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【病例讨论】一例让你不看会后悔的少见病例

女,35岁

病史不详


矢状位T1

矢状位T2

冠状位T2

冠状位T1

轴位T1

海绵窦区可见一分叶状肿块,呈长TI长T2信号,部分肿块延生至颅底,右侧颞叶受压移位,颈内动脉海绵窦段移位,未见明显变窄。


病人在行开颅切除病灶的手术时,因术中出血而中断手术,患者转院行进一步治疗。


数日后,MRI复查


轴位FLAIR

轴位T1

轴位T2

轴位T1 C+

冠状位T1 C+

ADC

DWI

肿块压迫右侧视交叉及右侧下丘脑区,增强扫描明显强化,颈内动脉M1段向前移位。



DSA检查



病理结果



外院手术成功切除,病理结果为:海绵状血管瘤。


海绵窦海绵状血管瘤

海绵窦海绵状血管瘤(cavemous sinus hemangiomas,CSHs)属脑外型海绵状血管瘤,与脑内型海绵状血管瘤相比,其发病率明显偏低,术中经验不足造成损伤极易导致大出血而危及生命。文献报道术前误诊率达38.9%,手术死亡率达25% 。考虑到CSHs术前精确诊断与术中手术风险密切相关,且各亚型CSHs的MRI影像之间存在一定差异。


分型

海绵窦海绵状血管瘤病理上分为3型:

· A型:呈海绵状,有完整假包膜,血管瘤表面光滑,触之囊性感,血压降低或穿刺后张力降低,瘤体可缩小,血压回升或停止抽血后瘤体张力很快恢复原样,并可见针眼处出血;

· B型:呈桑葚状,假包膜不完整或缺如,血管瘤外观呈结节状,触之实质感,肿瘤张力不受血压等影响;

·C型:有些学者将同时含有桑葚样成分和海绵样成分的病变命名为C型 。


绵状型管腔较大,内部充满血液,由于管腔间结缔组织少,使管腔呈背靠背排列;桑椹状型管腔较小,其内有血栓,管腔间有较多结缔组织。


MRI表现

· MRI能够鉴别CSHs的范围及其与周围组织结构的关系,因而成为成像探查的首选

· 当肿物在T1WI上呈低信号至等信号,T2WI和质子加权像上呈极高信号(明亮如脑脊液信号),经Gd—DTPA注射后呈强烈的均匀和不均匀增强,则提示CSHs的诊断。

· 通常在首次对比增强序列上,A型病变呈均匀强化,而B型和c型呈不均匀强化,而随后的对比增强序列上,呈均匀强化。


鉴 别 诊 断

脑膜瘤 脑膜瘤是鞍旁最常见的占位性病变,信号多为等T 1等T2 信号,增强扫描明显强化,部分病灶边缘可见“脑膜尾征”,邻近骨质多表现为反应性增生。而海绵窦海绵状血管瘤T2 WI呈类似于脑脊液的均匀极高信号,信号明显高于脑膜瘤,增强扫描非常显著强化,高于脑膜瘤的强化,邻近骨质为受压、吸收变薄而非增生改变。


神经鞘瘤 鞍旁神经鞘瘤信号特点多为T1WI略低信号,且信号不均匀(病灶易出现囊变、钙化),T2WI信号较低。增强扫描出现环形强化。常有相应颅神经症状。


垂体大腺瘤 以鞍底向上生长突破鞍隔出现“束腰征”,信号多为等T 1,等或稍长T2信号,且易产生囊变、坏死。常伴鞍底下陷,局部骨质吸收变薄。包绕或推移一侧或双侧颈内动脉,颈内动脉管径可缩小,此征象易与海绵窦海绵状血管瘤混淆。但海绵窦海绵状血管瘤T2呈类似于脑脊液的均匀极高信号,增强扫描非常显著强化可与其鉴别。


总结:

MRI T2WI呈类似于脑脊液的均匀极高信号,增强扫描非常显著强化,是海绵窦海绵状血管瘤诊断和鉴别诊断的重要依据。



·END·


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