将厚膜从视网膜的其余部分剥离。d：紧贴颞上颌窦血管的膜被完全从视网膜动脉剥离

手术结束时使用空气填塞。手术后1个月进行视力训练。在术后随访中，眼底摄影和OCT分别显示了膜的成功切除和视网膜结构的改善，分别有高反射带消失和视网膜厚度减少（图1c，d和2c-f）。一年后，右眼患者的BCVA稳定在20/100。术后扫描电镜显示该膜由胶原纤维、纤维蛋白沉积物和含有致密铁颗粒（含铁血黄素）簇的细胞碎片组成（图4）。结合超微结构和亚ILM位置，笔者推测组织膜是由ILM出血引起的。

图4：术后扫描电镜图像为白色膜。a：膜的整体外观。b：膜由胶原纤维（箭头）、纤维蛋白沉积（三角形）和细胞碎片（断裂的核、星形）组成。c-d：含丰富含铁血黄素的膜（星形）

讨论及小结

该病例是在没有明显的视网膜疾病的儿童中首次报告内部极限膜出血。与常见的特发性或继发性ERMs的位置和成分相反，在这个孩子中，白膜由丰富的含铁血黄素沉积物组成，位于完整的ILM之下，因此推测白色膜可能继发于次级ILM出血。

医博士编译自：Tang W, Gu R, Zhang T, et al. A white membrane beneath the inner limiting membrane of the retina in a 4-year-old child with ultrastructural evidence: a case report. BMC Ophthalmology. 2018; 18(1):79. doi:10.1186/s12886-018-0748-8.