日本醫生川崎富作(Dr. Tomisaku Kawasaki)於1961年首度發現一種出現在皮膚、結膜及口腔等部位,且常有頸部淋巴結腫的情形,他稱之為黏膜皮膚淋巴腺症候群(Mucocutaneous Lymph Node Syndrome),並證實為造成兒童後天性心臟病最常見的主要原因,以後人們都直接稱此病為「川崎病」。
川崎病在香港很普遍,通常出現在五歲以下兒童身上,間中亦有年齡較大的兒童個案,以夏季及冬季的病發率較高,每星期可有一至兩宗新症。
引起川崎病的真正成因尚未明確,一般認為極可能是因為對細菌或病毒的免疫性反應,及與免疫遺傳有關,但已證實川崎病並非由細菌或病毒直接引起,所以兒童不會經接觸而傳染。而由於目前病例大多發生在日本及亞洲等地,所以有人推論其可能與種族及環境有關,但目前並無明確的定論。
*連續發高燒
(超過38℃)五天或以上;
*頸部淋巴結腫大;
*結膜充血,但不含膿;
*口唇紅裂、口腔發紅、舌苔增多,
形成草莓舌(Strawberry Tongue);
*皮膚出紅疹;
*手腳紅腫,一、兩星期後皮膚更會脫皮。
兒童必須發高燒達五天或以上,而且具備四個上述症狀,同時排除其他常見於兒童的疾病,如上呼吸道感染、咽喉炎、扁桃腺炎、中耳炎、尿道炎等,才可確診為川崎病。在發病的兩星期內,醫生可透過血液檢查,確定病者的白血球、血小板及肝酵素有否增多,血沉澱有否加快等;透過心臟超聲波檢查冠狀動脈血管有否脹大或變得狹窄,以及二、三尖心瓣血液有否出現倒流等來幫助確診。
川崎病可引致各種心臟併發症,包括心臟發炎、心跳過速、血栓、心肌梗塞、冠狀動脈瘤等。統計顯示二至三成患者的心臟會受影響,導致冠狀動脈脹大而形成動脈瘤,死亡率高達1%。川崎病亦可引致其他併發症,如尿道炎、關節炎、膽囊水腫、無菌性腦膜炎等,但這些症狀一般可自行痊癒。
治療川崎病的最有效藥物為阿士匹靈(Aspirin)和血清免疫球蛋白(IVIG),兩者分別有助於急性期抵抗心臟血管發炎及制止冠狀血管病變。若於病發十日內採取阿士匹靈(Aspirin)及血清免疫球蛋白(IVIG)治療,病者一般很快便可退燒,大約一星期便可康復,患上冠狀動脈血管瘤的機會低於5%;但若診斷及治療得太遲,日後患上冠狀動脈瘤的機會便增至25%。雖然川崎病一般很少復發,但由於影響心臟的後遺症可能於多年後才出現。因此,病童必須定期做心臟檢查,以策安全。
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