肺泡蛋白沉积症
磨玻璃影(ground glass opacity，GGO)是一种有特征性而非特异性的常见影像学表现，在高分辨CT(highresolution computed tomography，HRCT)或薄层CT上容易发现，肺窗上表现为肺密度轻度增加。GGO与实变不同，它不掩盖病变内的肺血管结构和支气管壁，但纵隔窗不能显示。GGO见于多种不同的肺部间质性和实质性病变以及通气血流障碍性疾病。有关GGO已有较多报道，但肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)所致GGO的CT特点及形成的病理学基础少有专题论述。
肺泡填充性疾病可引起GGO和实变。两者均表现为病变区密度增高，提示肺泡内气体被病理性液体、组织、细胞或其他物质取代，如部分气体被取代则引起GGO，如完全取代可引起实变。GGO按分布范围分为弥漫性和局限性，可由多种疾病引起。弥漫性GGO常见于各种肺泡填充性疾病（如肺炎、肺水肿、肺出血、组织或细胞增生、PAP）及间质性肺病的早期或活动期（如间质炎性反应、水肿、血管扩张、纤维增生所致间隔增厚），少部分可见于局部血流量增加使血管扩张或气道异常所致的肺通气血流障碍性疾病。弥漫性GGO表现为肺内弥漫分布的、淡薄的略高密度影，边缘模糊不清或清楚。如病变为单发或局限于一叶的则为局限性GGO，局限性GGO与早期肺腺癌或细支气管肺泡癌密切相关。
GGO的影像学特征是病灶密度轻度增加，但低于肺血管结构及支气管壁等软组织密度。肺泡填充性疾病的病理学基础是肺泡内气体被渗出性病变或其他物质部分取代，因肺泡内气体仅被其他物质部分取代，所以肺泡内仍有气体，受部分容积效应的影响，病灶密度低于相邻的肺血管结构及支气管壁等软组织密度，两者之间存在密度差别，因此影像学上肺血管结构及支气管壁不被掩盖而能显示。
PAP是一种病因不明的少见的弥漫性肺部疾病。其发病机制可能与抗粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)中和性抗体阻断GM-CSF的生物活性，阻碍肺泡巨噬细胞成熟，导致肺泡巨噬细胞功能缺陷，肺泡表面活性物质的清除障碍有关。病理可见肺泡腔内沉积富磷脂的PAS染色阳性的蛋白样物质，间隔内可有少许炎性细胞浸润或少许纤维组织增生，肺泡间毛细血管扩张充血。
PAP常引起GGO，PAP所致GGO代表肺泡内沉积的蛋白样物质及肺泡壁的密度。因为富磷脂的蛋白样物质密度较低及沉积的蛋白样物质常未完全充盈肺泡腔，所以形成稍高密度的GGO，其密度低于软组织密度的肺血管、增厚的间隔等条状影，从而在稍高密度的GGO内可见更高密度的肺血管及增厚的间隔等条状影，如交织成网状，呈铺路石样，即“铺路石征”。GGO因密度不高所以纵隔窗不能显示，可见于蛋白样物质沉积较少时。而实变多见于GGO中央，常因肺泡内沉积的蛋白样物质完全充满了肺泡甚至呼吸细支气管，肺泡内完全没有气体，所以密度高于GGO，又因为与肺血管及间隔结构等没有密度差别而将这些条状影掩盖，因为与内含有气体的支气管腔有密度对比，所以实变时可见空气支气管征。PAP实变内的空气支气管征形态柔软，边缘清晰锐利，不同于纤维病灶内有牵拉扭曲的支气管或恶性肿瘤病灶内的“枯枝征”。实变因密度较GGO高，纵隔窗部分可见。当PAP合并感染时，肺泡内可充盈炎性渗出物，病灶密度增高，也可形成实变。所以在沉积的蛋白样物质较多的部位或合并感染的部位可发现实变。
PAP所致的GGO分布无特异性，病变以肺泡、腺泡、小叶或多个小叶为单位，无规律相隔分布或随机分布。GGO大小不一，病灶累及肺泡、腺泡、小叶或多个小叶时，分别形成1~2 mm（肺泡大小）、6~10 mm（腺泡大小）、10~25 mm（小叶大小）或多个小叶大小。多数GGO 边缘模糊不清，但PAP所致的GGO部分以光滑血管样条状影为界，GGO之间相隔与其分界清楚的正常或代偿性气肿的肺组织，所以呈多角、多边或圆弧形，在周围正常肺组织衬托下，形成地图样表现。其病理学基础是病变以增厚的间隔或间隔内增粗的血管为界，所以边缘呈直线状或成角；如周围肺组织有代偿性气肿，肺小叶膨大，则边缘可呈圆弧形。GGO边缘清晰锐利，可能与增厚的小叶间隔在一定程度上限制了沉积在肺泡内的蛋白样物质的蔓延有关。
弥漫性GGO需与肺部炎症、水肿、出血等渗出性病变鉴别。因为胸部平片上病灶前后相互重叠或常规CT的部分容积效应，所以GGO或实变的边缘常常模糊不清，与一般的炎症、水肿、出血等渗出性病变不能鉴别。而64层CT因为薄层扫描及高分辨重建，使部分容积效应明显较轻，所以能显示病灶边缘增厚的间隔或间隔内增粗的血管，使病灶与周围正常肺组织形成清晰锐利的边界，即“地图样表现”，这是PAP较有特征性的HRCT 表现，与一般的炎症、水肿、出血等渗出性病变常常边缘模糊，没有“地图样表现”不同，有助于鉴别诊断。因为PAP沉积于肺泡内的蛋白样物质不溶于水，不会像液体一样，通过肺泡孔流向相邻肺泡或腺泡，所以PAP所致的GGO边缘清晰，与可流动的炎性渗出液、水肿液或血液不同。
鉴别诊断
1、肺水肿：当肺泡蛋白沉积症在后前位胸片表现为蝶翼样改变时, 应与肺泡性肺水肿鉴别。PAP不同于肺水肿的是其蝶翼状阴影在CT扫描上并无下垂部位分布倾向, 其蝶翼影是由于中下肺的斑片状影在后前位胸片成像时部分与心影重叠所致；心源性肺水肿变化快, 经治疗后短期可吸收, 临床有心脏病症状和体征, 有心脏形态增大, 常伴胸腔积液；非心源性肺水肿肺部片影散在分布, 平片可见KerleyA线和B线, HRCT可见到水肿增厚的小叶间隔线。
2、细支气管肺泡细胞癌：当PAP表现为弥漫性结节状阴影时应与肺泡细胞癌鉴别。后者结节状阴影密度较高, 边界清楚, 有的病灶常融合成团块状, 无地图样表现和铺路石征, 常合并纵隔淋巴结肿大, 临床症状进行性加重, 病程较短, 发展较快。
3、肺炎：肺泡蛋白沉积症早期常被误诊为细菌性肺炎。PAP与肺炎不同的主要表现: (1)肺炎常有发热等典型感染病史, 肺部阴影变化快, 经抗炎治疗后, 肺部阴影可完全吸收消失；而肺泡蛋白沉积症阴影变化慢, 缺乏相应的临床症状, 肺部表现往往与临床表现不相称, 抗炎治疗无明显效果；(2)肺炎阴影多数呈肺叶或肺段分布, 而肺泡蛋白沉积症常两侧多叶
分布, 可靠的影像诊断是在HRCT上见到铺路石和地图样表现。
4、肺结核：肺结核好发两上肺, 常表现为一个肺段或数个肺段的云雾状阴影, 边缘模糊, 与正常肺组织间界限不清, 常伴有空洞影, 临床有明显的全身中毒症。
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