二叶式主动脉瓣（BAV）是常见先天性心脏病，发病率：0.5％－2.0％。男/女比约为3：1。部分患者有家族遗传性，是常染色体显性（一级亲属发病率为9％）。常合并其他先天性心脏病。常见并发症包括主动脉瓣病变（狭窄及反流）、升主动脉扩张，甚至形成主动脉夹层。BAV的病理分型有不同的方法，这些病理分型与并发症是否有一定的关系，值得深入研究是的。
一、胚胎发育
中胚层发育成心管，心管出现三个膨大，分别为：心球、心房和心室。心球远端发育成动脉干，动脉干前端连接动脉囊，动脉囊为弓动脉的起始部。动脉干管腔内壁发出两条纵行的左、右球嵴,二者在中线融合成主肺动脉隔，将动脉干分隔成肺动脉干和升主动脉。主、肺动脉起始处的内膜下组织增厚，各形成三个隆起，发育为主、肺动脉的半月瓣。此过程中动脉干的内膜隆起发育不良,可造成瓣叶发生异常,可出现瓣膜先天畸形。
二、病理分型
主要有三种方法：按解剖类型、按瓣叶闭合线分型和SIEVERS分型。
1.按解剖类型（图1）：
a)单纯型：无融合嵴，为两窦两叶；
b)功能型：有融合嵴，三窦三叶。根据融合方式又分为左、右冠瓣融合； 右、无冠瓣融合；左、无冠瓣融合。
2.按瓣叶闭合线分型（图1－2）：
a)前后型（AP）{关闭线呈“—”形，常伴有AS。}
b)左右型(RL)：关闭线呈“丨”形，常伴有AS合并AR，瓣环径增大，主动脉窦部扩张。
3.SIEVERS分型：SIEVERS在2007年根据融合嵴线的数量提出了新的分类方法（图3）。
a)0型：瓣叶上无嵴线；
b)I型：有一条嵴线；
c)II型：有两条嵴线（少见）。
图1 BAV的分型：按解剖类型和瓣叶闭合线分型
图2 BAV的超声表现及分型
图3 BAV的SIEVERS分型
三、BAV的超声影像研究
1. 经胸超声心动图（TTE）和经食管超声心动图（TEE）
可提供了准确可重复性测量，是筛查BAV的首选检查手段。收缩期：主动脉瓣正常“▽”形消失，呈现类似于二尖瓣的“鱼口状”。舒张期：主动脉瓣正常“Y”形关闭线消失（奔驰标），取代为单一关闭线
瓣叶不对称，可见融合嵴。
2 三维超声心动图
包括经胸三维超声心动图（3D－TTE）和经食管三维超声心动图（3D－TEE）。实时三维超声心动图观察主动脉瓣病变瓣环几何构型变化方面准确性更佳，可全面显示瓣叶及瓣周组织立体结构，有效提高诊断准确率，观察冠脉开口及赘生物，为手术方案制定提供信息。
3. BAV与TAV主动脉根部几何构型比较
不同类型BAV主动脉扩张部位不同，需要进行深入的研究。
4. 主动脉及颈动脉弹性的研究
BAV患者升主动脉和颈动脉血管扩张、弹性下降。升主动脉应变减低。主动脉应变的计算公式为：Aortic strain=100(AoS－AoD)/AoD％。
升主动脉僵硬指数的计算公式为：AoSI (aortic stiffness strain index)=In(SBP/DBP)/[(AoS－AoD)/AoD]
升主动脉扩张性的计算公式为：AoDIS(aortic distensibility) =[2(Aos－AoD)/(AoD*PP)](10－6cm2dyn－1)（AoS:升主动脉收缩膜期内径 AoD:升主动脉舒张末期内径）。
颈动脉应变的计算公式为：carotid strain=100(CaS－CaD)/CaD％
颈动脉僵硬指数的计算公式为：CaSI (carotid stiffness strain index)=In(SBP/DBP)/[(CaS－CaD)/CaD]
颈动脉扩张性的计算公式为：CaDIS(carotid distensibility)=[2(Cas－CaD)/(CaD*PP)](10－6cm2dyn－1)（CaS:颈动脉收缩膜期内径，CaD:颈动脉舒张末期内径）
4. 斑点追踪技术及高分辨率超声评估BAV患者心肌应变及动脉弹性
BAV患者近端主动脉扩张、主动脉及颈动脉应变及扩张度减低、僵硬指数增加、整体圆周应变、纵向应变减低。BAV患者近端主动脉扩张与主动脉、颈动脉弹性及心肌应变减低相关。
通过上述超声影像技术和参数的测量，可进一步对BAV患者升主动脉扩张的原因和机理进行分析。
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