一不留神就致命的“脊髓病”
曹笃
重庆医科大学附属第一医院 神经内科
脊髓疾病是神经科的常见病、多发病，以脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾病多见，这些免疫相关的脊髓疾病往往表现为长节段横贯性脊髓损伤。上一个病例我们学习了因激素治疗而加重的长节段横贯性脊髓病—硬脊膜动静脉瘘，此病虽然致残率高，但尚不会轻易致死，而今天我们要看的这个病例，仍然是长节段横贯性脊髓损伤，但其病因人人谈之色变，伪装成脊髓病后更让人不寒而栗！
病例：
患者，男性，68岁。因“发现双下肢无力5+小时”入院。
主要表现为入院前5+小时患者醒后发现双下肢无力，不能站立及行走，伴有自双足上升至腰部的麻木感，有小便失禁，无腰背部疼痛及发热等，上肢无异常。当地医院行头颅CT检查提示“脑萎缩”。
既往有高血压史8年，最高血压180/120mmHg，长期服“珍菊降压片”控制血压，血压在140/90mmHg左右；否认糖尿病等病史；否认肝炎、结核等传染病病史；否认手术及外伤史；否认输血史；否认药物、食物过敏史。
个人史：生长于重庆，吸烟约50年，约10支/日，偶尔少量饮酒。否认放射物质及毒物接触史。
入院查体：血压152/108mmHg，双下肢肌力0级，肌张力减低，双下肢腱反射消失，腹壁反射消失，双侧T6水平以下痛觉消失，双侧腰部以下震动觉消失。病理征阴性。
血常规：WBC 15.66×10^9/L，NEU%88.7%，NEUT 13.9×10^9/L，凝血象：纤维蛋白原降解产物24.6umol/L，D二聚体6.74mg/L，肝功、肾功、电解质未见明显异常。
胸椎增强MRI提示髓内长节段高信号，增强无强化（图1）；胸、腹主动脉夹层。胸腹部CTA：胸、腹主动脉至左侧髂动脉夹层，Stanford B型（图2）。
诊断：胸、腹主动脉夹层（Stanford B型）。
图1. 胸椎增强MRI提示髓内长节段高信号，增强无强化。
图2：胸腹部CTA证实为胸腹主动脉至左侧髂动脉夹层，轴位增强CT和MR显示主动脉夹层撕裂的内膜片（箭头）。
讨论：
该患者为老年男性，以急性起病的双下肢无力、麻木及小便障碍为主要表现。入院查体提示T6平面以下的横贯性脊髓损伤，肌张力减低、腱反射消失及病理征阴性，为脊髓休克期表现。初步考虑急性脊髓炎可能。但患者入院肌酶谱检提示肌红蛋白210.8mmol/L，肌酸激酶（CK）1118U/L，脊髓炎无法解释患者肌酶谱升高原因。入院次日的脊髓MRI发现胸段脊髓内长节段异常信号，同时也发现了一个极其凶险的问题—主动脉夹层，后经CTA检查明确为胸、腹主动脉夹层。文献资料报道约有3%的主动脉夹层可以以脊髓症状为首发主要表现。累及脊髓动脉时，临床表现与急性脊髓炎、脊髓出血等相似如急性截瘫 、尿便障碍等 。此外 , 还伴有急性胸背痛、血、尿淀粉酶及血糖增高、胸腔积液、心包积液、肾衰、血小板计数进行性下降 、骨骼肌缺血坏死导致的肌酶谱增高等。对于急性脊髓完全横贯性损害 , 病前无感染史、短时间内 (如 1、2 h)瘫痪达高峰 , 同时伴高血压 、胸腹部疼痛 (可以程度不等, 甚至没有疼痛)，不能解释的血尿、急性肾衰、血清酶谱升高、贫血、血小板下降 、足背动脉搏动减弱等多脏器损害表现时，在考虑急性脊髓炎、脊髓出血、占位等的时候，不要忘记主动脉夹层的可能。
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