宋祚民關於川崎病的中醫探討
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川崎病（Kawasaki disease, KD）由日本川崎富作醫生于1967年報導50例病例而命名［1］，又稱為皮膚黏膜淋巴結綜合征（mucocutaneous lymphaden syndrome, MCLS），或者嬰兒多動脈炎（infantile polyarteitis）。
1970年開始，日本國KD研究中心每2年進行 1次 KD流行病學調查，1995～1996年的發病率102.6/10萬～108.0/10萬，其KD發病率居世界之首［2］。我國自1976年發現首例KD，近年有逐漸增多的趨勢［3］，廣東、江蘇、陝西報導的KD發病率分別為5.93/10萬、2.53/10萬、2.34/10萬。北京報導1995～ 1999年 KD發病情況，發病率在 18.6～21.3/10萬［4］。
KD高發于嬰幼兒，5歲以下小兒占總病例數的80％～90％［5］。其主要不良預後為心血管的損傷。在我國和美國，兒童的KD病例超過風濕熱，成為小兒獲得性心臟病的主要病因之一［6］。10％～40％未治療患兒在起病的第1周內出現冠狀動脈炎，呈現心肌缺血、心肌梗死、冠狀動脈瘤（CAA）或破裂的表現，在二維超聲心動圖可見冠狀動脈擴張、動脈瘤形成。
西醫學的主要治療方法為口服阿司匹林和靜注丙種球蛋白，療效肯定，但研究表明，其對冠狀動脈病變的治療有缺陷。De Zorzi［7］等按照美國兒童正常冠脈直徑標準（與體表面積有關）研究發現，在急性期超過1/3的患兒冠脈發生擴張，經丙種球蛋白和阿司匹林治療，仍有3％～5％的患兒發展為冠狀動脈瘤。總體上，有1％～2％的患兒死于併發冠狀動脈瘤。Sugimura等研究［8］雖然應用靜脈注射丙種球蛋白和大劑量阿司匹林治療，KD在急性期和亞急性期的病死率已降至0.1％以下，但冠狀動脈病變（冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤）的發生率仍高達15％，長期隨訪觀察，約4％的病人出現缺血性心臟病。並且，越來越多的研究表明［9］, KD是動脈粥樣硬化（AS）和缺血性心臟病發生的新的危險因素，KD的冠脈損傷後遺症是青少年及青年成人心肌梗死和猝死發生的重要原因。
近年，中醫藥或中西醫結合療法對KD急性期的治療、對KD冠狀動脈損傷後期恢復的研究很多，多認為療效顯著。如郭氏認為［10］，中藥的整體調控作用對KD的療效肯定，有助於減輕臨床症狀，縮短病程，減輕血液的粘稠度，防止血栓形成。李氏認為［11］，按衛氣營血辨證配合西藥治療川崎病，能縮短病程,減少併發症。周氏研究［12］，中藥治療恢復期KD，隨訪均正常等等。
由於“川崎病”是舶來品，一直以西醫研究為主流。近年中醫研究增多，並取得良好療效，但關於此病的中醫源流、中醫病名、病因病理等有待整理。宋祚民醫生從事中醫臨床研究六十餘年，積累了豐富的臨床經驗。治療了大量KD病人，對其中醫理論有較深刻認識，筆者隨診于宋祚民醫生，在宋老的指導下，結合以前KD研究做恍┲幸椒矯嫻奶教幀?/P>
1 中病名及其源流
目前KD診斷標準按2001年東京第 7屆川崎病國際會議制定。
1．1 主要症狀 （1）持續發熱 5天以上。（2）四肢末梢變化（急性期），手足硬性腫脹、掌拓及指趾端充血（恢復期）指趾端甲床皮膚移行處有膜狀脫皮。（3）多形性紅斑、皮疹。（4）雙眼結膜充血。（5）唇和口腔所見：口唇發紅、草莓舌、口腔和咽喉部彌漫性充血。（6）急性期出現非化膿性頸部淋巴結腫大。
以上的 6個主要症狀中只要出現 5個就可以診斷為本病。另外，如果上述的 6個症狀中只出現 4個症狀，但通過超聲心動圖檢查或者心血管造影檢查證實了冠狀動脈瘤（或者動脈擴張），在除外其他疾病基礎上，可診斷為本病。
1.2 其他症狀 （1）心血管：聽診體征（心臟雜音、奔馬律、心音弱）、心電圖的變化（PR、QT間期延長、異常 Q波、QRS低電壓、ST-T波改變）、心律不齊、胸片心影增大、超聲心動圖可見改變（心包積液、冠狀動脈瘤）、心肌缺血症狀、末梢動脈瘤（腋窩等處）。（2）消化系統：腹瀉、嘔吐、腹痛、膽囊腫大、麻痹性腸梗阻、輕度黃疸、血清轉氨酶值上升。（3）血液：白細胞增多、伴核左移、血小板增多、血沉加快、CRP陽性、低蛋白血症、α2球蛋白增加、輕度貧血。（4）尿：蛋白尿、沉渣中白細胞增多。（5）皮膚：BCG接種部位發紅結痂、小膿皰、指甲出現橫溝。（6）呼吸系統：咳嗽、流鼻涕、肺野出現異常陰影。（7）關節：疼痛、腫脹。（8）神經：腦脊液中單核細胞增多、驚厥、意識障礙、面神經麻痹、四肢麻痹。
根據此診斷標準，宋老認為，KD在中醫歷代醫學著作中早有論述，應為中醫“風火丹毒”或“赤遊丹”，整理如下。
丹毒一病早見於隋代（約西元605年）巢元方所作《諸病源候論》。由於所發部位有異，記載十三種之多。其後，後世兒科常見丹毒、赤遊丹的論治。《諸源》有論：丹者，人體忽然焮赤，如丹塗之狀，故謂之丹。或發手足，或發腹上，如手掌大，皆風熱惡毒所為。提出丹毒為風熱惡毒引發，毒入腹則殺人，小兒得之最忌。
宋代，錢乙作《小兒藥證直訣》錄：丹毒之證，因熱毒客於腠理，摶於肌膚，發於皮膚。
明代，萬全作《片玉心書》記載：小兒赤游丹，雖有十種，皆由心火內盛，熱與血摶，或起於手足，或發於頭面胸背，遊移上下，其熱如火，痛不可言。赤如丹砂，故名丹毒。自腹出四肢者易治，自四肢入腹者難治。小兒丹毒一歲以上者易治，未周歲者難治。並且提出十種丹毒，兼見證有腹脹、氣喘及抽搐者皆不可治，及丹發部位自上而下莫至胸及腎預後不良。
清代，陳複正作《幼幼集成》有錄：丹毒，千金曰，丹毒一名天火，皆風熱惡毒所為。入腹則殺人。其證由心火熾盛，熱與血搏，或起於手足，或發於頭面胸背，遊移上下。其熱如火，赤如丹砂，形如錦紋，其痛非常。凡自胸腹而散于四肢者易治，自四肢而入腹者難治。按丹毒雖曰風熱，而由胎毒之發者十之八九。小兒最多，方脈無比，逼毒入內，必致作搐而死，見丹毒之禍兒者比比矣。
由上可見，丹毒、赤遊丹表現為多形性紅斑、皮疹，發熱，並且可以由外而侵及臟腑，小兒為多，病勢兇險，並可兼見腹脹、氣喘、抽搐等症。與東京第 7屆川崎病國際會議制定的診斷標準較相符。可見，早在我國隋代時期就開始對此病有所認識，隨歷代醫家逐步總結，為我們目前的中醫臨床提供了重要的指導。
宋老以為此病發病迅速，速由衛轉營為風，壯熱持久為火，皮膚紅赤成片為丹，邪勢猛烈侵襲血脈、臟腑為毒，則稱為“風火丹毒”更為貼切
2 病因、病機
宋老觀察此病的發生、發展、傳變認為，本病為風火毒邪侵襲人體，風為陽邪，善行而數變，可與它邪合病，與火拼，則風陽化火，形成二火之氣，即為毒氣。風陽多傷人衛分，常謂寒傷營，風傷衛，風熱毒氣由口鼻而入，外襲腠理，毒邪內侵營血，散于經絡與遊走行及四肢，攻及手足，手足指皆腫赤焮作痛，且身發熱速，漸至壯熱，並持續不退。風熱毒氣發于皮膚形成赤丹，風邪作者，無頭無根，浮于皮上。客於經絡，壅結而腫。毒熱蘊於肺胃，毒火入腹，傷及血脈，小兒脈道脆薄弱，血因火溢沸騰，毒熱也因血鼓蕩，衝擊脈道，時久凸出成瘤。心主血，營血為毒熱所侵，而傷及本髒受損。
3 療法則
此病辨證，多由衛、氣、營、血而來［13］，宋老認為在治療中應注意幾點。首先風火之邪發展迅速，很快由衛轉營，則高熱持續，如不退熱，就熱迫血傷脈。如在此遏制病勢發展，清熱解毒、清營涼血，使熱早退，則取得主動，否則等入營傷血絡，則為晚矣。其次，風火丹毒雖盛，切不可用大黃、芒硝快藥大下，恐毒氣乘虛入裏，則難治。但用性平解毒托裏藥，調停臟腑，微微通利，護元氣排外邪。再次，後期氣陰兩傷時，要潛鎮滋陰，繼清餘熱，並恢復心率于正常，免於此病的心脈損傷復發。
4 病例1則
患者，1歲10個月，男。於2006年3月14日發熱，抗生素治療無效，於3月17日北京兒童醫院住院治療。入院時體溫39℃，面部、軀幹皮疹，口幹，給予丙種球蛋白、阿司匹林治療，高熱反復，經調整，約3月31日左右體溫37℃以下。後又隨症給予丙種球蛋白、潘生丁等KD常規治療。治療結果血沉30 mm/h。血小板489×109/L。超聲心動圖診斷變化，3月27日左右冠狀動脈內徑增寬、3月31日左右冠狀動脈瘤。4月11日出院並於4月18日來宋老處中醫治療。查患兒納呆，手足作痛拒按，手心熱，寐不安，喜汗，舌紅少苔脈滑疾數，二便可。竇性心率120次/min。宋老辨為毒蘊營血，治宜涼營剔邪。方用青蒿鱉甲湯和清營湯加減，方為白茅根20g，鱉甲（先下）10g，青蒿6g，白薇20g，紫草10g，赤芍10g，黃芩10g，地骨皮10g，仙鶴草15g，玄參20g，忍冬花、藤各10g，連翹10g，生石膏(先下)20g，丹皮10g，防己6g，竹葉6g，澤蘭葉10g，玳瑁粉3g加減，另服局方至寶丹。餘熱清，則應收斂滋陰潛鎮、恢復心率，用沙參麥門冬湯、生脈飲加減牡蠣、龜版、琥珀粉等治療，方藥為生牡蠣（先下）15g，生石決明（先下）15g，鱉甲（先下）10g，龜版（先下）10g，北沙參15g，丹參15g，百合10g，麥冬10g，五味子6g，丹皮10g，玄參15g，雙花10g，連翹10g，浮小麥15g，三七粉（分沖）3g，紫草10g，苦參5g，赤芍6g，仙鶴草15g，首烏藤10g加減。中藥治療期間的變化，5月10日血沉6mm/h。5月17日血小板373×109/L。超聲心動，由4月19日左冠狀動脈徑：主幹2.8mm分叉3.6mm前降支2.2～3.4mm迴旋支2.2mm；右冠狀動脈徑：開口2.5mmⅡ段至遠端3.1～6.4mm末端2.3mm。降為5月23日左冠狀動脈徑：2.9mm前降支2.3mm迴旋支2.2 mm；右冠狀動脈徑：開口2.8mmⅡ段3.7～4.0mm末端2.2mm。總體上，血沉、血小板恢復正常，超聲心動由左右冠狀動脈瘤轉為左側恢復，右側Ⅱ段有很好的回縮（由6.4mm至4.0mm）。
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