神经结节病的影像表现

      结节病是一种自发的非感染性自身免疫疾病，累及多系统，最常见的受累部位为肺，皮肤及淋巴结，且有多种临床表现。可能的病因为感染，遗传倾向和环境毒素，病理表现以非干酪性肉芽肿为特征。

 

      PET示结节病患者肝，脾，骨及淋巴结受累。

       

   神经结节病是指结节病累及中枢神经系统。约占结节病患者的10%。临床表现多样，最常见的症状是颅神经受累和无菌性脑膜炎。其他表现还包括垂体功能减退，癫痫发作，认知功能下降，和脊髓受累症状。

      结节病的病理表现主要为非干酪性肉芽肿。主要由上皮样细胞，辅助性T细胞，朗格汉斯巨细胞等构成。在神经系统，好发于脑膜，并向临近播散，常累及垂体下丘脑轴和视交叉，并可累及脑室周的血管间隙，引起脑室周的免疫反应和肉芽肿。

   结节病的病理表现

结节病的诊断和鉴别诊断

     结节病的确诊需要依靠活检病理检查，目前还缺乏其它的特异性检查。KVEIM检查对于结节病确诊的价值并不大。血清或脑脊液的血管紧张素转化酶可以异常，但是其特异性和敏感性都不高。脑脊液常规检查可以异常，但是特异性也不高。镓-67扫描检查对于结节病相对特异，但是敏感性不高。如果没有活检结果，PET检查对于结节病患者有一定的敏感性。另外，高分辨率CT，肺泡灌洗液的CD4/CD8的比值，结膜的活检也有一定的价值。

      已经确诊结节病的患者发现神经系统受累，比较容易诊断神经结节病。而以神经系统受累为首发或唯一表现的患者，比较容易误诊。其影像表现并不特异，常会误诊为其他疾病。

    神经结节病的鉴别诊断

神经结节病的影像表现

 1，脑

    有35%的神经结节病患者可出现单发或多发的幕上病灶，有10%可出现幕下病灶。一般表现为从软脑膜向血管间隙播散。增强可以见到脑实质内的肉芽肿。

    神经结节病患者可见软脑膜增强和脑实质内肉芽肿

     神经结节病还可以表现为长T1长T2的颅内占位病灶，并可出现病灶内的出血，坏死和钙化较少见。增强扫面可见弥漫性或环形增强。非强化病灶相对少见。多发病灶和脑膜受累需和颅内多发胶质瘤，淋巴瘤相鉴别。

   神经结节病表现为单发占位伴病灶内出血

   其他的脑实质表现包括脑室周和白质的长T2信号，影像上可以类似多发性硬化。如果存在软脑膜受累或者脑实质肉芽肿更支持结节病。通常无症状，可以不治疗。

神经结节病表现为脑室周白质的长T2信号

   约有18%的病例可以出现下丘脑垂体轴的受累，可以出现垂体功能减退的症状。影像可见下丘脑和垂体非特异性的增厚和强化，并可播散至周围的脑膜。

神经结节病患者可见垂体增厚和强化，并播散至斜坡

    神经结节病患者静脉窦受累少见，偶见个别报道。5-12%的神经结节病患者可以出现脑积水。影像可见局部脑室的扩张。

神经结节病患者可见左侧软脑膜强化和右侧侧脑室扩张

  神经结节病的脑血管受累相对少见，可以表现为小静脉炎，缺血或出血性卒中。单发或多发的微出血相对少见。脑实质出血一般是多发，小点状，在幕上区域，一般在非典型的部位。还可表现为烟雾病，静脉窦血栓，蛛网膜下腔出血等等，但都十分少见。

神经结节病患者表现为急性梗死。

神经结节病患者表现为微出血和软脑膜强化

  50%的神经结节病患者可以出现颅神经受累，是由蛛网膜下腔受累或鼻窦受累播散所致。任何颅神经都可受累，其中以视神经受累最为多见。面神经麻痹也比较常见，可以累及双侧，见于30-40%的患者。影像可见受累的神经增厚，均匀或结节状的强化

神经结节病患者可见双侧视神经增厚和强化

   40%的神经结节病患者出现软脑膜受累，影像表现为异常的均匀或结节样软脑膜强化。可以累及血管间隙，出现血管间隙的强化。34%的患者出现硬脑膜受累，常见于后颅窝。增强可见硬脑膜强化，并可见脑膜尾征。

神经结节病患者可见软脑膜强化和血管间隙强化

神经结节病患者可见硬脑膜短T2信号及均匀强化

2脊髓

     神经结节病累及脊髓少见，不超过10%的患者。可以累及多个节段，呈现长T1长T2改变。增强常提示梭形强化。可以软脊膜受累。可以出现脊神经及软脊膜的增强。

神经结节病可见脊髓长节段病灶伴强化

3，骨

   13%的患者可以出现骨受累，一般是非对称的。一般累及四肢长骨，颅骨和椎骨受累并不多见。CT上一般表现为骨质破坏表现，但也可表现为骨质硬化或混合性表现。核磁一般表现为等T1长或短T1信号。

神经结节病患者表现为破骨性病变

神经结节病患者可见斜坡，椎骨异常强化伴有软脊膜增强。

4，治疗伴随改变

   结节病一般采用激素或免疫抑制剂治疗。在治疗后，病灶有可能加重，需要除外治疗合并机会性感染的可能性。

结节病患者治疗后加重，影像提示软脑膜增强严重，最后诊断合并隐球菌脑膜炎。

   结节病可以累及神经系统，有着多变的临床表现。评估神经系统受累最好用增强扫描。但影像表现非常广泛且非特异，临床中，需增加对此类疾病的敏感性，并与其它疾病详鉴别，必要时尽早进行活检，尽早正确诊断，改善患者功能预后。

参考文献

Bathla G ,  Singh A K ,  Policeni B , et al. Imaging of neurosarcoidosis: common, uncommon, and rare[J]. Clinical Radiology, 2015:S0009926015003803.