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童话镇 来自人卫儿科 00:00 04:10
抽 动
抽动障碍（tic disorders）为一种慢性神经行为疾病。多于3岁后学龄前期至10岁儿童发病，男多于女。抽动症的主要特点是临床经常出现日间不自主、难自控的快速抽动表现和不协调动作，常有频繁挤眉、眨眼、鼻吸噘嘴、作怪相、摇头、扭颈、缩颈，耸肩；上下肢局限性抽动。重者还有发声抽动，有的喉中发”吭吭、喔喔”异响，犬吠声，出气声，清嗓声，重复声，喷口水，秽语，说脏话等。精神紧张刺激是促发因素。有意识地控制可暂停，睡眠时消失。症状有波动性或周期性。有时还有模仿语言、模仿动作、多动或行为问题。抽动障碍最常见的为累及面部肌肉与喉部肌肉的抽动，表现为做鬼脸或发怪声，因此常被误认为故意捣乱或毛病而被呵斥或责罚。长时间看电视、打游戏或感冒、应激的情况下可能加重。
一、病因和发病机制
抽动障碍发病机制未明，一般认为与基底核纹状体、尾状核不对称，多巴胺释放过多或突触后膜上多巴胺受体（DAR2）减少或超敏有关。与遗传有一定关系，致病基因位于18q22.1， candidate gene in 13q31.1（SLITRK1）。近年还有人提出本病发生可能与A-β型溶血性链球菌等感染引起自身抗体形成（即抗基底核抗体）有关。
二、鉴别诊断
抽动障碍应与舞蹈症、扭转痉挛等不随意运动鉴别，几种常见不随意运动的鉴别诊断见表1。
抽动障碍还应与平衡障碍产生的运动失调或共济失调相区别。由于病变部位的不同，共济失调的类型及鉴别见表2。
因有不自主、无目的、不对称，无节律的突然性肌肉收缩，类似舞蹈而得名。表现为上肢近端舞蹈样动作，面部挤眉、弄眼、咧嘴、伸舌作怪相，足和足趾乱动，不能走直线。有时为偏侧舞蹈症。小舞蹈症时肌张力减低，遗传性舞蹈症时肌张力增高。
风湿性小舞蹈症（Sydenham's chorea） 为风湿热主要指标之一。多见于女孩，平均发病年龄8岁。常发生于风湿热的晚期（1～6个月），少数伴有其他风湿热表现。单独存在者，风湿热有关化验可阴性，称单纯性小舞蹈症。目前此病已少见，易将抽动症误诊为舞蹈症。目前此病已少见，易将抽动症误诊为舞蹈症。
以四肢远端随意运动时出现手足缓慢强直性伸屈运动为特征，手臂常内收，手和手指常过伸，肌张力运动时增高，安静时减低。面部甚至全身或半身均可侵犯。脑创伤、缺氧，中毒，核黄疸，肝豆状核变性是常见原因，有时原因不明而称为特发性。常伴有智力低下。
非结合胆红素可通过血-脑屏障，损害基底核（尤其是壳核和苍白球）以及丘脑下核。早期出现嗜睡、痉挛、凝视，重者角弓反张，并易遗留舞蹈症和手足徐动症以及智力低下等。
本病可出现锥体系和锥体外系症状和体征，突出的症状有震颤、肌肉强直、痉挛，舞蹈-手足徐动、扭转痉挛等。由于面肌强直而呈”面具脸”，有时强哭、强笑以及发声异常。由于肌肉强直，手指不能屈伸，两手不能旋前、旋后，足跖常内翻，四肢屈曲，姿势异常。个别有发作性惊厥和昏迷。晚期智力低下，精神障碍。
患儿除贫血外，神经症状突出，尤其全身性震颤，有时仅眼睑和舌震颤。单用叶酸治疗，震颤可加剧，维生素B12治疗有效。
为常染色体隐性或显性遗传病，9q14～21缺陷，基底核儿茶酚胺代谢异常所致。见于儿童期。主动肌和拮抗肌同时强直性收缩，使上肢发生前旋、后旋扭转，下肢外旋、内旋扭转，还可出现马蹄内翻足，躯干沿脊柱长轴扭转，以及颈部强力旋转等。
氯丙嗪、奋乃静、氟奋乃静、三氟拉嗪等吩噻嗪类，氟哌啶醇、硫必利、氯普噻吨（泰尔登）及利血平等抗精神药物，以及甲氨氯普胺、碘呋酮、枸橼酸喷托维林（咳必清）等，在使用到一定剂量后，可因阻断了黑质纹状体系统内的多巴胺受体而出现锥体外系症状群，如肌张力障碍，表现为面、舌，颈部的大幅度怪异动作，痉挛性斜颈、角弓反张及奇异步态等，常使家属十分紧张。偶尔有静坐不能和帕金森综合征表现以及迟发性运动障碍（有颊肌、舌肌及咬肌不自主运动，产生吸吮、咂嘴，弄舌、流涎等动作，亦可有舞蹈-手足徐动）。肌注东莨菪碱或山莨菪碱后症状迅速好转。
四、治疗
多采用多巴胺-R拮抗剂，首选硫必利，无效可用氟哌定醇，但有锥体外系副作用，如迟发肌张力障碍，甚至扭转痉挛。阿立哌唑、抗抑郁药、托吡酯等可做备选。
如震颤、扭转痉挛等锥体外系症状。
可用中枢性抗胆碱药，如东莨菪碱（每次0.2mg）、山莨菪碱（每次3～5mg）、苯海索（每次1～2mg）、苄托品（每次0.25～0.5mg）、卡马特灵（每次1～2mg）。
左旋多巴能部分通过血-脑屏障，进入基底核，脱羧为多巴胺，可减轻震颤。如与脱羧酶抑制剂合用，可增加疗效，如美多巴内含左旋多巴和甲基多巴肼。再辅以维生素B6更好。此外，吡贝地尔，金刚烷胺、溴隐亭能兴奋多巴胺受体，而司来吉兰可抑制单胺氧化酶（MAO-B），与左旋多巴合用，均有协同作用。左旋多巴可使舞蹈症加重，故遗传性舞蹈症宜禁用。氯丙嗪、三氟拉嗪、硫（泰）必利和氟哌啶醇则有阻滞中枢多巴胺受体的作用，亦可用于舞蹈症等。小檗碱衍生物左旋千金藤啶碱有多巴胺受体激动和拮抗双重作用，亦可试用于舞蹈症及抽动症。
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