肾缺如
单侧肾缺如（孤立肾）是由于一侧生肾组织及输尿管芽不发育，或仅有残缺的后肾组织所引起。
IVP：患侧无肾和肾盂肾盏影，对侧肾代偿性肥大。
CT：一侧肾区无肾影，局部为周围肠道和脂肪组织填充。对侧肾脏体积增大，皮质肥厚。
异位肾
异位肾包括盆腔异位肾、胸腔异位肾和交叉异位肾。
IVP：肾盂肾盏位于非正常位置，并伴有旋转异常和输尿管短而明确诊断。
CT：正常肾区内无肾影，肾脏位于异常位置，体积较小，可呈分叶状、类圆形或不规则形，可伴有旋转不良、输尿管过短等表现。
1.盆腔异位肾 异位肾较小、因旋转不良肾盂常位于前方，90%肾轴倾斜甚至呈水平位。输尿管短或仅轻度弯曲。
2.胸腔异位肾 是指部分或全部肾穿过横膈进入后纵隔。
此病罕见，占所有异位肾的5%。左侧多见，左右之比为1.5：1。男女之比约3：1。多无症状，一般偶然发现。IVP是主要的诊断方法。
3.交叉异位肾 是指一个肾越过中线至对侧，其输尿管仍由原侧进入膀胱。
肾盂输尿管重复畸形
本病原因可能与胚胎发育过程中出现两个独立的输尿管芽有关。
1、 完全性重复畸形：两条输尿管在膀胱开口部位一般表现为下肾盂输尿管在膀胱的开口部位正常；上肾盂输尿管为异位开口，如开口于尿道、子宫、阴道等，异位开口输尿管口常出现狭窄或伴有输尿管膨出。
2、 不完全性重复畸形：两个输尿管在下行至某处会合并开口于膀胱。
马蹄肾
是一种肾融合畸形，其特点为两肾下极或上极相融合，输尿管仍位于脊柱两侧。融合部位多为下极，融合部位称为峡部，多为肾实质，个别两侧下极肾盏在峡部相通。由于融合肾脏的上升和旋转均发生障碍，因此肾脏位置较低，肾轴向内下倾斜，两肾呈倒八字形排列于中线两侧。本症常合并多种畸形，除泌尿系先天性异常外，还有骨骼、心血管、胃肠道或生殖系的畸形。
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