作者：山东省医学影像学研究所
来源：医学界影像诊断与介入频道
【病情】
患者女 66Y，间断头痛20余年，头晕伴呕吐4个月，加重1月。
详细病史：患者于20余年前无明显诱因间断头痛，为右侧额颞部隐痛，无头晕、呕吐，无意识丧失及肢体抽搐，未行特殊治疗。4个月前患者感头晕伴恶心，呕吐2次，呕吐物为胃内容物。1个月前感头痛、头晕症状较前加重，仍为右侧额颞部隐痛。
外院CT示：右侧侧脑室前上方占位。
查体：T36.5°C，P78次/分，R19次/分，Bp160/91mmHg，神清语利，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，右眼鼻侧及额侧视野缺损，眼球活动自如，无眼球震颤，面部感觉无异常，咬肌有力，双侧鼻唇沟对称，无口角歪斜，听力无异常，咽反射灵敏，伸舌无偏斜，颈部抵抗阴性，肌张力正常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验阴性，闭目难立征阴性，双巴氏征阴性。
【图像】
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【影像表现】
MR平扫及增强示：右侧侧脑室内可见类圆形等长T1等长T2异常信号，中心可见长T1长T2坏死软化区，FLAIR呈略高信号，注入GD-DTPA后病变呈边缘强化。
【手术病理】
（侧脑室）不典型脑膜瘤（WHO II级）
免疫组化：Vim+、EMA+、Ki-67 +10％、GFAP-、Olig-2、S-100-、Syn-、CgA-、CD99-、PR-、NSE-。
术中：肿瘤位于皮层下2cm，右侧脑室内，呈肉红色实体、质地略韧、血运丰富，边界清晰，肿瘤与脑室内壁关系密切，最大径约4cm。
【最后诊断】
（侧脑室）不典型脑膜瘤（WHO II级）。
【讨论】
脑膜瘤(Meningiomas)是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物，发病率占颅内肿瘤的19.2%，居第2位，女性：男性为2：1，发病高峰年龄在45岁，儿童少见。
凡属颅内富于蛛网膜颗粒与蛛网膜绒毛之处皆是脑膜瘤的好发部位。矢状窦旁，大脑凸面，大脑镰旁者多见，其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位，生长在脑室内者很少，也可见于硬膜外。其它部位偶见。
病因病理
可能与一定的内环境改变和基因变异有关，并非单一因素造成，可能与颅脑外伤，放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。
瘤体多为球形、锥形、扁平形或哑铃形。与脑组织边界清楚。瘤体剖面呈致密的灰色或暗红色的组织，有时瘤内含砂粒体。瘤内坏死可见于恶性脑膜瘤。脑膜瘤有时可使其临近的颅骨受侵而增厚或变薄。肿瘤大小可由直径1厘米直至10余厘米。
常见的脑膜瘤有以下各型：1)内皮型 2）成纤维型 3）血管型 4)砂粒型 5）混合型或移行型 6）恶性脑膜瘤 7）脑膜肉瘤。
临床症状
良性脑膜瘤生长慢，病程长，出现早期症状平均约为2.5年，长者可达6年之久，肿瘤平均年增长体积为3.6%，因肿瘤的膨胀性生长，患者往往以头痛和癫痫为首发症状，依肿瘤部位不同，可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。
脑膜瘤运动障碍：表现为从足部开始，渐至下肢，继而上肢肌力障碍，最后波及头面部，如肿瘤向两侧生长，可出现双侧肢体肌力弱并伴有排尿障碍，癫痫，颅内压增高症状等。
脑膜瘤依据部位不同，其特殊临床表现亦不同：
矢状窦旁脑膜瘤：瘤体生长缓慢，一般患者出现症状时，瘤体多已很大，癫痫是本病的首发症状，为局部或大发作，精神障碍表现为痴呆，情感淡漠或欣快，患者出现性格改变，位于枕叶的矢状窦旁脑膜瘤可出现视野障碍。
蝶骨嵴脑膜瘤：肿瘤起源为前床突，可出现视力下降，甚至失明；向眶内或眶上侵犯，可出现眼球突出，眼球运动障碍，瞳孔散大；癫痫，精神症状、嗅觉障碍等。
鞍结节脑膜瘤：视力视野障碍，80%以上患者以视力障碍为首发症状；头痛，少数患者可出现嗜睡，记忆力减退，焦虑等精神症状；有的患者可出现内分泌功能障碍，亦有患者以嗅觉丧失，癫痫、动眼神经麻痹为首发症状就诊。
嗅沟脑膜瘤：早期症状即有嗅觉逐渐丧失，颅内压增高可引起视力障碍，肿瘤影响额叶功能时可有兴奋、幻觉、妄想，迟钝，精神淡漠，少数患者可有癫痫。往往引起同侧视神经萎缩，由于颅内压增高，对侧视神经水肿，成为Foster-kenydy征。
桥小脑角脑膜瘤: 临床表现为听力下降，耳鸣，面部麻木，感觉减退等。损害表现为：走路不稳，粗大水平震颤，患侧共济失调。
岩骨—斜坡脑膜瘤:常表现为头痛，但往往不被引起注意，Ⅲ—X颅神经受损症状明显。
脑室内脑膜瘤: 因在脑室内生长，早期神经系统功能损害不明显，就诊时肿瘤多已较大，常表现为头痛，视乳头水肿，癫痫，同向性偏盲，对侧肢体偏瘫。
中颅窝脑膜瘤:表现为三叉神经痛，眼球活动障碍，眼睑下垂，复视，视力下降，同向性偏盲等。
小脑幕脑膜瘤: 患侧水平震颤及共济失调，视野障碍等。
海绵窦旁脑膜瘤:表现为头痛、视力视野改变，眼肌麻痹，三叉神经一二支分布区域疼痛。
枕骨大孔脑膜瘤:早期表现为颈部疼痛，手和上肢麻木，易被误诊。
眼眶及颅眶沟通脑膜瘤:眼球突出，眼球运动障碍，视力下降等。
临床诊断
特点：缓、长。不同部位脑膜瘤可有不同的，临床表现，凡成年人有慢性头痛、精神改变、癫痫，一侧或两侧视力减退甚至失明、共济失调或有局限性颅骨包块等，特别是伴有进行性加重的颅内压增高症状时，要考虑脑膜瘤的可能性。
肿瘤的确诊还需依靠辅助性诊断检查。
颅骨平片:颅内脑膜瘤需要常规摄颅骨平片，约有75％病例在平片上可以显示出颅内肿瘤的征象，而30％～60％的病例可根据平片的征象作出脑膜瘤的诊断。
间接征象：如蝶鞍骨质侵蚀与扩大，脑回压迹明显与松果体钙化斑移位，少数情况下，颅缝分离。
直接征象：包括肿瘤局部骨质增生与破坏，肿瘤血运增加引起的脑膜动脉沟变宽与增多，肿瘤钙化，局部骨质变薄等，这几点常是脑膜瘤可靠的诊断依据。
CT表现：脑膜瘤呈圆形、卵圆形或分叶边界清楚的稍高密度或等密度病变，有时有星状、颗粒状或均匀一致的钙化，很少发生囊性变。肿瘤与颅骨内板和脑膜的关系密切。60％的脑膜瘤有瘤周水肿，因此，即便肿瘤是等密度，因有瘤周水肿，也容易在CT上显示。若肿瘤邻近的颅骨增生肥厚，则是具有特征意义的诊断征象。
增强扫描时脑膜瘤表现为显著而均匀一致的增强，肿瘤边界清楚锐利。增强的幅度为40～50HU或更多。脑膜瘤如果有比较广阔的基底或沿硬脑膜呈鳞片状生长，常规横断面CT扫描不易发现，而冠状位CT扫描有助于发现这种类型的病变。
MRI表现:脑膜瘤在T1加权像上的信号与邻近脑组织的脑皮质相似，为等信号，而与脑白质比较为低信号。在T2加权像上为等信号掩盖。增强扫描时脑膜瘤有显著而均匀的增强，脑膜瘤附着处的脑膜受肿瘤浸润有显著增强，叫硬膜鼠尾征，有特征性。
MRI优于CT之处是能够提供多方位图像，冠状位适宜显示中颅窝或大脑半球凸面的脑膜瘤。此外还能显示脑膜瘤与血管结构的关系，例如与颈内动脉虹吸部、静脉窦的关系，这些血管是否被肿瘤包理、压迫或阻塞。
治疗:以手术切除为主。原则上应争取完全切除，并切除受肿瘤侵犯的脑膜与骨质，以期根治。但是有一部分晚期肿瘤，尤其是深部脑膜瘤，肿瘤巨大，与神经、血管、脑干及丘脑下部粘连大紧，或将这些神经、血管包围不易分离，不可勉强全切除术，宜限于肿瘤次全切除，缩小肿瘤体积，辅以减压性手术，以减少肿瘤对脑的压迫作用，缓解颅内压力，保护视力。或以分期手术的方法处理。
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