惊厥持续状态
【概述】
惊厥持续状态指一次惊厥发作持续30 分钟以上，或者发作间期意识不能恢复的2 次或2 次以上连续发作达30 分钟以上。约85%发生在5 岁以内。表现各种各样，分类有所差异。一般以临床和脑电图相结合对诊断较实用。
惊厥性癫痫持续状态：发作时以全身或局部肌肉抽搐为主。根据发作形式可分为①全身强直－阵挛持续状态或称大发作持续状态；②阵挛性癫痫持续状态；③强直性癫痫持续状态；④肌阵挛持续状态；⑤部分性发作持续状态,也称为持续性部分性癫痫。新生儿惊厥持续状态病因多种多样，死亡率较高、存活者后遗症较多，临床表现大多不典型，常呈'轻微'抽动、呼吸暂停，肢体强直等奇异动作，发作形式多变，常由一个肢体游移到另一个肢体或由一组肌群移到另一组肌群。某些重症新生儿在ICU 抢救期间，可能会因使用呼吸机等原因应用肌松剂，此时惊厥的临床表现不明显，甚至缺乏，需经脑电图监测方能诊断。
非惊厥性癫痫持续状态：以意识障碍和(或)精神行为异常为主要表现，可为癫痫的首发症状。常见以下两类：①复杂部分性癫痫持续状态，临床表现为不同程度的意识障碍，凝视、语言中止、自动症和各种精神症状。常有面部阵挛或抽动，亦可进展为全身性惊厥发作。可持续数小时、数日甚至数月，中间可有波动。脑电图异常电活动常见于颞区、额区或枕区。②失神癫痫持续状态：多见于10 岁以内患儿。发作时呈不同程度的持续性朦胧状态或仅有思维和反应变慢，严重意识混浊时则缄默不语、少动、定向力丧失，感觉、思维、记忆、认知等均有障碍，可有各种自动症表现，发作后不能回忆。持续数小时、数日、数月不等，可能被误诊为精神障碍类疾病。可进展为全身惊厥性发作。发作时脑电图呈持续性双侧同步对称的3HZ 棘慢波(典型失神，长时间发作后波率可稍慢)或持续弥漫性高波幅1~4HZ 不规则棘慢波、多棘慢波或慢波(不典型失神)。
【病史要点】
1.仔细询问病史和体检尤为重要。应注意病儿是否有发热，发作前有无精神症状，意识改变程度。首先应判断是否由颅内病变引起的惊厥。持续状态。若系无热惊厥，应考虑电解质紊乱或其它生化改变引起。另一类则可能是癫痫病或肿瘤类疾病等引起发作。必须考虑年龄的特点。新生儿常见病因为电解质紊乱和产伤引起的脑损害、窒息、细菌性脑膜炎，并且发作时可以不典型。常表现为强直－阵挛性或强直发作。婴幼儿期以电解质紊乱、高热惊厥、脑发育不全、脑膜炎、脑炎和婴儿痉挛症等多见。发作类型多数为全身性发作。儿童期的病因多种多样，发作类型也各异。
2.过去史：既往有无类似病史、复发次数、每次复发时的惊厥类型及持续时间、有无围产期异常及有无颅内感染和外伤史。
3.生长发育史：有无运动及智力发育异常
4.家族史：有无热性惊厥、癫痫、智力低下及其他遗传代谢病的家族史。
【体检要点】
重点是神经系统的体格检查，注意有无意识障碍、脑膜刺激症、病理反射及肌力肌张力的改变。
【辅助检查】
1.急需的检查项目：血常规、血电解质(钾、钠、钙、镁、氯、磷)、血糖、血气分析、肝肾功、二便常规
2.进一步的检查项目：心肌酶谱、甲状旁腺素、抗癫痫药物血药浓度、毒物检测；伴感染征象应做血培养、脑脊液检查；疑诊代谢性疾病应血尿氨基酸、有机酸筛查试验
3.发作期脑电图监测：视频脑电图
4.待惊厥控制后做影像学检查：MRI 或CT
5.其他检查：X 线、ECG
【诊断要点或诊断标准及鉴别诊断】
1.惊厥性癫痫持续状态的诊断一般不困难，根据惊厥发作时间即可明确诊断。应注意与以下情况鉴别：昏迷病人反复出现去大脑强直或去皮层强直，应与全身强直或强直－阵挛性持续状态鉴别；急性畸形型肌张力不全，应与全身强直性持续状态鉴别。脑电图持续性异常放电是鉴别诊断的主要依据。
2.非惊厥性癫痫持续状态临床诊断有时比较困难，当癫痫病人出现长时间不可解释的意识障碍或行为异常时，应注意非惊厥性癫痫持续状态的可能，及时进行脑电图检查，如显示持续痫样放电则可确诊。
3.结合临床和脑电图可进一步区分发作类型。重要的是做出病因诊断。
【治疗】
1.常规治疗
①保持呼吸道通畅：清除鼻咽腔分泌物。注意防止胃内容物反流引起窒息，用牙垫以防舌体咬伤。
②氧疗：无论临床是否有紫绀，为了避免和减少脑损害，都应通过鼻前庭、面罩、头罩等方式给氧。
③减少刺激：为了避免再次发作，尽可能减少一切不必要的刺激。
④监测抗惊厥药物的血浓度：便于调整药物的剂量(如鲁米那)。
⑤呼吸支持：对伴有脑水肿者，因随时可发生呼吸衰竭或窒息，应做好气管插管的准备。中枢性呼吸衰竭的病儿在控制惊厥时，宜及时进行人工机械通气。
⑥尽快开通静脉通道
2.病因治疗：应尽快明确原发病因。某些原发病因的治疗是控制惊厥的关键。如新生儿常见颅内出血、缺血缺氧性脑病、化脓性脑膜炎等；婴儿常见电解质紊乱、晚发性维生素K依赖因子缺乏症引起颅内出血等；儿童常见细菌性脑膜炎、病毒性脑炎、癫痫、中毒、高热惊厥和颅脑外伤等。
3.抗惊厥治疗：本病常导致脑水肿或神经系统后遗症等不良后果，所以，应选用作用强、显效时间快、容易透过血脑屏障的止惊药物。
①苯二氮卓(安定)：治疗惊厥持续状态的首选药物。安定一次剂量为0.3~0.5mg/kg，最大剂量不超过10mg。静脉注射速度以每分钟1mg较安全。必要时15~20分钟后可重复一次。可在注射安定后即刻给予止惊作用时间较长的苯巴比妥钠负荷量15-20 ㎎/㎏肌肉注射，或用其它止惊作用较长的药物。副作用一般较轻，但严重缺氧病人，特别是心脏存在动静脉分流的病人容易发生呼吸抑制。静脉注射速度不均匀，短时间速度太快，即使正常剂量也可抑制呼吸，应予高度重视。
②咪唑安定(力月西)：水溶性安定类药物，能溶解于生理盐水和葡萄糖是其最大的优点之一。静脉注射药物后1.5~5 分钟脑内达有效浓度，控制惊厥作用快，对控制难治性惊厥持续状态也较理想。最大优越性是不容易引起呼吸抑制。静脉注射每次0.05~0.2 mg/kg。因半衰期短，仅约48 分钟，所以在首剂量使用后，应该用维持量0.03~0.1mg/(kg．h)持续静滴。也可用苯巴比妥类止惊作用较长的药物维持治疗。
③氯羟安定：本品为苯二氮卓类衍生物，控制全身性发作的作用较安定强5 倍。作用时间较安定长3~4 倍。作用显效快，静脉给药后数秒钟即达脑内，能有效控制惊厥发作。每次剂量0.05~0.1/kg，静脉注射。一次最大剂量不超过4mg。静脉注射后15 分钟若惊厥仍发作，可重复一次。
④苯巴比妥钠(鲁米那钠)：静脉注射本品后3 分钟脑内药物浓度达高峰。维持作用时间较长，半衰期96~120 小时。抗惊厥持续状态应静脉给予负荷量5~15mg/kg，注射速度每分钟1mg/kg。为了保持15~30mg/L 的有效血浓度，在负荷量后12~24 小时应给予维持量5mg/(kg．24h)，持续静脉滴入，每日总量不宜超过300mg。临床常在静脉注射安定后，再肌肉注射苯巴比妥钠5~10mg/kg 维持治疗。苯巴比妥钠静脉注射可抑制呼吸。肌肉注射副作用较少。偶尔可引起重症多形性红班。长期口服可导致维生素D 缺乏。
⑤苯妥因钠(大仑丁) ：优越性是无中枢神经系统的全面抑制，不降低觉醒水平和抑制呼吸，便于观察病情。特别适用于脑外伤、颅内感染等脑部疾病所致惊厥持续状态。静脉注射显效时间快，注入药物3~6 分钟后脑内药物浓度达高峰，有效血浓度维持12~24 小时。静脉给药负荷量为15~20mg/kg，给药速度小于1mg/(kg．min)。使用负荷量后12~24 小时，应给予维持量5mg/(kg．24h),可持续静脉滴入，也可分2~3 次给予。本品副作用较轻，一般对人的心脏毒性作用少见，若发生心率减慢或低血压时应考虑停药。
⑥硫喷妥钠：超短时作用的巴比妥类药物，常用于手术的基础麻醉。控制惊厥效果佳,主要用于其它药物无效的难治性惊厥持续状态。容易抑制呼吸是其最大的副作用。静脉注射前应做好气管插管的准备，并应边观察呼吸边缓慢静脉注射，一旦抽搐停止就即刻停药。剂量为4~5mg/(kg．次)，用蒸馏水配成1.25~2.5%溶液。先给予5mg/kg，以0.5mg/(kg．min)的速度缓慢注射，若不能控制惊厥，再继续以同样速度追加剂量。
⑦非惊厥性癫痫持续状态虽一般不危及生命，但也可致不可逆性脑损伤，所以一旦诊断明确，同样应及时控制发作。复杂部分性癫痫持续状态可静脉用苯巴比妥钠、苯妥英钠、苯二氮卓类药物治疗。典型失神癫痫持续状态可静脉注射苯二氮卓类药物、丙戊酸钠治疗。不典型失神持续状态药物治疗比较困难，苯二氮卓类药物疗效欠佳，且可能促发Lonnox-Gaustaut 综合征的强直性发作；丙戊酸钠可能有效；可选用拉莫三嗪。
4.脱水剂的应用：惊厥持续状态常导致脑细胞不可逆损害，或者在脑部原发病的基础上加重脑水肿。应用脱水剂可以有效地控制抽搐，也可以缓解脑水肿，有利于病因治疗。使用脱水剂时间的长短，应根据病因选择。通常对脑部病变的病儿，宜长时间应用；对电解质紊乱等，可以短时间使用数次。
①甘露醇：不要长时间每4 小时给药，不能让血浆渗透压大于320mmol/L。同时还应注意电解质紊乱。目前，一般主张甘露醇剂量为0.5~1.5 克/(kg．次) q8h或q6h。
②甘油：不容易导致高渗血症。但此药含钠量较高，相当于生理盐水的含量，所以，容易引起高钠性电解质紊乱。此外，静脉注射甘油速度太快，可引起急性溶血。通常以静脉1~2 小时滴入效果较好。常用剂量每次0.5~1.5 g/kg，每日2~4 次。
5.肾上腺皮质激素：主要用于颅内病变引起的惊厥持续状态。作用机理有非特异性的细胞膜稳定和非特异性抗炎、解毒作用。并且具有保护和修复血脑屏障的功能，对血管源性脑水肿更为重要。临床使用糖皮质激素应权衡利弊，不可盲目使用。
①甲基强的松龙：中效糖皮质类固醇，显效作用较快。常用剂量1~2mg/(kg ．d),分2 次静脉注射或静脉滴入。
②地塞米松：长效糖皮质类固醇，用药后约4 小时发挥作用，显效时间较慢，但不容易引起水钠潴留。常用剂量0.5~1mg/(kg．d)，分1~2 次静脉注射或静脉滴入。
6.长期抗惊厥
①对于惊厥持续状态病儿，不论原来是否有癫痫病史，在本次发作后都应口服(或肌注)抗惊厥作用时间较长的药物如苯巴比妥。在原发病(如感染、高热)尚未完全消退之前，用量稍大些，数日后改用维持量，即3~5mg/(kg .d)，可以避免近期内惊厥复发。
②抗惊厥药物的维持量应该使用多长时间，要根据原发病因来决定。若病因是高热惊厥或是电解质紊乱，则在发作控制以后，可短时应用抗惊厥药物维持数次，病因去除后就可停药；病因是颅内感染，抗惊厥药物疗程要稍长些，根据临床症状、脑电图恢复情况，可以使用数周至1~2 年不等；若本次发作的病儿原来有癫痫病史，或者脑电图证实为首发癫痫病者，都应长期抗癫痫治疗。应按癫痫病长期规律服药2~4 年，再逐渐减量和停药；若由急性颅脑外伤引起的惊厥持续状态，在控制发作的基础上，去除病因后，一般不必长期给药，但发生继发性癫痫，就应长期治疗。
【医患沟通】
1.长程惊厥易致多器官、多脏器损害，甚至衰竭，严重可致死亡；
2.长时间的惊厥发作可导致神经后遗症(智力低下、失语、瘫痪等)，发生率约为20％。癫痫持续状态的预后取决于病因、发作类型和持续时间。全身惊厥性、长时间不能控制的癫痫持续状态预后较差。长时间的惊厥发作可导致神经后遗症甚至死亡。复杂部分性癫痫持续状态可致长期的神经、行为问题。典型失神持续状态预后相对较好。不典型失神持续状态可伴有严重的认知后遗症，但这种后遗症也可能与基础病因有关。
3.发作控制后，需检查病因，防止复发。应预防容易引起癫痫持续状态的疾病及诱因，如预防颅内感染，减少颅脑外伤，防治围产期脑损伤。对癫痫患儿应指导规律服药等。
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